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《血液病学》

慢性粒细胞白血病急性红白血病变伴骨髓纤维化1例

发表时间:2010-05-21  浏览次数:434次

  作者:林晓燕,邵根阵,王秋菊 林晓燕(1977),女,主管技师。 作者单位:(厦门大学附属中山医院检验科,福建 厦门 361004)

  【关键词】 慢性粒细胞白血病 急性红白血病变 骨髓纤维化

  病人,女,36岁,未婚。10年前因乏力、自觉左腹部坚硬就诊于外院,行B超检查示脾大,行骨髓穿刺术确诊为慢性粒细胞白血病;口服羟基脲并肌注干扰素后症状减轻,平素规律口服羟基脲,每日2次,干扰素300万单位,每周3次,病情稳定。约半月前无明显诱因出现乏力,自觉活动耐力下降。10 d前乏力气促加剧,咳嗽剧烈,服京都念慈庵、甘草口服液后咳嗽有所减轻。就诊于我院门诊,查体:慢性病容,贫血貌,二尖瓣区闻及收缩期吹风样杂音;脾大,甲乙线8 cm,甲丙线13 cm,丁戊线+1 cm,质地坚硬,平滑,无压痛。查血常规示:WBC 16.7×109/L,Hb 34 g/L,PLT 212×109/L,嗜酸粒细胞0.03,中性分叶核粒细胞0.42,早幼粒细胞0.01,中幼粒细胞0.05,晚幼粒细胞0.10,杆状核粒细胞0.14。首次髂后骨髓穿刺出现干抽,骨髓病理检查提示纤维组织增生;4 d后第2次换胸骨穿刺,骨髓象示有核细胞增生明显活跃,ANC占7.0%,NEC占26.9%,红系占70.0%,以中、晚幼红细胞为主, 提示慢性粒细胞白血病急性红白血病变可能。BCR/ABL融合基因检测为阳性,未见明显的染色体核型改变,未检出Ph染色体。给予格列卫治疗,并给予亚砷酸治疗骨髓纤维化,加用古拉定保肝。22 d后骨髓涂片检查提示:红系增生减低,粒系增生明显,嗜碱粒细胞比例明显增高。继续给予上述治疗,常规监测血常规。病人于治疗后白细胞和血小板渐降,Hb上升,病情稳定,出院后继续口服格列卫,建议随访。

  讨论

  本例是首诊于外院的病例,临床症状、体征及血常规结果均支持白血病的诊断,虽然Ph染色体阴性,但BCR/ABL融合基因阳性,也支持慢性粒细胞白血病的诊断,骨髓细胞形态学检查结果提示急性红白血病变可能。慢性粒细胞白血病变和急性红白血病变的骨髓象截然不同,一般前者粒系增生明显,红系增生受抑;后者红系增生明显,粒系增生受抑。综合考虑骨髓检查结果及病人病程达10年之久,加之骨髓病理的提示,故诊断慢性粒细胞白血病急性红白血病变伴骨髓纤维化。在临床上慢性粒细胞白血病急性红白血病变比较罕见,特别对于这种首诊在外院的病人,二次诊断上应提供对原发病的确诊依据,如基因和染色体检测等,才能结合各种检查,对继发的疾病改变作出正确的临床诊断。

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