免疫球蛋白补体测定在特发性血小板减少性紫癜的临床意义

　　作者：朱雄鹏 张奕加 陈志哲 刘德斌 许文前 孙力 骆云龙   　作者单位:362000福建省泉州市第一医院血液内科　　　350001福州福建医科大学协和医院血液科 

 　【摘要】 目的 探讨特发性血小板减少性紫癜（ITP）治疗前后免疫球蛋白、补体变化的临床意义。方法 应用免疫比浊法测定20例ITP患者治疗前后免疫球蛋白、补体的变化。结果 IgG、IgM、IgA、C4治疗前后差异无显著性，而补体C3治疗前减少，治疗后明显恢复（P<0.001）。结论 免疫球蛋白、补体的变化，对于ITP的发病机制、诊断、疗效以及预后的判断均具有较重要的临床意义。    　　关键词 紫癜 血小板减少性 特发性 免疫球蛋白 补体      　　  　　Cinical significance on immunoglobulins，complements in the patients with idiopathic thrombocytopenic purpura before and after treatment  

　　Zhu Xiongpeng，Zhang Yijia，Chen Zhizhe，et al.     　　Department of Hematology，Quanzhou First Hospital，Fujian362000     　　【Abstract】 Objective To study the clinical significance on immunoglobulins，complements in the patients with ITP before and after treatment.Methods We observed the changes on Ig in20patients with ITP.Results Serum levˉels of C3were lower than that of normal ones before treatment，but recovered significantly after treatment（P<0.001）.No changes of IgG，IgM，IgA and C4were observed.Conclusion The changes of Ig，before and after treatment，have important clinical significances for pathogenesis，diagnosis，treatment and prognosis of ITP.

　　Key words purpura thrombocytopenic idiopathic immunoglobulin complements 

　　特发性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocyˉtopenic purpura，ITP）是一种自身免疫性疾病，患者体内细胞免疫和体液免疫异常，由于体内存在抗血小板自身抗体，直接作用于血小板糖蛋白（GP）Ⅱb/Ⅲa复合物，通过网状内皮系统而造成血小板破坏 ［1］  ，因此又称免疫性血小板减少性紫癜（immune thromˉbocytopenic purpura，ITP）。临床上主要表现为皮肤粘膜紫癜，血小板计数低下，骨髓巨核细胞增多或正常，伴有成熟障碍。本研究观察偶联血小板治疗前后的免疫球蛋白、补体的变化，以探讨其临床意义。

　　1 资料与方法    　　1.1 一般资料 特发性血小板减少性紫癜患者20例，均为我院住院或门诊病人，其中男8例，女12例，男:女为2:3，中位年龄24岁，病程平均为3.6年。20例ITP患者中，轻度0例、中度7例、重度6例、极重度7例。全部病例均符合1994年第五届全国血栓与止血会议修订的诊断标准 ［2］  ，并检测抗SM抗体、抗UIRNP抗体、抗SSA抗体、抗SSB抗体、抗Scl-70、抗JO-1抗体，抗Liu抗体、抗核抗体以及抗ds-DNA抗体，以排除系统性自身免疫性疾病。

　　1.2 方法    　　1.2.1 治疗方法 应用足叶乙甙（VP16）和长春新碱（VCR），避光，与血小板10U，37°C下孵育后，给患者输注，具体方案见文献 ［3］  。    　　1.2.2 免疫球蛋白和补体测定 采集静脉血，离心分离血清，然后应用免疫比浊法在美国Beckman Arˉray3600型特定蛋白仪进行免疫球蛋白（IgG、IgM、IgA）和补体C3、C4测定（单克隆抗体试剂由美国Beckman公司生产）。正常参考范围为IgG:7.32～16.85g/L、IgM:0.63～2.77g/L、IgA:0.69～3.82g/L、C3:0.85～1.93g/L、C4:120～360mg/L。    　　1.3 统计学方法 应用统计软件包SAS进行统计分析，计量数据采用均数±标准差的形式（ˉx±s），组间差异采用t检验，以P<0.05为统计学上差异有显著性。    　　2 结果

　　20例ITP患者治疗前后免疫球蛋白、补体变化见表1，结果显示IgG、IgM、IgA、C4治疗前后差异无显著性，而补体C3治疗后明显恢复，其差异有非常显著性（P<0.001）。

　　表1 ITP患者治疗前后免疫球蛋白、补体的变化 （略）    　　注: ˇ 各指标治疗前后测定值进行配对t检验所得概率

　　3 讨论

　　随着免疫学及分子生物学技术的发展，有关ITP基础研究更加深入。目前认为其发生不仅与B细胞功能异常有关，而且与T淋巴细胞、自然杀伤细胞（NK）的表达及功能的改变均密切相关 ［4］  。外周血CD4 + 细胞减少，CD4 + /CD8 + 细胞比值下降;糖皮质激素能够与淋巴细胞的糖皮质激素受体结合，从而引起淋巴细胞的凋亡 ［5］  ，提示T淋巴细胞紊乱及淋巴细胞糖皮质受体变化与ITP的发病有关。ITP患者血小板减少的机制除已被认识的抗体介导血小板在巨噬系统破坏增加这一重要机制外，患者血浆内β球蛋白增加，血清补体水平减低，间接证明了血管内血小板破坏是使血小板减少的的另一机制 ［6］  。此外，电镜观察发现部分病例巨核细胞有受损现象，即DMS扩张，核间隙不规则扩张，质膜破损和异常血小板形成，提示巨核细胞受到直接损害，从而影响正常结构和功能的血小板形成 ［7］  。我们通过研究发现血清补体C3测定值低于参考值，经过药物负荷血小板治疗后，血小板上升，补体C3恢复，提示ITP患者存在着血管内血小板破坏，经过免疫抑制治疗后免疫功能恢复，补体消耗减少，血小板恢复。

　　参考文献     　　1 Sandler SG.The Spleen and splenectomy in immune（idiopathic）thromˉbocytopenic purpura.Semin Hematol，2000，37（1Suppl l）:10-12.

　　2 第五届血栓与止血学术会议:几种出血性疾病诊断（及疗效）标准的修订.中华血液学杂志，1995，16（6）:331.    　　3 朱雄鹏，张奕加，陈志哲，等.静脉输注载长春新碱和足叶乙甙血小板治疗特发性血小板减少性紫癜的研究.中华内科杂志，2002，41（12）:837-838.    　　4 Garcia-suartz J，Prieto A，Reyes E，et al.The clinical outcome of auˉtoimmune thrombocytopenic purpura patients is related to their T cell imˉmunodeficiency.Br J Haematol，1993，84:464-470.    　　5 Holger M，Reichardt，klans H，et al.DNA binding of the glucocorticoid receptor is not essential for survival.Cell，1998，93（4）:531.    　　6 陈元仲，吕联煌.特发性血小板减少性紫癜血管内血小板破坏.中华血液学杂志，1991，12（2）:64-66.    　　7 朱雄鹏，张奕加，陈志哲，等.特发性血小板减少性紫癜治疗前后骨髓巨核细胞超微结构的变化.血栓与止血学杂志，2001，8（3）:110-112.