胃肠型白塞氏病的X线表现分析
发表时间：2011-06-23 浏览次数：385次
作者：夏振铎，生晓惠，陈 燕 作者单位：南通大学附属医院影像科，南通226001
【摘要】 目的：探讨白塞氏病的消化系统低张气钡双重造影表现，总结其一般特征，以不断提高对白塞氏病的认识。方法：回顾分析我院1995~2006年病理证实的5例胃肠型塞氏病的临床表现、病理特点及消化系统造影表现。结果：白塞氏病均以溃疡为主要X线表现，其中食管溃疡1例，小肠溃疡1例，结肠溃疡3例。受累系统或器官均在2个以上。累及生殖器4例，累及关节1例。龛影为类圆形、椭圆形、纵形和不规则形，其中类圆形或椭圆形5个;纵形1个;不规则形2个。龛影境界清楚，其中3个龛影周围可见透明晕，2个周围见大范围的充盈缺损，1个周围见典型黏膜纠集。食管及小肠病变较局限，结肠病变范围较广，本组1例患者病变累及范围达20cm以上，与结肠恶性肿瘤表现相似。结论：低张气钡双重消化道造影是诊断胃肠型白塞氏病的首选方法。
【关键词】 白塞氏病;消化系统;低张气钡双重造影
1 材料和方法
1.1 临床资料 5例中男3例，女2例;年龄28~43岁，平均36岁;主要临床表现有口腔溃疡5例，生殖器溃疡4例，眼部疾患2例，皮肤损伤1例，关节损伤1例，发热1例，便血1例，病程24h~5年。
1.2 检查方法 所有病例均进行1~3次低张双对比造影，我们使用的设备是PHILIPS数字胃肠机，钡剂是青岛混悬钡。4例进行了内窥镜检查，并同时作活检，1例进行手术治疗。组织学改变有消化道黏膜慢性炎症和小血管炎，表现为上皮坏死增生，淋巴细胞、中性粒细胞和嗜酸性粒细胞浸润、溃疡及炎性肉芽组织形成，血管壁纤维素样变性坏死等改变。5例均有血管炎，最后根据临床表现及病理改变诊断为胃肠型白塞氏病。
2 X线表现
5例X线表现均以龛影为主要表现，次要表现可伴有局部肠管轻度狭窄，未见明显肠梗阻征象。
病变部位：1例食管病变位于食管下段(图1)，1例小肠病变位于第3组小肠(空肠)内，3例结肠病变位于回盲部，其中1例累及末段回肠。数量：1例食管病变1个溃疡，1例小肠病变3个溃疡，3例结肠病变合计4个溃疡。大小：龛影直径0.5～8cm，<1cm者4个，1~2cm者2个，>2cm者2个。形态：龛影为类圆形、椭圆形、纵形和不规则形，其中5个龛影为类圆形或椭圆形，1个龛影为纵形，2个龛影为不规则形，龛影境界清楚，其中3个龛影周围可见透明晕，2个龛影周围见大范围的充盈缺损，1个龛影周围见典型黏膜纠集。食管及小肠病变较局限，结肠病变范围较广，本组1例患者病变累及范围达20cm以上，与结肠恶性肿瘤表现相似(图2)。
3 讨 论
白塞氏病是一种少见的原因不明的慢性复发性血管炎，可累及多器官多系统。据报道，神经系统受累是其严重的并发症，也是致死、致残的主要原因，发生率约为5%～15%[2，3]。8.4%～26%的病例肠道受累。此外少数患者还会出现单关节炎。本组有1例。在西方国家的发病率为6/100000，而在地中海以东和东亚国家的发病率为10/100000，以20~30岁的青年男性多见。本组男∶女为3∶2，平均年龄约36岁。现行的诊断标准包括疱疹样或口疮样口腔溃疡，伴有葡萄膜炎，视网膜血管炎，结节性红斑，痤疮样结节，复发性生殖器溃疡或者一项病理反应性试验阳性(针刺皮肤后24~48h出现无菌性脓疱)。白塞氏病的肠道炎大多数累及终末回肠、盲肠和升结肠。全消化道受累的情况也有可能。本组病例中，受累系统或器官均在2个以上。口腔受累5例，食管受累1例，空肠受累1例，回肠受累3例，结肠受累4例。除消化系统受累外，累及生殖器4例，累及关节1例。
受损器官主要的组织病理学改变是中等及小血管的非特异性炎症，血管的炎症可致血管壁增厚、血管狭窄、闭塞，继而出现供血组织的坏死，溃疡形成。如果是小血管受累，往往形成小溃疡，如果是较大的血管受累，往往出现巨大溃疡，由于受累血管较多，往往是多发溃疡同时出现。本组1例小肠白塞氏病为多发。胃肠型白塞氏病很少出现炎性肉芽肿，这与Crohn病有显著的差别。白塞氏病常见穿透性溃疡，无数小溃疡、瘘管和炎性息肉[1]。本组1例患者病变累及范围达20 cm以上，与结肠恶性肿瘤表现相似。诊断时需结合患者年龄较轻，病变范围较广，同时患者有眼部病变，口腔、外生殖器溃疡等加以考虑。大部分胃肠型白塞氏病在消化道造影发现病变以后需作内窥镜检查。
X线表现与非特异性溃疡相同，双对比造影或压迫像可见0.5～2.0 cm大小之圆形、椭圆形深陷溃疡，活动期其周围有黏膜水肿性隆起，慢性期可见黏膜皱襞集中，愈合期可见限局性肠管狭窄、变形。溃疡可多发，并可发生穿孔。本组病例中其中5个龛影为类圆形或椭圆形，1个龛影为纵形，2个龛影为不规则形，龛影境界清楚，其中3个龛影周围可见透明晕，2个龛影周围见大范围的充盈缺损，1个龛影周围见典型黏膜纠集，与文献报道相符合。白塞氏病累及结肠常形成大而浅溃疡，累及范围较广。在CT或B超上可见到肠壁的炎性增厚和肠腔狭窄，可作为X线检查的补充。
白塞氏病的诊断依赖临床、各种辅助检查、病理等综合诊断，临床以口腔阿弗他溃疡、外阴部溃疡及巩膜炎为3大症状，如果消化道形成阿弗他样溃疡，多发，临床有原因不明反复发作的口腔或生殖器溃疡者，应考虑白塞氏病的可能，应进行反复多次内镜活检，病理检查有小血管炎为相当特征性改变[1]。
【参考文献】
[1] 王爱英，王宝林，吴 颖. 食道Behcet病的X线表现[J]. 实用放射学杂志， 2000，16(1)：7-8.
[2] 张学慧，谢 晟，肖江喜. 神经Behcet病一例[J]. 中华放射学杂志，2006，40(1)：28.
[3] Saltik S, Saip S, Kocer N, et al. MRI findings in pediatric neuro-Behcet’s disease[J]. Neuropediatrics, 2004, 35:190-193.
