足底神经鞘黏液瘤1例报告及文献回顾

　　神经鞘豁液瘤NSM)起源于周围神经鞘或神经支柱的软组织肿瘤，好发于人体的头、颈、面、肩、上肢，极少发生于下肢。目前国内外相关的文献报告较少，目前还没有足底神经鞘豁液瘤的文献报告。我院收治1例右足底NSM，现结合文献报告如下。　　1临床资料　　患者女，32岁，因发现右足底肿物2年余于2012年2月人院。患者于2010年发现右足底有一突出性肿物，初时如蚕豆大小，以后逐渐增大无疼痛，各足趾活动正常，无消瘦，未予重视，为进一步诊治人院。患者2008年患甲状腺功能亢进症，服药治疗(具体不详)，无放射线及毒物接触史，家族中无类似疾病患者。　　查体:全身浅表淋巴结无肿大，触及甲状腺fl度大，质软，活动可，无压痛。右足底见一大小约3cmx2cm质韧突出肿物，可轻微活动，无压痛，局部皮温正常，右足血运、感觉、活动可。辅助检查:血尿便常规、肝肾功能、血糖、电解质、凝血功能、甲状腺功能、X线胸片均正常。超声示:右足底皮下实质低回声肿块，性质待查。初步诊断:右足底肿物，性质待查。　　诊疗过程:人院后行右足底肿物切除术，术中钝性分离肿物周围组织，见肿物部分呈淡黄色，部分呈暗褐色，边界清楚，包膜完整，呈“S”形，约1cmx1cmx4cm大小，质地中等，与周围组织无粘连，将肿物游离后切除。术后肿瘤标本病理检查诊断为神经鞘勃液瘤，其病理表现为:丰富的豁液背景中见梭形和星形肿瘤细胞，呈结节状排列，结节间由纤维组织分隔。免疫组化:5-100蛋白(+)，肌原蛋白(desmin)(一)，CD34(一)，平滑肌肌动蛋白(SMA)(一)。治疗结果:于术后18d拆线，伤口恢复良好。出院后随访6个月无复发。　　2讨论　　NSM是一种十分罕见的良性皮肤软组织肿瘤，其特征为在不同程度的勃液瘤性基质中呈现神经鞘细胞增生。NSM最早于1969年由Harkin和Reed发现并报告Gallager和Helwig于1980年报告了53例相似病例并以“Neurothekeoma”命名。　　它好发于人体的头、颈、面、肩(占33%)约35%发生于上肢，少数发生在下肢、口腔、舌、鼻旁窦区、眼睑、甲下、乳腺和颅内等t4一71，从婴儿到老年人均可发病，小于30岁发病率为80%，多见于女性，男女比例为1:2fs7。NSM的直径约0.5一3.0cm，约90%病灶直径小于2cm，主要位于真皮和皮下(约占52%)，少数发生于豁膜和豁膜下深部组织(约48%)，病程数月至数十年。　　目前尚未确定NSM是否起源于施万细胞、外周神经鞘细胞或成纤维细胞。部分学者推测其起源于外周神经鞘细胞。一项基于细胞超微结构及免疫组化的研究认为NSM来源于施万细胞，因为施万细胞多见于头部或颅内的深层软组织病灶处，而且施万细胞增生通常表现为免疫组化s-IOO(十),EMA等L}应用基因芯片技术也得出了类似结论。Fetsch等研究认为其起源于平滑肌或肌纤维母细胞，原因是SMA(+)出现在平滑肌或肌纤维母细胞的增生过程中。　　临床上，NSM主要表现为皮肤局部孤立、实性、黄色或褐色、生长缓慢、质软、界清，表面光滑及皮温正常的结节肿块，患者有无症状取决于肿块发生的部位。因NSM发病率低，临床对其缺乏认识，容易误诊为皮下囊肿、痣、脂肪瘤、皮肤纤维瘤及其他间叶组织肿瘤网。　　NSM有一定的CT影像学特征，CT平扫肿瘤表现为不均匀低密度影，增强扫描动脉期呈团状、条块状强化影，静脉期病灶有延迟强化表现。超声主要表现为皮下低回声病灶。MRI显示T，加权像低信号，Tz高信号}s1。组织病理检查:肉眼观NSM与普通的皮肤肿瘤相似，常位于真皮和皮下。显微镜下见肿瘤巢呈丛状或小叶状分布，小叶间为纤维性间隔，主要由梭形、星形细胞或上皮细胞组成，胞质含大量细小颗粒。免疫组化检测含有5-100蛋白、5-100蛋白A6、神经胶质纤丝酸性蛋白(GFAP)、瘤细胞PGP9.5,瘤细胞NKI/C3、上皮膜性抗原(EMA)、平滑肌肌动蛋白(SMA)、神经元特异性烯醇化酶(NSE)、雪旺细胞标记物(Leu-79)、中间丝蛋白(Vimentin)、黑素细胞标记(HMB45)和CD34,CD68,CD10等。超微结构检查也具有一定的辅助诊断价值，电子显微镜可在NSM各型中观察到成纤维细胞分化、施万细胞分化。　　从细胞数量、赫液比例及瘤细胞来源等方面可以将NSM在组织学形态上分为薪液型(又称经典型)、细胞型及混合型3种。(1)赫液型:多呈灰白色，质地软，呈随意型生长模式。光镜下见肿瘤无包膜，分界清楚;呈丛状或分叶状分布，小叶内戮液多、细胞少，主要由星状或梭形细胞构成，细胞形态不一、排列疏松，瘤细胞间质内含有大量透明质酸或硫酸勃液。　　小叶内瘤细胞无异型性，核分裂象罕见。免疫组化显示瘤细胞5-100+),PGP9.5+)、Leu-7+),GFAP(+)、和EMA(+)}"-'8}。电子显微镜显示瘤细胞具有施万细胞分化[}s}。(20)细胞型:多呈灰褐色，质坚实，体积较赫液型大，呈漩涡状生长。光镜下见累及真皮及皮下组织，分界不清;肿瘤呈小叶状分布，小叶内有极少量薪液，但细胞多，主要由梭形细胞和类圆形上皮细胞组成，瘤细胞大小不一，形态不规则，核多深染，呈轻度异型性，可见核分裂象。免疫组化显示瘤细胞vimentin+),NKI-C3(+)、PGP9.5(+)、Leu-79+)、CD34+)、CD68(+)和NSE+)，约60%病例SMA(+);此外，细胞型表现S-100(一)，HMB45(一)，其敏感性很高，特异性较低，故可作为诊断细胞型NSM的指标之一〔6,12,17一’9]。电子显微镜显示瘤细胞具有成纤维细胞性分化，部分呈周围神经鞘细胞分化〔16]。细胞型又可分为结缔组织增生性和非典型变异性NSM，后者可侵犯神经及血管。(3)混合型:细胞成分多样，细胞间载液含量少，免疫组化同勃液型和细胞型。　　本病例组织学见瘤细胞排列呈分叶状，小叶内有丰富戮液，细胞排列稀疏，小叶间具有纤维间隔(见图1);免疫组化:5-100(+),desmin(一)，CD34(一)，SMA(一)，属勃液型NSM(见图2)。推测其起源于施万细胞，排除起源于周围神经细胞、肌纤维母细胞。　　目前NSM无统一诊断标准，根据其临床表现、皮肤损伤特点、组织病理、免疫组化检查即可确诊。赫液型NSM，在组织病理上应与以下疾病相鉴别:　　(1)无神经病变的疾病:软组织薪液瘤、薪液性恶性纤维组织细胞瘤、勃液纤维肉瘤和皮肤纤维组织细胞瘤;(2)有神经病变的疾病神经:神经纤维瘤、戮液性神经纤维瘤、神经瘤。　　尽管NSM是一种良性肿瘤，目前未发现其可转移，但它可复发及局部浸润性生长，所以应充分局部手术切除，目前具体的手术切除范围尚无定论。　　NSM术后复发率约为11%]21]，年轻女性、病灶在头颈面部的勃液型神经鞘细胞瘤更容易复发〔19]a综上所述，NSM可生长于足底，呈肿块样生长，无痛性，诊断有赖于病理组织学检查，以外科手术治疗为主，手术切除近期效果良好。　　参考文献　　Koumanis DJ,Glickman LT. Facial neurothekeoma in a 10-year-old child[J].Canadian Journal of Plastic Surgery,2007,(03):175-177.　　Harkin JC,Reed JJ. Tumors of the peripheral nervous system[M].Washington D.C:Armed Forces Institute of Pathology,1969.60-64.　　Tiffee JC,Pulitzer DR. Nerve sheath myxoma of the oral cavity:case report and review[J].Oral Surgery,Oral Medicine,Oral Pathology,Oral Radiology & Endodontics,1996,(04):423-425.　　Vered M,Fridman E,Carpenter WM. Classic neurothekeoma(nerve sheath myxoma) and cellular neurothekeoma of the oral mucosa:immunohistochemical profiles[J].Journal of Oral Pathology and Medicine,2011,(02):174-180.　　Daniela A,Radha S,William S. Neurothekeoma in the posterior fossa:case report and literature review[J].Pharmaceutical Journal,2012,(03):63-64.　　Fetsch JF,Laskin WB,Hallman JR. Neurothekeoma:an analysis of 178 tumors with detailed immunohistochemical data and long-term patient follow-up information[J].American Journal of Surgical Pathology,2007,(07):1103-1114.　　Nishioka M,Aguirre RL,Ishikawa A. Nerve sheath myxoma(neurothekeoma) arising in the oral cavity:histological and immunohistochemical features of 3 cases[J].Oral Surgery,Oral Medicine,Oral Pathology,Oral Radiology & Endodontics,2009,(05):e28-e33.　　Alghamdi KM,ALMubarak LA. A myxiod neurothekeoma of the nose[J].Journal of Drugs in Dermatology,2012,(02):252-256.　　Hornick JL,Fletcher CD. Cellular neurothekeoma:Deta-iled characterization in a series of 133 cases[J].American Journal of Surgical Pathology,2007,(03):329-340.