肺隔离症9例临床诊治分析
发表时间：2012-03-01 浏览次数：471次
作者：王利民,沈凌,任振义
【关键词】 肺隔离症,临床诊治
肺隔离症(pulmonary sequestration，PS)是一种少见的先天性支气管肺发育畸形，临床误诊误治率高。本次研究总结分析9例PS患者的临床资料，并报道如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料 选择1997年1月至2007年5月在杭州市第一人民医院手术病理确诊的9例PS病例，病程2月～10年，平均病程(4.51±2.23)年，其中男性7例，女性2例;年龄4～53岁，平均(30.56±15.58)岁。
1.2 方法 对9例PS的临床特征、治疗方法及误诊进行回顾性分析。除1例患者为体检发现外，其余患者均因呼吸道症状就诊，入院后9例患者均经胸部X线、CT或MRI检查，其中2例经CT三维重建，临床疑诊PS，最后经过手术，病理确诊为PS。
1.3 诊断 叶外型多无临床症状而叶内型多表现为同一部位反复感染，X线、CT或MRI检查在好发部位见异常血管与病变组织相连，手术证实来自体循环的异常供血动脉供应病变肺组织。
2 结果
2.1 临床表现 无症状体检发现1例，反复咳嗽、咳痰8例。其中6例伴有反复发热，2例伴有咯血症状，1例伴有胸痛。经抗感染治疗，症状可控制，但易复发。
2.2 影像学检查 胸部X线检查主要表现为两种形态： ①肿块影5例，为圆形、椭圆形或不规则形，密度大多均匀，边界清楚。② 囊性改变4例，其中2例为大片高密度渗出灶中多发空泡状影，2例为单房影。病变部位：7例病变位于左下肺野，2例位于右下肺野，CT检查明确8例位于后基底段，1例位于外基底段。CT影像学表现：密度均匀的实质性肿块影2例，密度不均匀的肿块影3例，囊性改变3例，支气管扩张1例。其中2例CT增强显示病变与腹主动脉或脊柱有鼠尾状蒂相连(封三图7)。1例CT三维重建见鼠尾状血管影像(封三图8)。
2.3 治疗方法 本组9例均行手术治疗。叶外型者行单纯切除，叶内型者行肺叶切除。术中及术后病理检查示隔离肺为叶内型8例，叶外型1例。异常供血动脉7例来自胸主动脉，2例来自腹主动脉，血管直径最粗达1.5cm。9例患者术后均康复出院，术中、术后均无并发症发生。
2.4 误诊情况 本组患者因增强CT扫描发现异常血管影诊断PS1例，高度怀疑PS1例，其余误诊为肺癌1例、支气管扩张症2例、肺脓肿3例、包裹性脓胸1例。
3 讨论
PS是一种肺的先天发育畸形，是指一部分肺发育不全，无呼吸功能，与其相邻的正常肺分离，其血液供应来自主动脉或其分支[1]。PS可分为两型： ①肺叶内型：此型较多见，占75%，隔离肺与正常的肺组织为同一脏层胸膜包裹;其血液供应多数来自胸主动脉下部，少数可来自腹主动脉，其静脉血通常回流至肺静脉。本次研究有8例属于此型。②肺叶外型：隔离的肺组织外形颇似副肺叶或副肺段，有独立的脏层胸膜包裹，约90%见于左侧，与膈面关系密切，且可位于下叶的下面与膈之间，亦可在膈下或被包围在膈肌之中，动脉供应来自降主动脉或其分支，也有的来自肋间动脉、胸廓内动脉等，而且有异常静脉注入体静脉，常为下腔静脉、奇静脉、半奇静脉或门脉系统。本次研究有1例属于此型。PS尤其是肺叶外型患者可合并某些先天畸形，如隔肌缺损、肺萎缩、膈疝、右位心、房间隔缺损、动脉导管未闭等。本次研究有1例合并膈疝。
在临床上本病多发生在青少年，本次研究30岁以下患者4例。少数患者可无症状，但多数患者因隔离肺囊性变伴发感染，出现发热、咳嗽、咳痰等症状，本次研究约占88%。少数患者可出现大咯血，本次研究有2例因大咯血急诊入院。因此，当临床上出现下肺反复感染的病例，尤其是年轻患者，应想到本病的可能。
PS临床误诊率较高。本次研究9例中仅有1例术前考虑此诊断，误诊率达89%。与该病的以下特点有关：①发病率较低，约为0.15%～6.4%，基层医院对本症认识较少，缺乏警惕性;② 临床症状缺乏特异性，多表现为反复咳嗽、咳痰、咯血等非特异性症状，根据这些症状，难以与肺囊肿、肺脓肿、支气管扩张、肺癌等相鉴别;③部分患者由于症状反复加重、迁延不愈，造成肺实变、机化、炎性假瘤等不同的病理变化，影像形态呈现多种多样，增加了诊断的难度;④成人患者的并发症发生率明显增加，相当一部分患者以肺脓肿、脓胸、支气管胸膜瘘、大咯血等并发症就诊，其严重程度远远超过疾病本身，遮盖原始病变，影响其诊断。
胸部X线检查是诊断PS的最基本方法，常表现为肺下叶的肿块或浸润影，多位于后内基底段。部分病例胸部CT扫描可见鼠尾状影，鼠尾尾端代表异常动脉方向。增强CT扫描部分病例可见异常血管影。螺旋CT 的血管成像可显示异常动脉的起始部位、数量及回流静脉，已逐渐成为一种可靠的非侵袭性的血管成像技术,现已成为PS诊断及术前评价的主要检查方法之一[2，3]。MRI对PS的诊断也有一定的优点，尤其是三维动态对比增强磁共振血管成像可以非常好地显示PS的供血血管和引流静脉，但对肺内病灶的评价不如CT检查。
PS治疗原则上手术切除，目的在于切除感染灶，切断隔离肺中的左向右分流，预防病变部位的远期感染和癌变。手术时机应在感染控制后，如不合并感染，应尽早手术。叶内型原则上作肺叶切除，叶外型作隔离肺单纯切除。本次研究9例患者均行手术治疗，术后随访一直正常，无明显并发症发生。
【参考文献】
1 Peter BK, Didier S, Sven H, et al. Thoracoscopic treatment ofpulmonary sequestration [J]. European Journal of Cardio-thoracicSurgery, 2006,29 (5):815-818.
2 聂永康，赵绍宏，蔡祖龙，等. 螺旋CT三维重建在肺隔离症诊断中的应用[J]. 中华放射学杂志，2003, 37(11): 997-1000.
3 Vincent CC, Phillip MB，Adolf WK, et al.Infected intralobar bronchopulmonary sequestration mimicking lung neoplasmon CT and positron emission tomography [J]. Am J Roentgenol,2002, 179(3):805.
