基底动脉尖综合征8例临床诊疗体会

　　作者：何培林,严保雷,田仰华　　作者单位：239400 明光市中医院(何培林，严保雷) 安徽医科大学第一附属医院神经内科(田仰华)

　　【摘要】目的 探讨基底动脉尖综合征(TOBS)临床表现及诊治。方法 回顾分析5年内确诊的8例TOBS。结果 8例TOBS均为老年患者，急性起病，原发性高血压8例，合并糖尿病3例，血脂异常6例，既往TIA发作2例。意识障碍6例，眼球运动异常3例, 瞳孔散大3例。头颅CT早期(24小时内)均未发现责任病灶，24小时后复查头颅CT病灶显影。3例患者头颅MRI检查均为丘脑 、颞叶、脑干、小脑多发病灶。1例溶栓成功，1例死亡，余经抗血小板聚集、活血化瘀、保护脑细胞等治疗，好转出院。结论 综合临床表现、头颅CT、头颅磁共振可确诊，早期溶栓效果好。

　　【关键词】 基底动脉尖综合征;机算机断层扫描;磁共振;诊断;治疗

　　基底动脉尖综合征(top of the basilar syndrome ,TOBS)是由Caplan[1]1980年报道并命名，是一种以丘脑、中脑、小脑、枕颞叶有不同程度损害的一组临床综合征，系基底动脉尖部位缺血或闭塞所致血液循环障碍产生的特殊表现的脑血管病。TOBS临床表现复杂多样、容易误诊，病情危重、预后较差。如早期诊断、治疗对预后至关重要。

　　1 临床资料

　　1.1 一般资料 我院5年来收治8例TOBS，发病年龄50～70岁，男性6例，女性2例。伴原发性高血压8例，糖尿病3例，血脂异常6例，既往TIA发作2例。

　　1.2 临床症状、体征 意识障碍6例，瞳孔散大3例，眼球垂直运动异常3例，眩晕、行走不稳1例，饮水呛咳1例，过度睡眠1例，呼吸节律不整1例，偏身感觉障碍1例。

　　1.3 影像学检查 CT早期(24小时内)均未发现责任病灶，24小时后复查CT显示双侧丘脑低密度灶1例，双侧丘脑合并枕叶低密度灶2例，枕叶及单侧丘脑合并脑干低密度灶2例，脑干合并单侧小脑低密度灶1例，双侧丘脑及脑干小脑、枕叶、颞叶多发病灶2例。3例头颅MRI检查均为丘脑、颞叶、脑干、小脑多发病灶。如经CT已诊断明确，不必再做头颅MRI，如为超早期治疗应作头颅MRI弥散成像。

　　1.4 治疗 因本病的病因与缺血性脑卒中一致，故应争取6小时内溶栓，辅以抗凝、降纤、抗自由基、脑保护等。清除自由基治疗目前疗效肯定的是“必存”(依达垃奉)注射液，此药是种新型脑保护剂，可以清除自由基，抑制血管内皮细胞损伤，抑制各种脑血管障碍模型中神经细胞的死亡，改善脑梗死、脑水肿、神经缺损症状等。

　　1.5 预后 1例溶栓成功，1例放弃后死亡，余好转出院。

　　2 讨论

　　2.1 病因及危险因素 主要病因是脑栓塞。栓子来源于心脏和基底动脉近心端的硬化斑块[2-4]，其他病因还有脑血栓形成。高血压，心房纤颤，脑动脉硬化是主要危险因素[5]。发病前有短暂性脑缺血史是高危因素。

　　2.2 病理解剖学特点 TOBS是指病变累及基底动脉尖端2 cm范围内的5条血管(2条大脑后动脉、2条小脑上动脉和基底动脉顶端)。基底动脉顶端主要供应中脑,大脑后动脉和小脑上动脉发出的分支供应中脑、丘脑、枕叶、及颞叶内侧、小脑上部等处血液。梗死部位常在基底动脉远端分叉处。双侧血管受累是TOBS的一解剖特点。基底动脉尖血管的闭塞，可导致2个或2个以上相应区域，如中脑、丘脑、枕叶、及颞叶的多发梗死，呈双侧对称或非对称性。

　　2.3 临床表现 ①“波动性意识障碍”为其特征。发病过程中出现短暂的严重的意识障碍，清醒后可回答问题及配合查体，然后出现嗜睡，这种间断性意识障碍发作为脑干首端网状结构上行激活系统受损所致，即中脑及(或)丘脑板内核网状激活系统受累所致。本组8例，6例出现意识障碍，其中1例严重意识障碍，1例过度睡眠。②瞳孔改变、眼球运动异常是TOBS主要临床表现。本组病例，3例瞳孔散大，3例眼球垂直运动异常，瞳孔散大与E-W核受损有关，上丘水平眼球垂直运动中枢病变出现眼球垂直注视麻痹，核间性眼肌麻痹和眼震主要系内侧纵束受累所致，尚可出现“一个半综合征”[6]。③眩晕为首发症状较常见。④肢体偏瘫程度轻，为不完全瘫痪，恢复较快，但偏身感觉障碍持续时间较长[7]。⑤幻觉以大脑脚幻视为主，患者常能生动描述看到一些动物以及奇怪的色彩、复杂曲线等，过后患者能认识其并不真实。如果幻觉仅发生于傍晚，则称“黄昏幻觉”，大脑脚幻觉是梗死灶损害脑基底部的间脑和中脑的结果。⑥视觉障碍是本病突出症状之一，主要表现为视野缺损。

　　2.4 影像学表现 头颅CT及MRI检查可以发现丘脑、丘脑下部、中脑、脑桥、小脑、和颞叶内侧、枕叶的梗死灶。但CT早期不易发现病灶，不及MRI敏感。影像学的改变是诊断的重要依据，其梗死形式多样，常有2个或2个以上病灶，并可累及幕上和幕下结构，最大特征为双侧丘脑梗死，病灶位于丘脑中心部位，多数围绕板内核周围，成蝶形、对称性异常密度影[8，9]。本组8例中5例出现双侧丘脑病灶。

　　2.5 诊断 患者具有脑血管病的危险因素，出现意识障碍，瞳孔散大、眼球运动及视觉障碍，无明显的瘫痪、感觉障碍是诊断TOBS的必要条件[10]。有特征性临床表现和影像学特征性改变即可诊断。早期意识障碍发病者，应注意与中毒、代谢性脑病、颅内感染性疾病及脑疝等相鉴别。本组即有1例早期误诊为脑疝。

　　【参考文献】

　　[1] Caplan LR. Top of the basilar syndrom. Neurology, 1980:30.

　　[2] Mehler MF.The rostral basilar artery ayndrome: diagnosis, etiology, prognosis. Neurology,1989,39(1):9-16.

　　[3] Mehler MF.Reversible rostral artery syndrome. Arch Intern Med, 1988 ,148(1):166-169.

　　[4] Sato M ,Tanaka S, Kohama A. "Top of the basilar" syndrome: clinico-radiological evaluation. Neuroradiology, 1987,29(1):354-359.

　　[5] Barkhof F, Valk F . "Top of the basilar" syndrome:A comparison of clinical and MR findings. Neuroradiology, 1988,30(5):293-298.

　　[6] Selhorst JB ,Hoyt WF Feinsod M . Midbrain corectopia. Arch Neurol,1976 , 33(3) : 193-195 .

　　[7] Uson MM, Gracia NM . Top of the basilar artery syndrome : clinicora-diological aspeocts of 25 patients. Rev Neurol , 1999 , 28(7) : 698-701.

　　[8] Thajeb P, Lie SK, Chiamg TR. Types of basilar artery syndrome：clinic oradiologic correlation. Angiology,1993, 44(5) : 368-375.

　　[9] Amarenco P,Hauw JJ. Cerebellar infarction in the territory of the superior cerebellar artery : a climicopathologic study of 33 cases. Neurology,1990,40(9)：1 383-1 390.

　　[10]蒋丹峰,张蕾,于志娟, 等. 基底动脉尖综合征17例临床分析. 吉林医学, 2002 , 23(2):93-94.