激素敏感的C1q肾病1例并文献复习
发表时间：2009-06-18 浏览次数：1009次
作者：李胜开，尹忠诚，冯锦红，戴春 【关键词】 激素 关键词 :激素;C1q;肾病 C1q肾病是临床少见的原发性肾小球疾病，大多数对激素治疗不敏感。笔者遇1例C1q肾病，且对激素高度敏感，报道如下。 1 病历摘要 患者男，18岁，因颜面及双下肢水肿半月入院。入院时体检:T36.6℃，P82次.min，R20次.min，BP130.90mmHg（1mmHg=0.1333kPa），神志清楚，自动体位，颜面水肿，皮肤黏膜无黄染、无淤点，浅表淋巴结未触及肿大。心率82次/min，律齐，两肺呼吸音清，未闻及干湿 口 罗 音，腹平，肝脾未触及肿大，腹水征可疑，双肾区无叩击痛，双下肢重度水肿，指趾无Osler结节，无杵状指。 血常规:WBC5.82×10 9 .L，中性粒细胞0.53，Hb136g.L，PLT172×10 9 .L。尿液分析:相对密度1.015，尿蛋白....，红细胞2.HP。粪便常规无异常。血电解质:K + 3.51mmol.L，Na + 136mmol.L，Cl - 104mmol.L，Ca 2+ 2.11mmol.L。血生化:TP36.4g.L，ALB16.6g.L，BUN4.10mmol.L，Cr76μmol.L，CHO6.77mmol.L，TG1.17mmol.L。病毒标志物均阴性。RF9.56U.ml，ASL54.4×10 3 U.L。ANA、ACA、ds-DNA阴性。ENA:抗SM（-），抗U1RNP32（+），抗SSA52（+）。免疫球蛋白及补体:IgG3.50g.L，IgA1.68g.L，IgM1.57g.L，C 3 0.95g.L，C 4 0.40g.L。24h尿蛋白定量10.04g。双肾彩超:左肾11.4cm×5.8cm×5.4cm，右肾11.5cm×5.3cm×5.8cm，双肾皮质回声稍增强，腹水少量，肝胆未见明显异常。胸片:心肺无异常。心电图无异常。入院诊断:肾病综合征。3天后肾穿刺活检结果示C1q肾病，肾小球轻微病变。治疗予利尿、消肿、活血化淤、抗凝，并予强的松75mg抑制免疫与炎症。半个月后复查血生化:TP54.4g.L，ALB26.6g.L，BUN6.10mmol.L，Cr81μmol.L，CHO8.02mmol.L，TG1.38mmol.L。IgG3.70g.L，IgA1.86g.L，IgM1.87g.L，C 3 0.93g.L，C 4 0.30g.L。电解质:K + 3.58mmol.L，Na + 138mmol.L， Cl - 104mmol.L，Ca 2+ 2.25mmol.L。24h尿蛋白定量0.19g。
2 讨论 C1q肾病是免疫病理诊断名称。1982年Jones等［1］ 首先作了初步描述，至今国内外报道甚少。本病各年龄组皆有报道，男女性别比近似。临床上主要表现为大量蛋白尿及肾病综合征，约40%患者伴镜下血尿。血清抗核抗体及系统性红斑狼疮的其他自身抗体均阴性，无低补体血症［1～3］ 。本病肾脏病理光镜检查可呈多样化表现，可表现为微小病变肾病、系膜增殖性肾炎或局灶节段性肾小球硬化，以及弥漫性增生性肾炎等［1］ 。本病的特异性表现在免疫病理，免疫荧光检查C1q着色最强，常伴着色较弱的C 3 及免疫球蛋白（IgG、IgM、IgA），均呈颗粒状分布于系膜，有时同时分布于肾小球毛细血管壁［1-2］ 。本病诊断除具备上述典型免疫病理表现外，尚需从病理上排除系膜毛细血管肾炎，并从临床及实验室检查中排除系统性红斑狼疮［1］ 。本肾病综合征的类固醇激素疗效多数病例效果皆不好，易呈激素抵抗［1-2］ 。本例临床上及实验室检查均排除系统性红斑狼疮，病理C1q着色最强，病理诊断C1q肾病、肾小球轻微病变，治疗对类固醇激素敏感，与陈朝生［2］ 、汪明玉等［3］ 报道一致。不过其远期预后尚需进一步验证。
参考文献 : ［1］ 谌贻璞.系膜增生性肾小球肾炎.见:王海燕主编.肾脏病学［M］.第2版.北京:人民卫生出版社，1997:653-654. ［2］ 陈朝生，李素艹频，黄朝兴.对强的松敏感的C1q肾病1例报告并文献复习［J］.中国中西医结合肾病杂志，2002，3（1）:55-56.
［3］ 汪明玉，李 灿，郑寿焕，等.C1q肾病1例报告［J］.吉林医学，2003，24（4）:353.
