结节病23例临床分析

　　作者：雷霞,陈吉泉　　作者单位：三明市沙县医院，福建 三明 365500;上海长征医院，上海 20003

　　[摘 要] 目的：提高对结节病的认识，探讨结节病的临床特点及诊断方法。方法：对23例患者临床资料进行回顾性分析。结果：23例中有呼吸道症状l5例，X线表现为对称性肺门淋巴结肿大21例，血清血管紧张素转换酶(sAcE)升高l5例，13例肺泡灌洗液淋巴细胞比例>20.5%者8例，淋巴细胞亚群CD4/CD8>3.5者5例，纤维支气管镜活检阳性l5例。结论：肺部是结节病最常累及的器官，对称性肺门淋巴结肿大是其特征性的表现，sACE、支气管肺泡灌洗液淋巴细胞比例以及CD4/CD8等是判定结节病活动性较好的指标，确诊有赖于支气管粘膜、肺、淋巴结活检病理。

　　[关键词] 结节病;肺;诊断

　　结节病是一种病因不明，多系统多器官受累的肉芽肿性疾病，常侵犯肺、双肺门淋巴结，其次是皮肤和眼的病变、浅表淋巴结、神经系统、心脏等，几乎全身每个器官均可受累，好发于中青年。现笔者对2002年7月至2006年7月于上海长征医院就诊的资料完整的23例结节病患者的临床资料总结报道如下。

　　1 临床资料

　　1.1 一般资料 本组23例结节病中男9例，女14例，年龄15岁～60岁，平均年龄48岁。按结节病诊断标准[1]0期1例，Ⅰ期15例，Ⅱ期7例。

　　1.2 临床表现 15例有呼吸道症状，主要临床表现为：咳嗽、咳痰、痰血以及胸闷、胸痛和发热等。肺外表现为皮下结节5例，皮肤红斑2例，其它部位淋巴结肿大3例(分别为颈部、腹股沟、腹腔淋巴结)，角膜结膜炎1例。无症状和体征经体检摄片发现者7例。

　　1.3 实验室检查 23例均行PPD检查，阴性18例(78.3%)，阳性5例。18例行血清血管紧张素转换酶(sACE)测定，15例(83.3%)升高，平均为36 U/ml～119 U/ml。23例血沉检查，升高10例(43.5%)。13例行支气管肺泡灌洗，BALF中淋巴细胞数增多>20.5% 8例，此8例予灌洗液淋巴细胞亚群测定，以CD4+T淋巴细胞增高为主，CD4CD8>3.5者5例。

　　1.4 胸部X线表现 对称性双肺门淋巴结肿大21例，非对称性肺门淋巴结肿大1例，同时并发纵隔淋巴结肿大14例。7例有肺内表现，其中双肺粟粒状、小结节状以及小斑片状密度增高影5例，网状密度增高影2例，纤维条索状影3例。

　　1.5 纤维支气管镜检查 18例行纤维支气管镜检查，镜下表现为支气管粘膜增厚，小结节状、粟粒状突起8例;支气管粘膜充血、毛细血管网状扩张5例，隆突增宽6例，管腔变窄4例，无异常5例。

　　1.6 镓肺扫描 11例予67 Ga(67镓)肺扫描，发现8例呈“熊猫脸”及肺门“八字”影像，3例未见异常。

　　1.7 病理学诊断 全部病例均经组织病理学确诊，其中11例经纤维支气管镜支气管粘膜活检(TBB)，4例经纤维支气管镜肺活检(TBLB)，5例经纵隔镜淋巴结活检，1例经颈部淋巴结活检，2例经皮肤结节活检。活检组织中均发现不伴有干酪坏死的肉芽肿结节。

　　2 讨论

　　结节病由于起病隐匿，临床症状缺乏特异性，误诊及漏诊率高，但随着人们对其认识的逐渐深入，近年来其发病率呈增高趋势。本病特征性病理表现为淋巴细胞和单核巨噬细胞积聚及非干酪性类上皮肉芽肿形成，多好发于40岁以下，高峰年龄为20岁～29岁，但近来也有人提出本病有个发病高峰：第一高峰为青年期，第二高峰为50岁以上中年期[2]。本组患者以40岁～57岁中年人多见，女性略高于男性。本病以肺门、纵隔、淋巴结及肺实质受累者最为常见，约占90%以上，但只有30%～50%的结节病患者有呼吸系统症状，主要表现为咳嗽、咳痰、胸闷、血痰，肺部病变严重者可发展成广泛肺纤维化而出现气促、甚至发绀[3]，而以肺外病变为首发症状的结节病较为少见，文献报道为20%～30%[4]。本组病例中，15例(65.2%)有不同程度的咳嗽、咳痰、胸闷、气促及胸痛等呼吸道症状，其它肺外表现有：皮肤损害7例(30.4%)，其中皮下结节5例，皮肤红斑2例，其它部位的淋巴结肿大3例及角膜结膜炎1例。结节病90%以上有肺部X线表现异常，胸片、CT等X线检查是诊断胸内结节病最常见，最重要的方法，并以此为依据进行分期。X线主要表现为对称性肺门淋巴结肿大，本组21例(91.3%)，14例并发纵隔淋巴结肿大，其中大多数患者出现GarLand所描述的结节病三联征(左、右肺门淋巴结肿大及右气管旁淋巴结肿大)[5]，故临床上发现这种改变时应高度怀疑结节病可能。1例非对称性肺门淋巴结肿大，为结节病的非典型表现，发生率为1%～3%，也有报道达7%，目前认为是结节病的初期表现，数月至1年后终将发展成双侧对称性淋巴结肿大[6]。肺门和纵隔淋巴结肿大，常易误诊为结核或肺癌，23例中就有6例误诊为结核，2例误诊为肺癌，因此须与结核和肺癌鉴别。结核患者年龄较轻，有结核中毒症状，PPD皮试阳性，肺门淋巴结多为单侧性，可见钙化、多样性肺部病变，肺门可见原发结核病灶。肺癌患者除了肺门淋巴结肿大外，多有原发肿瘤的临床表现和全身表现，病变进展快，必要时可行肺活检确诊。X线肺部病变可见结节、斑片状以及纤条状密度增高影，本组有肺内改变7例(30.4%)。皮肤病灶、淋巴结和纤维支气管镜肺活检进行病理组织学检查，是确诊依据。此外，BALF的淋巴细胞比例、sACE增高和67Ga扫描对本病诊断有一定价值，也有助于结节病活动性判定。支气管肺泡灌洗液淋巴细胞比例升高以及CD4/CD8>3.5是诊断肺结节病以及判定其活动性较敏感的指标，确诊率为74%[7]。一般认为BALF的淋巴细胞比例>20.5%对活动期结节病的诊断有一定意义，其敏感度为69.1%[6]。本组13例肺泡灌洗液检查，淋巴细胞比例20.5% 8例(61.5%)，其中CD4/CD8>3.5者5例。sACE是由上皮样肉芽肿分泌，反应了体内总的“肉芽肿负荷”，目前sACE已作为结节病诊断、判定活动性以及激素治疗是否有效的指标。本组l5例(83.3%)sACE高于正常，与国内其它报道[8，9]接近。67镓肺扫描被认为对结节病有确定性的诊断价值，约80%67镓核素扫描异常，其特征性的表现是“熊猫脸”及肺门“八”字影像，本组11例予67镓肺扫描，发现8例(72.7%)呈典型改变，3例未见异常。其它辅助检查如PDD、血沉等对结节病诊断及判断活动性具有参考价值[10]，但特异性不高，本组PPD阳性5例(21.7%)，血沉升高10例(43.5%)。结节病的预后相对较好，据文献报道80%的I期结节病患者在5年后可恢复正常，70%的Ⅱ期患者好转，仅有20%左右患者发生永久性损害，5%～10%的患者死亡[11]。糖皮质激素是目前治疗结节病的首选药物，可用泼尼松30 mgd～60 mgd，4周后逐渐减至l5 mgd～30 mg/d，维持量为5 mgd～10 mg/d，一般疗程1 a～2 a，其他可选用甲氨喋呤、硫唑嘌呤等治疗[12]。

　　参考文献：

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　　[12] 缪竟智，杜迪军，曾平.皮质激素治疗结节病的疗效及对预后的影响[J].中华结核和呼吸杂志，2003，26(1)：1417.