原发性腹膜后肿瘤的外科治疗（附85例报告）

原发性腹膜后肿瘤的外科治疗（附85例报告）作者：赵恩昊 曹晖 孙勇伟 罗蒙 凌伟 倪醒之 吴志勇     【摘要】  目的探讨和总结原发性腹膜后肿瘤的手术治疗经验。  方法回顾性分析1993年1月至  2005年9月经手术治疗的85例原发性腹膜后肿瘤，分析总结其病理学类型、影像学检查、外科手术治疗  等临床资料。  结果良性肿瘤33例，恶性肿瘤51例，交界性肿瘤1例，均经手术治疗且病理证实。良  性肿瘤完整切除31例（93.94%）;恶性肿瘤完整切除39例（76.47%）;交界性肿瘤行完整切除。手术中  联合脏器切除共20例，其中良性2例，恶性18例。良性肿瘤术后复发再手术4例，均完整切除;恶性肿  瘤术后复发再手术19例，完整切除14例，部分切除3例，探查活检2例。 结论影像学检查对术前诊  断和手术切除范围有重要意义。手术完整切除肿瘤是治疗的关键因素。再次手术仍是治疗复发性腹膜  后肿瘤的有效手段。      【关键词】腹膜后肿瘤;复发    Surgical treatment of primary retroperitoneal tumor: report of 85 cases  Zhao Enhao， Cao Hui， SunYongwei， Luo Meng， Ling Wei， Ni Xingzhi， Wu Zhiyong. Department of Surgery， RenjiHospital，Shanghai Second Medical University， Shanghai 200127， China 【Abstract】 Objective  To explore and summarize the experience of surgical treatment of primaryretroperitoneal tumor （PRT）. Methods  Clinical data of 85 patients with PRT treated from January 1993to September 2005 were retrospectively analyzed including image examination， pathologic examinationand surgical procedure. Results  33 cases of benign PRT， 51 malignant PRT and 1 borderline tumorwere diagnosed by operation and postoperative pathologic examination. Of the 33 patients with benigntumor， 31 underwent complete resection （93.94%） with adjacent organ resection in 2 cases. Of the 51patients with malignant tumor， 39 underwent complete resection （76.47%） with adjacent organ resectionin 18 cases. One patient with borderline tumor underwent total resection with no adjacent organ excision.4 cases of recurrent benign PRT underwent complete resection. In 19 cases of recurrent malignant PRT，14 cases underwent complete resection， 3 partial resection and 2 only biopsy. Conclusions  Preoperativeimage examination is crucial for the diagnosis and the evaluation of the operative resectability. Completeresection is the key for the treatment of PRT.Reoperation is the effective treatment for the recurrenttumor.     【Key words】  retroperitoneal neoplasm; recurrence     原发性腹膜后肿瘤（primary retroperitonealtumor，PRT）是指起源于腹膜后间隙的，并且排除  了腹膜后实质性脏器肿瘤和转移性肿瘤的肿瘤。PRT发病率低，占全身肿瘤的0.07%～0.2% ，恶性  肿瘤的0.5%以下，PRT中恶性占60%～85% ［1］ 。近年来PRT在临床上并非少见，由于其位置深在，  且症状隐匿，组织学类型繁多，缺乏特异性临床表  现， 难以早期发现， 确诊时， 往往肿瘤已较大。同  时由于肿瘤常累及腹膜后血管、神经及脏器，解剖  关系复杂， 致使手术难度增大， 切除率较低。而恶  作者单位: 200127 上海第二医科大学附属仁济医院普外科  性PRT手术后复发率达60%～90%，术后5年生  存率低，诊断和治疗均较困难。如何早期诊断、提  高疗效和降低复发率仍是目前临床关注且棘手的  问题。 本文回顾了仁济医院外科1993年1月至  2005年9月诊治的原发性腹膜后肿瘤共85例，均  经手术治疗且病理证实，分析总结PRT患者的术  前诊断、手术方式及复发的特点。 1 临床资料    1.1 一般资料 本组85例患者中，男性50例，女性35例，男 女比例1.43∶1。年龄23～85岁，中位年龄56岁。    1.2  临床表现及影像学检查 首发症状:腹部肿块24例（28.24%），腹痛、腹  胀27例（31.76%），邻近脏器压迫症状17例  （20%），其他不典型症状3例（3.53%）。体检时有  45例可触及肿块（52.94%），由B超或CT等辅助  检查发现13例（15.29%），行其他手术剖腹探查时  发现1例（1.18%）。 术前影像学检查:B超检查83例，阳性78例  （93.98%） ;CT和MRI检查分别为72例和25例， 阳性率100%;数字减影血管造影（DSA）4例，阳性  2例（50%）;消化道钡餐或钡灌检查11例，阳性6  例（54.55%）;静脉肾盂造影（IVP）20例，阳性11  例（55%）。    1.3  病理类型 85例患者术后均经病理证实，其中良性33  例，占38.82% ;恶性51例，占60%，见表1。交界  性肿瘤1例，占1.18%。良性肿瘤直径2.4～40.0cm，平均10.4 cm;恶性肿瘤直径6.0～50.0 cm，  平均15.5 cm;1例交界性肿瘤直径10.0 cm。     表1 84例原发性腹膜后肿瘤的病理类型 病理类型（略）      1.4  统计学方法 所有数据均使用SAS 6.12统计软件统计分  析， P <0.05为差异有统计学意义。 2 结果2.1  手术情况  全组85例患者中，完整切除71例（83.53%）。 其  中良性肿瘤完整切除率为93.94%（31/33）;恶性  肿瘤完整切除率为76.47%（39/51）;1例交界性肿  瘤完整切除。在51例恶性肿瘤中，直径≥10 cm  的完整切除率为77.14%（27/35），而直径<10 cm  的完整切除率为75%（12/16）。脂肪肉瘤完整切  除率为82.61%（19/23），而非脂肪肉瘤完整切除  率为71.43%（20/28）。手术中平均输血458 ml，  最多7 000 ml，其中良性肿瘤手术中平均输血118 ml;恶性肿瘤手术中平均输血679 ml;1例 交界性  肿瘤手术中输血400 ml。2.2  联合脏器切除及血管切除重建 手术中联合脏器切除共20例，占手术患者总  数的23.53%，其中良性2例（占良性手术患者  6.06%） ，恶性18例（占恶性手术患者35.29%），  1例 交界性肿瘤未行联合脏器切除。与肿瘤联合  切除的器官依次为结肠9例，小肠5例，脾脏4例，  肾脏3例，胰尾2例，回盲部2例，肾上腺1例，附  件1例，大网膜1例，部分肠系膜、胃、十二指肠、直  肠各1例。联合切除的脏器为4个的有1例，包括  左侧肾脏、脾脏、胰尾和降结肠;联合切除的脏器为  3个的有3例，分别为脾脏、部分十二指肠和小肠，  回盲部、右侧附件和部分大网膜，结肠肝曲、脾脏和  胰尾。另有2例联合切除2个脏器，分别为左侧肾上腺和脾脏，左侧肾脏和降结肠。本组中有4例肿  瘤切除行血管重建，其中良性1例，恶性3例，血管  重建方式见表2。     表2 4例手术血管重建方式 注:间置血管材料均采用Gore-Tex人工血管。     2.3  肿瘤未完整切除      14例PRT患者肿瘤未能完整切除（占16.47%）。主要原因:肿瘤侵犯重要血管（6例）、邻近脏器受  累（4例）、腹腔内广泛转移（4例）。2.4  术后并发症及处理 全组无手术死亡。良性肿瘤及交界性肿瘤患  者手术后无明显并发症;恶性肿瘤患者中1例腹腔  内已广泛转移行探查活检，手术后10 d因全身衰  竭死亡，2例复发性脂肪肉瘤行联合小肠切除后发  生肠瘘，予腹腔引流、积极全胃肠外营养支持  （TPN）、抗感染等治疗后顺利恢复，1例脂肪肉瘤  行左侧肾脏、输尿管以及降结肠、部分横结肠切除  后发生淋巴漏，最多时每日引流量达2 000 ml，予  持续负压引流、营养支持1月后亦痊愈。其余患者  手术后均无并发症。2.5  局部复发的手术治疗 因肿瘤局部复发而行再次手术者共23例，其  中良性肿瘤4例，包括神经鞘膜瘤2例，畸胎瘤和囊性淋巴管瘤各1例，占良性手术患者的12.12%。恶性肿瘤再手术19例，占恶性手术患者的37.25%，其中脂肪肉瘤16例，恶性纤维组织细胞瘤2例，恶  性胃肠道间质瘤1例。23例复发患者手术切除情  况见表3。     表3 23例复发性腹膜后肿瘤的手术切除情况（%）3 讨论      原发性腹膜后肿瘤是指起源于腹膜后间隙的  肿瘤，其组织来源包括脂肪、疏松结缔组织、筋膜、  肌肉、血管组织、神经、淋巴组织和胚胎残留组织，  传统上不包括胰腺、肾、肾上腺等实质性脏器的肿  瘤和转移性肿瘤。PRT可发生于任何年龄，高发  年龄为50～60岁，男性发病略多于女性，本组发病  中位年龄56岁，男女比例1.43∶1，与文献报道相  符 ［2］。由于腹膜后组织构成繁杂，致其病理类型呈  多样性。本组中良性肿瘤占38.82%，以神经鞘膜  瘤、囊肿和畸胎瘤多见;恶性肿瘤占60%，略低于  国外文献报道的60%～85% ［1］，与国内报道相  似 ［3］ ，其中以脂肪肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤和恶  性神经鞘瘤居多。      3.1  PRT的术前诊断 PRT症状有时隐匿，缺乏特异性临床表现，故  往往出现了其他脏器压迫症状时才被发现。本组  28.24%的患者因腹部包块就诊，而有20%的患者  是出现了邻近脏器压迫症状才就诊。某些具有分  泌功能的腹膜后肿瘤还可产生内分泌综合征，如本  组中有1例 肾上腺外的嗜铬细胞瘤，有阵发性高血  压史8年，并伴有血、尿儿茶酚胺增高。 术前的影像学检查对PRT确诊及指导手术方  式有重要的临床意义。B型超声检查能明确肿瘤  的位置、数目、大小，并能分辨肿块是实性还是囊  性，可作为术前检查及术后随访的首选方法。本组  B超检查共83例，78例阳性，准确率达93.98% ，  而复发性肿瘤亦有5例是通过术后随访时经B超  检查时发现，占全部复发患者的21.74%。有学者  认为在B超引导下行细针穿刺活检（EUS-guidedfine needle aspiration，EUS-FNA）能提供足够准  确的标本，对术前明确肿瘤性质很有价值。  Layfield ［4］ 报告，EUS-FNA对腹膜后肿瘤的诊断  准确率为74%。但细针穿刺可能会使肿瘤细胞沿  针道播散，造成肿瘤的种植转移，因而大多数学者  对此持反对意见 ［5］ 。本组中仅有1例在术前行细  针穿刺活检，检查结果与术后病理诊断一致。 目前CT和MRI检查是PRT的定位和定性  诊断较为理想的方法。因其能基本明确肿块的边  界、邻近脏器受侵犯程度及肿瘤与大血管之间的关  系。而某些原发性腹膜后肿瘤由于在CT上的特  异性表现，对于肿瘤的定性诊断有重要价值。因此CT已成为决定手术方式及评估手术效果较为可  靠的依据 ［6］ 。MRI可行横断面、冠状面等任意方  位的成像，定位准确，也能较好地显示软组织，有助  于肿瘤的定性诊断。本组行CT检查72例，MRI  检查25例，全部阳性。 磁共振血管造影（MRA）在横断面、冠状面和  矢状面三维成像使血管结构的显示更为直观和全  面，且创伤较小，能很好地显示PRT与腹主动脉、  下腔静脉、肾动静脉及髂动静脉的关系，在确定肿  瘤和血管的关系上有其优越性 ［7］ 。本组中有1例  术前体格检查时可触及脐周偏左搏动性肿块，与动  脉搏动一致，故行MRA检查，发现腹主动脉左前  侧壁近两侧髂总动脉分叉处有2 cm×1.5 cm大小  葫芦形扩张管壁与之相通，外面有6 cm×5 cm大  小异常团块影包绕腹主动脉，考虑为腹主动脉假性  动脉瘤。术中见腹膜后肿瘤位于肾下腹主动脉左  上，浸润至腹主动脉，大小约8 cm×6 cm×6 cm，  肿瘤切面呈白色鱼肉样。术后病理诊断:腹膜后肉  瘤，纤维组织源性或肌源性肉瘤。由于术前MRA  提示肿瘤累及腹主动脉，故在术前准备了充足的血  源，人工血管，才得以成功施行肿瘤切除，腹主动脉部分切除，聚四氟乙烯（PTFE）人工血管移植重建。 DSA能较清晰地显示腹膜后肿瘤的血管来源  及肿瘤对血管壁的侵犯和推挤程度，有助于术前设  计对受累血管的处理，减少或控制术中出血。本组  中行DSA 4例，2例阳性，2例手术探查所见与  DSA结果相符，其中1例DSA提示下腔静脉在双  侧肾静脉以上水平受压，由于术前准备充分，术中  行下腔静脉-左腋静脉体外转流，使肿瘤累及段的  下腔静脉得以顺利切除，并予人工血管移植重建，  从而完整切除肿瘤。而通过血管造影，还可以对肿  瘤的供血动脉进行血管栓塞，更有利于肿瘤的切除  及减少术中出血 ［8］ 。 在某些有邻近脏器压迫症状，尤其是有胃肠道  压迫症状或泌尿系统压迫症状的PRT患者中，术  前除了B超、CT等检查外，还应行消化道钡餐、钡  剂灌肠及静脉肾盂造影（IVP）等检查以排除有无  消化道及泌尿系统受压移位或梗阻。本组中有11  例行消化道钡餐或钡剂灌肠检查，6例阳性;有20  例行静脉肾盂造影检查，11例阳性。虽然阳性率  不高，但如果有阳性发现，对于指导围手术期准备、  决定手术方式，尤其是恶性肿瘤是否需要联合切除脏器有重要意义。本组恶性PRT中行上述检查有  阳性发现的共9例，手术完整切除的7例中，有6  例均行联合脏器切除。其中有1例术前全消化道  造影显示胃大弯侧及结肠脾曲处外来压迫，IVP亦  提示左肾上极外来肿块压迫影，术中见腹膜后一巨  大肿块（14 cm×10 cm×8 cm），侵犯结肠脾曲、部  分降结肠、胰尾、脾脏，并包绕整个左肾，故行肿瘤  切除合并胰尾、脾脏、左肾切除及左半结肠切除。  术后病理诊断:腹膜后非霍奇金淋巴瘤。    3.2 PRT的外科治疗      3.2.1  术前准备  迄今为止国内外学者普遍认  为手术切除是治疗PRT最有效的方法。而由于肿  瘤可位于广大的腹膜后间隙的任何位置，故没有特  定的手术方式，因此术前除了重要的影像学检查，  还应特别重视围手术期的准备。如累及大血管的，  应准备充足的血源（约3 000～4 000 ml），并准备  血管修补及血管移植器械，术前亦应开放静脉;手  术可能联合切除胃肠道部分脏器的，应完善术前清  洁肠道准备;如果累及肾脏或输尿管，手术可能切  除一侧肾脏的，术前需了解对侧肾功能情况，而术  前行输尿管插管也是术中查找和保护或避免损伤  输尿管的重要方法。对年老体弱、全身营养情况差  的患者，术前应给予静脉营养支持。本组患者术前  常规行肠道准备、配对血型、留置深静脉导管、放置  导尿管，对怀疑肿瘤累及或压迫输尿管者术前行输  尿管插管，术前有严重贫血，低蛋白血症者予输血，  输血浆及白蛋白。手术室亦应有完善的麻醉监护  系统并准备呼吸、心跳骤停的抢救设备。本组中有  1例45岁PRT患者，手术切除肿瘤，在关腹前突  然出现心跳骤停，及时以左胸横切口行胸内心脏按  压，并除颤2次，恢复窦性心率后，局部置心脏起搏  器。术后恢复良好，未出现其他并发症。     3.2.2  手术径路和手术操作技巧  PRT的手  术径路应该选择能够满足手术需要的腹部大切口，  而腹部正中切口是较为理想的选择，切口甚至可以  从剑突下直至耻骨联合上，必要时还可以加做左右  横切口，以充分显露手术野，探查肿瘤侵犯范围及  其累及的脏器和血管，并了解肿瘤是否存在种植转  移，从而决定手术如何进行。位于腹部左侧的肿  瘤，应切开降结肠外侧的腹膜，将降结肠连同系膜  与肿瘤分开翻向内侧，从此间隙分离解剖肿瘤，位  于右侧的肿瘤亦以此法分离肿瘤。应避免从肿瘤表面直接切开腹膜，这样可能损伤小肠和结肠的系  膜血管。 由于腹膜后肿瘤血供较丰富，与周围组织脏器  关系复杂，常使术中显露困难，解剖不清。本组良  性肿瘤完整切除率93.94%，恶性肿瘤完整切除率  76.47%，两者相比差异有统计学意义（χ 2=4.402，P <0.05）。究其主要原因在于良性腹膜后肿瘤以  膨胀性生长为主，一般均有完整的包膜，很少浸润  周围脏器及血管，故手术完整切除率高;而恶性腹  膜后肿瘤多为浸润性生长，无完整包膜，且生长迅  速，常常压迫和侵犯周围脏器和重要血管，完整切  除率低。在本组恶性PRT中，肿瘤完整切除率与  肿瘤的病理类型和长径无明显相关:脂肪肉瘤完整  切除率为82.61%，而非脂肪肉瘤完整切除率为  71.43% （χ2=0.877， P >0.05）;直径≥10cm肿  瘤的完整切除率为77.14%，而直径<10 cm肿瘤  的完整切除率为75%（χ 2=0.035， P>0.5），与国  内文献报道的情况一致 ［9］ 。我们认为，即使肿瘤体  积巨大，但只要手术切口足够，显露良好，能在直视  下操作，术中注意探查肿瘤及周围情况，沿良性肿  瘤包膜分离或在恶性肿瘤假包膜内分离切除肿瘤，  对完整切除肿瘤并无影响。国内学者亦提出对于  体积较大的PRT，采用放出肿瘤内大量液体以及  先在包膜内切除肿瘤等方法，有利于手术切除。 影响肿瘤完整切除的主要原因为大血管受累  和多脏器受侵。本组中14例肿瘤未能完整切除，  其中肿瘤浸润重要血管6例，邻近脏器受累及4例  且无法耐受联合脏器切除手术，腹腔内广泛转移4  例。而对于肿瘤累及邻近脏器或血管但能切除的，  则需扩大切除范围，行扩大切除或联合脏器切除。  Marinello等 ［10］ 报道，联合脏器切除率达54%，其  中以肾脏、结肠和肾上腺最多。本组手术中联合脏  器切除率为23.81%，其中恶性肿瘤手术联合脏器  切除率为36%，低于国外报道，与国内学者报道一  致 ［3，11］ 。联合切除脏器最多的是结肠，其次为小  肠、脾脏和肾脏。而PRT累及大血管则是妨碍肿  瘤完全切除的最重要原因，本组中有42.86%肿瘤  无法切除原因在于肿瘤侵犯重要血管。当肿瘤侵  犯大血管时，若强行剥离易损伤血管而发生大出  血，若不剥离血管表面残留的肿瘤细胞可致复发。  近年来由于血管外科技术及血管移植物的发展，多  采用肿瘤合并大血管切除及血管重建。在手术中，一般先游离出肿瘤远近端的主要血管，分别予以阻  断后连同大血管一并切除肿瘤，再行血管重建。本  组中有3例肿瘤累及肠系膜血管、腹主动脉及下腔  静脉，在肿瘤切除后分别以端端吻合及PTFE人  工血管移植的方法行血管重建;而有1例肿瘤累及  左肾静脉和部分下腔静脉壁，仅在近下腔静脉端切  断结扎左肾静脉，并修补下腔静脉，未行血管重建。  原因在于左肾静脉比右肾静脉有更多属支，而且各  属支交会点距下腔静脉主干有一定距离，故而近下  腔静脉端切断结扎左肾静脉，左肾血流仍可正常回  流，这也已成为此类PRT的常规术式 ［12］ 。本例在  手术中静脉给予速尿未见尿量有影响，术后复查肾  功能正常，恢复顺利。但国内有学者认为在手术根  治时，广泛的分离会破坏侧支循环，即使术后有新  的侧支循环形成，围手术期及内脏的血运障碍对患  者的恢复极其不利，故倾向于行血管重建 ［13］ 。    3.3 PRT复发的特点和外科治疗 原发性腹膜后肿瘤术后有很高的复发率，本组  资料与文献报道 ［14］ ，PRT术后复发多为局部复发  或种植转移，较少远处转移。结合我们的经验，认  为复发的重要因素有:（1）手术切除肿瘤是否彻底:  恶性肿瘤浸润范围广，累及周围组织器官或包绕大  血管时给根治手术带来极大的困难，为了免于损伤  而不得不留有残余肿瘤组织是彻底切除率低和术  后复发率高的原因。（2）病理与分类:本组复发病  例以脂肪肉瘤为最多见，与文献报道一致，其主要  原因在于脂肪肉瘤具有局部扩散的特点（包括堆积  性多结节和分离较远的多结节），手术分个切除肉  眼可见的肿瘤结节，但可能遗留肉眼看不见的微小  肿瘤灶;脂肪肉瘤大多体积巨大，呈膨胀性生长，生  长过程中推移正常组织形成的界限被误认为包膜，  手术切除不彻底。故我们认为:术中应注意无瘤操  作，力求完整切除肿瘤而不残留;应强调术后随访，  术后2年内应定期（每3～6个月）进行B超或CT  复查，2年后可改为6～12个月复查1次;手术切  除仍是治疗PRT复发的主要手段，对于复发者应  持积极的治疗态度，只要无明显手术禁忌，即使需  多个脏器联合切除也应积极予以手术切除，以提高  患者的生存质量和延长生存时间。 参考文献    ［1］  Serio G， Tenchini P， Nifosi F，et al. Surgical strate-gy in primary retroperitoneal tumors［J］. Br J Surg，  1989，76（4）:385-389.    ［2］ 彭淑牖，白东明. 原发性腹膜后肿瘤的诊断与手术治  疗［J］.腹部外科，2001，14（3）:133-134.      ［3］ 李澍，王亚农，朱慰祺，等.原发性腹膜后肿瘤［J］.中  华外科杂志，1992，30（11）:648-650.      ［4］ Layfield L J， Gopez E V. Percutaneous image-guidedfine-needle aspiration of peritoneal lesions［J］. DiagnCytopathol，2003，28（1）:6-12.      ［5］ 李澍，冷希圣，王茂春.原发性腹膜后肿瘤的诊治策略  ［J］.中国实用外科杂志，2002，22（8）:460-462.      ［6］ Pestieau S R， Jelinek J S， Chang D，et al. CT in theselection of patients with abdominal or pelvic sarcomafor reoperative surgery［J］. J Am Coll Surg，2000，  190（6）:700-710.      ［7］ Wallis F， Gilbert F J. Magnetic resonance imaging inoncology: an overview［J］. JR Coll Surg Edinb，  1999，44（1）:117-125.      ［8］ Salai M， Garniek A， Rubinstein Z，et al. Preopera-  tive angiography and embolization of large pelvictumors［J］. J Surg Oncol，1999，70（1）:41-44.    ［9］ 狄忠民，杨卫平，陈曦，等.原发性腹膜后肿瘤的手术  治疗［J］.中国实用外科杂志，2001，21（5）:285-287.      ［10］ Marinello P， Montresor E， Iacono C，et al. Long-  term results of aggressive surgical treatment of pri-  mary and recurrent retroperitoneal liposarcomas［J］.Chir Ital，2001，53（2）:149-157.      ［11］ 陈德，蒋小峰，李悦，等.原发性腹膜后肿瘤的外科治  疗［J］.中国普通外科杂志，2003，12（7）:523-525.     ［12］ Hardwingsen J， Baque P， Crespy B，et al. Resectionof the inferior vena cava for neoplasms with or with-  out prothetic replacement: a 14-patient series［J］.Am Surg，2001，223（2）:242-249.      ［13］ 韩明瑞，陈福真，杨珏，等.原发性腹膜后肿瘤切除时  主要血管的重建［J］.中国实用外科杂志，2002，22  （8）:467-469.      ［14］ Pirayesh A， Chee Y， Helliwell T R，et al. Themanagement of retroperitoneal soft tissue sarcoma: asingle institution experience with a review of the liter-  ature［J］. Eur J Surg Oncol，2001，27（5）:491-497.