烟雾病伴血流相关性动脉瘤诊治探讨

烟雾病又称自发性基底动脉环闭塞症，该疾病最先由Takeuch和Shimizu报道，由于造影的形象特点又称之为Moyamoya病。烟雾病儿童患者多以缺血性脑血管病为首发症状，成人以颅内出血常见。近年来的研究表明，烟雾病合并的颅内血流相关性动脉瘤是出血_的重要原因，且蛛网膜下腔出血最常见，是造成患者死亡的主要原因[y。本研究对6例临床确诊烟雾病伴血流相关性动脉瘤患者的诊治过程分析总结如下

一、资料与方法

1一般资料:病例来源于烟台市烟台山医院神经内科自2000年1月至2012年9月收治的6例住院患者，其中男z例，女4例;年龄3353岁，平均3R.6岁;既往有高血压病史1例，心绞痛2例.糖尿病、高血脂各3例。

2诊断标准:烟雾病的诊断标准严格按照1997年日本国立卫生署和福利社Moyamoya病研究委员修订的诊断标准冈，即磁共振(MRI)或者脑动脉造影((DSA)检查符合以下标准:(1)颈内动脉终末段(TICA)和(或)大脑前动脉(ACA)起始段和(或)大脑中动脉(MCA)起始段严重狭窄或闭塞;(2)动脉期在闭塞动脉周围有异常血管网;如果在MRI上看到2个以上明显的血管流空影，也可以认为有异常血管网;(3)上述病变是双侧的排除以下有明确原因造成的脑血管病:动脉粥样硬化、自身免疫性疾病、脑动脉炎、脑肿瘤、唐氏综合征、神经纤维瘤病、颅外伤、放射线头部照射等

3.诊治方法:对所有患者的发病诱因、起病形式、临床症状及体征、治疗方法及随访结果进行详细记载怀疑颅内出血患者行颅脑C丁平扫，缺血性脑血管病患者给予头颅MRl平扫，所有患者行头颅磁共振血管造影(MRA)及DSA检查根据动脉瘤的部位、侧支循环等采用保守治疗、血管内介人治疗。每两周随访一次，每3个月复查颅脑MRI,MRA;病情变化随时行颅脑GT及MRI检杏、

二、结果

1.临床表现:本组6例病例占同期烟雾病的7.6%,5例急性动态起病，有情绪激动、劳累、咽炎等诱发因素有3例表现为缺血性脑血管病，分别表现为短暂性脑缺血发作、Wallenberg综合征、脑梗死(前循环)各1例;颅内出血3例.表现为突发头痛，恶心、呕吐，查体颈部抵抗2例另1例表现为左侧肢体轻偏瘫伴痛觉减退排除诊断标准中的继发原因.

2.CT,MR1及DSA表现:颅脑C'丁检查4例:2例证实为蛛网膜下腔出血1例为脑出血.1例无异常发现:4例行MRI平扫:脑梗死(前循环))2例、延髓背外侧综合征1例，另1例可见基底节区多个明显的血管流空影6例均行MRA检查及DSA检查，符合烟雾病诊断标准的表现.合并后循环基底动脉、大脑后动脉狭窄2例;侧支循环山脑膜中动脉、眼动脉、较好一侧MCA,ACA、大脑后动脉及基底动脉顶端代偿二MRA检查发现动脉瘤3例.均为主动脉型，部位在基底动脉顶端1例，后交通动脉2例;另3例MRA未发现动脉瘤DSA检查均发现动脉瘤，动脉瘤位于脉络膜前后动脉各1例，后交通动脉3例，基底动脉顶端动脉瘤同时合并脉络膜前动脉动脉瘤1例.

3.治疗方法及随访:3例主动脉型动脉瘤给子血管内动脉瘤弹簧圈栓塞治疗(图1);l例周围型破裂动脉瘤给予。胶栓塞;混合型1例表现为小脑后下动脉梗死伴未破裂基底动脉瘤，基底部动脉瘤上发出侧支代偿前循环手术困难暂行保守治疗;未破裂周围型动脉瘤1例给予拜阿司匹林降低血小板聚集治疗3个月本组患者无1例死亡，临床随访1月一10年，仍表现为短暂性脑缺血发作1例，新发脑梗死2例，其中血管内粉塞治疗后又发生脑梗死1例，米见颅内再发出血，MRA随访未见新发动脉瘤.

三、讨论

烟雾病的病因目前不明确，可能与遗传、感染及放疗有关.更多学者认为其是后天多种因素引起的多病因性疾病，特别是与头面部感染或外伤有关，免疫反应在其中起着一定的作用曰脑底异常血管网并非该病的原发病变，而是因血管狭窄闭塞代偿形成的侧支血管，有时伴有弹力膜断裂和微动脉瘤形成，易井发颅内缺血或出血性病变队超过半数的成人烟雾病患者可进展发生颅内出血，出血可位于脑实质内、脑室内或蛛网膜下腔.其原因为异常增生的烟雾状血管破裂、脉络膜前动脉破裂出而及血流相关性动脉瘤破裂。

文献报道烟雾病合并血流相关性动脉瘤约占烟雾病的14%左右，随着DSA检查的增多，此比例渐进增加动脉瘤破裂出血的死亡率较高月.是影响预后的主要因素_血流动力学变化是造成以代偿血管为载瘤动脉的颅内动脉瘤的重要原因这些动脉瘤常位于后交通动脉、大脑后动脉、基底动脉顶端在颈内动脉闭塞的基础上，后循环造成涡流的动脉瘤更易形成并破裂。这种情况可分为3种类型:第一种为外周动脉动脉瘤，约占61%，在异常血管网内或周围.此类动脉瘤的组织学检查为假性动脉瘤;第二种为主动脉型动脉瘤.约占39%，多位于Willis环附近，为真性动脉瘤:第三种为夹层功脉瘤，非常罕见。主动脉型动脉瘤多引起蛛网膜下腔出血外周动脉型动脉瘤多引起脑实质内出血，也可无动脉瘤木身的症状，而仅表现为烟雾病本身的脑室内出血或缺血症状本组6例患者中动脉瘤主要位于后循环，多为主动脉刑可能与观察例数少丫行DSA的时机有关MRI,MRA已经成为该病诊断、随访的有效手段.两者联合应用的敏感度、特异度达到92%和100%烟雾病的早期确诊率越来越高网灌注MRI在评估儿童烟雾病术前、术后血液动力学改变方面有效，但不能准确判定血管狭窄程度，亦不能动态观察血流及准确判定代偿血管情况，同时伴发的动脉瘤可能漏诊而DSA为诊断的金标准能准确显示病变血管的部位和程度，并很好显示侧支循环途径以及是否有继发性动脉瘤。需要注意的是造影结果与病变严重程度并不存在必然的一致性，当侧支循环充分建立临床表现可以正常。另外，单侧或双侧颅底动脉有烟雾样血管并且有明显的原发病或者诱因的疾病被称为烟雾综合征，临床应注意鉴别。

本组患者3例经MRA发现，另3例经DSA检查确诊。2例合并后循环血管狭窄，其中1例伴基底动脉顶端动脉瘤，但表现为延髓背外侧综合征，分析其原因可能如下:(1)血液动力学改变使基底动脉血流增加，不仅仅造成前循环血流量减少，而且后循环其他分支也处于缺血状态;(2)早期可能同时出现前后循环分支血管狭窄，只是受累的严重程度不同或者前循环更常见。经随访目前无死亡病例，可能与例数少、症状轻有关，需要进一步随访烟雾病合并动脉瘤的治疗以往采取直接手术夹闭，但可能损伤重要的侧支循环血管，加重脑的损害，同时因部位深且可能同时伴有侧支循环血管，因此风险高、难度大，临床应用逐渐减少。目前的治疗方法有保守治疗、血管内治疗、对症治疗等。伴发未破裂周围型动脉瘤可予以保守对症治疗加涟诊，大约33.3%的可自行消失，其自行消失可能与其起始血管闭塞和动脉瘤内血栓形成有关。血管内治疗导丝导管难以塑形到位，手术难度大;对于破裂者可试用onyx胶等栓塞伴发主动脉型动脉瘤血管内治疗安全有效，需要根据动脉瘤的部位、形态、瘤颈宽窄、载瘤动脉状况、侧支循环等灵活选泽弹簧圈栓塞或onyx胶栓塞等。手术中应保护动脉瘤上伴有的重要侧支循环，不稳定瘤颈给予球囊辅助。本组3例给予血管内动脉瘤弹簧圈栓塞治疗;1例周围型破裂动脉瘤行m}胶栓塞;术后均无新的神经功能缺损，经随访未见复发。另1例因动脉瘤位于基底动脉顶端，且表现为小脑后下动脉硬死暂对症治疗随访。若手术风险很大可给予颅骨钻孔血流重建，随血液动力学的变化少部分动脉瘤可消失或减小。保守治疗可予以抗血小板聚集的药物随访，这种方法不能抑制病变的进展和增加脑血流量.其目的是对狭窄性病变所伴随的血栓形成或栓塞起预防作用，是否合并出血与服用抗血小板治疗无关或者相关性较小。抗血小板聚集治疗的时间尚无统一标准，本组1例抗血小板治疗3月后停用，随访未发现动脉瘤破裂，但仍需要大量病例随访观察。

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