52例肌萎缩侧索硬化症的临床及肌电图分析

肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclero-sis,ALS)是运动神经元病最常见的一种类型，属于神经系统变性疾病主要病理特征为脊髓前角细胞a运动神经元、大脑皮质的Betz细胞及脑干运动神经核(除眼肌运动神经核之外)的神经元丢失，皮质脊髓束和皮质脑干束变性。临床表现为肌肉无力、肌萎缩，同时存在上下运动神经元受累表现，一般无感觉障碍及尿便障碍。本文对2006年4月至2011年8月收集的52例患者的临床及肌电图(EMU)资料进行分析如下。

1资料与方法

临床资料:共收集ALs患者52例，诊断标准为1994年世界神经病学联盟在西班牙首次提出的ALS的诊断标准(El Escorialcriteria)，均为确诊病例。记录患者既往病史、家族史。并进行甲状腺功能、肌酶等检查。EMG检查方法:所有患者均进行

EMG、运动神经及感觉神经传导检查。采用同心圆针电极进行EMG检查，检查节段包括颅段(胸锁乳突肌)、颈段(上肢肌)、胸段(下胸椎旁肌)及腰段(下肢肌)。记录检查结果。

2结果

2.1临床特点一般资料:本文52例中男性36例，女性16例.年龄37-}-71岁，平均(55.71士9)岁。平均发病年龄CSI.67士9.14)岁:病程4-}-4 8个月.平均(13.G9二8.97)个月均为缓慢起病，进行性加重。既往病史:高血.脂2例.高血压9例，脑梗死4例.乙肝2例，糖尿病2例.胃溃疡1例。有ALS家族史的患者2例。

临床特征:51例以肢体肌无力、肌萎缩为首发症状，仅1例以构音障碍及吞咽困难为首发症状39例由一侧或双侧上肢起病逐渐累及下肢，13例由一侧或双侧下肢起病逐渐累及上肢。41例肌无力及肌萎缩由远端向近端发展，远端症状较重，n例患者由近端向远端发展，近端重于远端。26例伴舌肌纤颤、萎缩。16例伴饮水呛咳、吞咽困难或声音嘶哑、构音障碍。7例患者随病程进展出现呼吸肌受累症状，表现为呼吸困难。45例伴有局部或全身不固定部位的“肉跳”，其中扮例查体可见明显的肌束震颤。50例患者无主观及客观感觉障碍2例分别合并左侧挠尺神经分配区痛觉减退及双下肢小腿外侧及足外侧痛觉减退的患者.EMG提示脊髓前角细胞受损，合并左侧尺神经受损及腰4至既1神经支配区完全损伤。

2.2 EMG特点

所有患者EMU检查颅、颈、胸及腰段4个区域中至少J个区域广泛受累。EMG表现:松弛状态下受累节段支配肌肉可见插人电位、纤颤电位及正相电位，轻用力时可见运动单位电位(MUP)时限增宽、波幅增高的宽高电位，有时可见巨大电位，重用力时表现为单纯相或混合相。31例患者胸锁乳突肌EMG呈现宽高电位。大部分病例的运动及感觉神经传导检测均正常，仅2例临床存在客观感觉障碍的患者EMG提示同时合并周围神经损害表现。

2.3颈椎磁共振检查

23例患者进行颈椎磁共振检查，其中6例正常，17例(7400)存在不同程度的颈椎病，表现为椎间盘膨出、突出.其中7例伴有局部椎管狭窄，1例颈2一3,3一6节段颈髓受压。

2.4血清肌酸激酶(CK)及甲状腺功能检查所有患者均进行血清血清CK及甲状腺功能检查.其中6例患者血清CK有不同程度升高(5例测值为166-315 U工、之间.另1例较高为1 165 U L>.16例正常所有患者甲状腺功能正常。

3讨论

ALS是一种累及运动神经元及锥体束的神经系统变性疾病男性多见，大部分散发。临厅特点是_L下运动神经元同时或先后受累，主要表现为肌无力、肌姜缩.不伴感觉障碍.病情进行性加重本组病人平均发病年龄为55岁，以男性居多，占6，片与王琦等班的研究报道一致。绝大多数为散发病例.仅2例患者有家族遗传病史。几乎均以肢体肌无力、肌萎缩为首发症状。除2例因合并周围神经损害出现感觉异常外，均不伴主观或客观感觉障碍。

电生理检查是诊断BLS最重要的辅助检查手段，其中以针极EMG及神经传导尤为重要EMG的改变可作为ALS下运动神经元病变的证据.有助于ALS的早诊断、判断病情及选用辅助通气的时机。尤其在疾病早期，当临床症状仅局限于某一个部位或肢体时，此时选择颅、颈、胸、腰段神经支配区4个区域的肌群进行EMG检查可发现临床下病灶，确定受损范围。本组病例中，所有受累肌肉EMG均表现为广泛神经原性异常。此外，神经传导检测对于ALS与其他疾病如多灶性运动神经病的鉴别诊断具有重要意义，前者神经传导正常，后者有明显的传导阻滞匕1〕本组病例中，除2例合并周围神经损害的患者其感觉神经传导速度减慢以外，其余患者神经传导均正常，无传导阻滞情况。胸锁乳突肌EM(}在AI_S的诊断及鉴别诊断中具有重要的作用。主要表现为MUP时限增宽、波幅增高。有研究表明，胸锁乳突肌EMG能反映延髓的病变，有延髓麻痹症状的患者胸锁乳突肌EMG MUP时限增宽幅度及用力收缩时单纯相发生率明显高于无延髓麻痹者，其异常表现归结为延髓下运动神经元病变工，可提供延髓临床下受累的证据。

此外，由于颈椎病很少累及上颈段，因此通过胸锁乳突肌EMG检测可以与颈椎病相鉴别，具有较高的诊断特异性。本组病例中，31例患者胸锁乳突肌EMG出现MUP时限增宽、波幅增高的宽高电位，与国内报道相似F。ALS易误诊为颈椎病，尤其在老年患者，颈椎核磁共振提示同时存在颈椎椎管狭窄、脊髓受压的情况下，更易于忽视ALS，而盲目地进行手术治疗，由于创伤刺激，导致ALS病情进展加速王琦等川报道，在42例患者中有20例(4800)被初诊为颈椎病在本组病例中.就有，例患者最先被误诊为颈椎病，其中2例还进行了手术治疗，术后病情恶化。鉴别要点:颈椎病往往伴有客观感觉障碍、神经根痛及大小便障碍，无舌肌、胸锁乳突肌损害，无肌束震颤，EMG不会出现广泛节段脊髓前角细胞损害表现，尤其是胸锁乳突肌及舌肌EMG无异常。此外，王春芝等川以ALS患者及脊髓型颈椎病患者胸段棘旁肌EMG检测进行研究发现，ALS自发电位异常率为93.300，而脊髓型颈椎病仅为3.300，差异具有显著意义，有助于两者的鉴别AI_S是一种好发于中老年的神经系统变性疾病，病情进行性发展，发病机制尚未完全清楚，目前尚无有效的治疗手段，但是早诊断、尽早采取必要的对症支持治疗，避免一些不恰当的创伤性治疗，有利于延缓病程，延长患者寿命，提高生活质量。

4参考文献

[1]刘亚玲.ALS诊断中需要注意的问题[J].脑与神经疾病杂志,2005,(02):160-162.

[2]Subcommittee on Motor Neuron Disease.Amyotrophic Lateral Sclerosis of the World Federation of Neurology Research Group on Neuromuscular Disease and the El Escorial"clinical limits of amyotrophic lateral sclerosis"workshop contributors El Escorial World Federation of Neurology criteria for the diagnosis of amyotrophic lateral sclerosis[J].Journal of the Neurological Sciences,1994.96-107.

[3]王琦,荣良群,魏秀娥.肌萎缩侧索硬化症患者临床与肌电图特点分析[J].临床神经电生理学杂志,2009,(06):341-343.

[4]徐迎胜,樊东升.肌萎缩侧索硬化的电生理诊断价值和意义[J].中国神经精神疾病杂志,2009,(11):700-701.

[5]刘明生,崔丽英,汤晓芙.肌萎缩侧索硬化症90例胸锁乳突肌肌电图的特点[J].中华神经科杂志,2002,(06):361-364.

[6]娄平,蔡春生,徐严明.139例肌萎缩侧索硬化临床及肌电图表现特点[J].中风与神经疾病杂志,2011,(04):333-335.

[7]王春芝,丁卫江,徐丽君.神经电生理检测对肌萎缩侧索硬化症患者的早期诊断价值[J].临床神经电生理学杂志,2004,(03):137-139.