纤维素性支气管炎的诊治探讨（附3例报告）

　　作者：李连弟 作者单位：青岛大学医学院附属医院,山东 青岛 266003

　　【摘要】 目的 探讨纤维素性支气管炎的发病规律、临床特点、诊断要点和治疗方法。方法 对3例经病理确诊的纤维素性支气管炎病人临床资料进行总结。结果 纤维素性支气管炎临床上是以反复或周期性咯血、咯出支气管管型为特点的疾病,多继发于肺部感染性疾病,其发病机制尚未完全清楚,病死率较高。结论 纤维素性支气管炎是一种少见疾病，凝血酶气道内局部使用可能为产生支气管管型的原因之一;治疗的关键在于积极治疗原发病, 消除管型产生的原因;同时应注意加强呼吸道管理，防止支气管管型脱落导致气道阻塞窒息。

　　【关键词】 纤维素性支气管炎 诊断 治疗学

　　PLASTIC BRONCHITIS: REPORT OF THREE CASESLI LIAN-DI, LI YU-JUN, LI SHI-FANG, et al (Neuro Intensive Care Unit, The Affiliated Hospital of Qingdao University Medical College, Qingdao 266003, China) [ABSTRACT]ObjectiveTo discuss the pathogenesis, clinical characteristics, diagnosis and treatment of plastic bronchitis. MethodsA summary was done for clinical data of three patients with plastic bronchitis confirmed pathologically. ResultsPlastic bronchitis, with a relatively high mortality, is a disease characterized by repeated and periodical emptysis and bronchial cast, mostly secondary to pulmonary infection, it’s pathogenesis is unclear. ConclusionPlastic bronchitis is a rare disease, intra-airway use of thrombin may be one of the reasons to form bronchial cast. The key of therapy is to treat primary disease and eliminate the causes of the cast formation. Respiratory management should be enhanced to avoid air way obstruction caused by falling-off cast.

　　[KEY WORDS]Plastic bronchitis; Diagnosis; Therapeutics

　　纤维素性支气管炎, 又名管型支气管炎、黏液纤维素性支气管炎、支气管黏液嵌塞综合征等, 迄今命名尚未统一。1951 年由SHAW 首先报道, 认为该病是由于支气管黏膜的炎症、坏死、出血及支气管分泌异常, 导致黏液在支气管内积聚、结块, 形成支气管黏液嵌塞所引起的临床综合征[1]。本病在临床上较为少见，且容易漏诊或误诊。今将我科收治的3例报告如下。

　　1 临床资料

　　例1，男，59岁，因外伤后昏迷1个月，反复咯血4 d入院。诊断为重度颅脑损伤、脑挫裂伤、急性硬膜下血肿、脑内血肿、颅内血肿清除术并去骨瓣减压术后;多发肋骨骨折并右肺不张;肺部感染并大咯血;气管切开术后;冠心病。查体：T 38.7 ℃，P 112 min-1，R 20 min-1，BP 17/10 kPa。病人呈昏迷状态，两侧瞳孔等大等圆，直径3 mm，对光反应迟钝，气管切开，右肺呼吸音低，两肺闻及干啰音。心律规则，心率96 min-1，未闻及杂音。双上肢肌力0级，右下肢肌力Ⅰ级，左下肢肌力Ⅴ级，右Babinskin征(+)。CT示右下肺实变，少量胸腔积液。实验室检查： 血常规Hb 96 g/L，WBC 16.21×109/L，N 0.78， PLT 314×109/L。气道分泌物培养出大肠埃希菌(ESBLs)、铜绿假单胞菌、克柔假丝酵母菌。根据药物敏感实验结果给予美洛培南、伏立康唑抗感染治疗，同时给予凝血酶肌肉注射、气管内凝血酶生理盐水稀释后气管内注入等止血措施。2 d后病人出现咯血，并咯出“烂肉样”异物，表面被血液和黏液样物质所覆盖，置生理盐水中清洗后，呈现管状树枝样，分支最多8级，漂浮水面，最粗处直径1.2 cm，末端直径2 mm。病理检查：显微镜下见大量血凝块、纤维素样渗出物和炎性细胞，以及少量脱落的支气管黏膜组织。床旁纤维支气管镜检查结果：主气管和右支气管壁附大量脓性分泌物;气管、支气管黏膜充血、水肿，有5处直径约2 mm×2 mm糜烂，右肺明显;右肺尖、后段及外基底段支气管腔有血性液体，未见出血点，亦未见支气管管型。诊断为纤维素性支气管炎。给予地塞米松10 mg/d治疗无效，仍间断咯血，8 d后因大块“烂肉样”异物阻塞气道窒息、心搏骤停，救治无效死亡。

　　例2，男，49岁，因反复咳喘20余年，加重伴发热7 d入院。查体：T 39.6 ℃，P 137 min-1，R 22 min-1，BP 20/11 kPa。喘息貌，口唇紫绀，两肺呼吸音低，闻及弥漫性哮鸣音。心律规则，心率134 min-1，未闻及杂音。实验室检查： 血常规Hb 142 g/L，WBC 24.27×109/L，N 0.86， PLT 256×109/L;血气分析：pH 7.21, PaO2 7.4 kPa, PaCO28.9 kPa;肝、肾功能正常; CT示肺气肿、右上叶肺脓肿。诊断为COPD并肺脓肿、呼吸衰竭(2型)。予以建立人工气道、机械辅助通气，头孢哌酮-舒巴坦钠抗感染及营养支持等治疗。10 d后气道分泌物培养出鲍曼不动杆菌和白色假丝酵母菌，根据药敏实验结果换用亚胺培-西司他丁和氟康唑抗感染治疗。18 d后病人出现大咯血，给予全身应用止血药物、凝血酶生理盐水稀释后气管内注入;病人仍间断咯血，每次50～200 mL，并间断咯出“烂肉样”异物共13块，表面被覆血液和黏液样物质，置生理盐水中清洗后呈现管状树枝样，淡红色，漂浮水面，分支最多6级，最粗处直径1.0 cm，末端直径2 mm。病理检查镜下见血凝块、纤维素样渗出物、炎性细胞和脱落的支气管黏膜组织。床旁纤维支气管镜检查结果示主气管和右支气管管壁附大量脓性分泌物;气管、支气管黏膜充血、水肿、多处糜烂;右肺上叶支气管口有血性液体，未见出血点，亦未见支气管管型存在。诊断为纤维素性支气管炎。给予地塞米松10 mg/d治疗，无效。29 d后病人因感染加重、两肺实变，呼吸机不能将气体送入肺内，呼吸衰竭死亡。

　　例3，男，52岁，因突发昏迷2 h入院，诊断为“脑出血，颞叶钩回疝”，予以开颅血肿清除及去骨瓣减压手术，术后气管切开。病人持续昏迷，7 d后继发肺部感染，CT示两下肺部分实变。给予抗生素治疗，12 d后出现咯血，每次50～200 mL，并有“烂肉样”异物，表面被覆血液和黏液物质，予以生理盐水冲洗后呈淡红色，中空，长约4 cm，直径1 cm，有3个直径2 mm的分支。此后每日咯出1～2块“烂肉样”异物，共8块，大小与前类似。病理检查结果：血凝块、大量纤维素及炎性渗出物。床旁纤维支气管镜检查见气管、支气管黏膜充血、水肿，主气管黏膜有4处2 mm×2 mm～3 mm×5mm糜烂处，右后基底段支气管口有少量血迹，未见出血点，亦未见有支气管管型存在。诊断为纤维素性支气管炎。给予地塞米松10 mg/d，并予以止血药物治疗。气道分泌物培养出肺炎克雷伯杆菌亚种，并根据药物敏感试验结果，使用美洛培南抗感染治疗4 d后肺部感染基本控制，咯血停止。

　　2 讨 论

　　纤维素性支气管炎是一少见疾病，临床上以反复或周期性咯血、咯出支气管管型为特点, 严重者引起气道阻塞而窒息, 危及生命。目前其病因、病理和发病机制尚未完全清楚。在临床上按有无基础疾病分为原发性和继发性两种。原发性较少, 约占20%;继发性多见，约占80%。主要继发于肺结核、支气管扩张、肺炎、慢性阻塞性肺部疾病、肺癌、哮喘、尘肺、真菌病等支气管疾病和肺病;或继发于先天性心脏病、风湿性心脏病、充血性心肌病等心脏病;也少见于尿毒症、流行性出血热、嗜酸细胞增多症、白喉、风湿性关节炎等[1,2]，本文3例均继发性于严重肺部感染。

　　该病形成的原因尚不清楚,可能是某种原因造成支气管黏液分泌过多,支气管内酸碱度改变,在黏液腺酶作用下使蛋白沉淀,形成树枝样管型。管型自管壁剥脱后排出,剥脱后支气管壁可见黏膜显著充血、水肿、糜烂及出血。继发性机制认为与变态反应有关, 多用“铸型学说”解释: 致病因子致变态反应, 血管通透性增加, 腺体分泌亢进, 纤维素、细胞等成分渗出, 积聚于管腔内, 凝固、脱水, 形成管型, 剥脱后损伤支气管黏膜, 造成咯血。支气管管型的不断形成与脱落导致临床上反复、周期性的咯血。继发于心脏病者认为在心力衰竭、先天性心脏病等疾病中, 由于心内分流, 致肺循环压力增加, 气管、支气管黏膜毛细血管通透性增加, 管内成分外渗, 积聚于管腔内, 形成管型[3]。本文报告3例病人均经纤维支气管镜检查和病理检查排除了由于严重感染导致的支气管黏膜剥脱，亦未见支气管壁出血现象;由于在咯出支气管管型前均使用过凝血酶气管内注入止血，故不排除凝血酶导致气道内血液凝固引起“铸型”。我们认为，由于气体以涡流方式进出气道，气道内血液在气体的冲击下附着于气管壁，经水分的脱失、血液细胞成分的降解，最后形成以纤维素为主要成分的管型;咯血并非由于管型的脱落而引起，反之可能由于再次出血的浸泡及其导致的剧烈咳嗽而引起管型的脱落并咯出。

　　纤维素性支气管炎管型的病理基础是纤维素、黏蛋白、炎性细胞、红细胞、脱落的上皮细胞、坏死组织等。1997年，美国SEEAR等根据管型成分将纤维素性支气管炎分成两种类型: ①炎症细胞浸润型, 该型的管型主要由纤维素构成, 同时伴较多的炎症细胞如嗜酸性细胞、中性粒细胞的浸润。主要继发于基础的支气管肺疾病所引起的炎性渗出, 肾上腺糖皮质激素有较好疗效。②非炎症细胞浸润型, 主要由黏蛋白组成, 纤维蛋白含量较少, 不伴有或伴有少量炎性细胞浸润。主要继发于一些先天性心脏病, 对糖皮质激素的疗效差。国外报道此型占绝大多数[4]。

　　纤维素性支气管炎目前尚无统一的诊断标准。临床上主要依据病人咯出的或纤维支气管镜取出的特征性的支气管管型而确诊。一般认为应包括下列几点: ①多伴有基础疾病, 如肺结核、支气管扩张、肺炎、慢性阻塞性肺部疾病、先天性心脏病、风湿性心脏病等; ②临床表现为反复咳嗽、咳痰或咯血症状;③气道排出物浸泡后呈现树枝状管型，管型外观可呈白色、黄色、浅红色,形状为条索状、树枝状，主干中空, 有韧性, 不易折断;④支气管管型病理学检查镜下主要为纤维素、黏蛋白、炎性细胞等; ⑤纤维支气管镜检查有时可发现附着于气管或支气管的管型。作者认为纤维素性支气管炎应为某些疾病的并发症，而非一独立性疾病，应积极查找到病因。本病治疗的关键在于积极治疗原发病, 消除管型产生的原因。 可依变态反应机制使用糖皮质激素抑制变态反应及管型形成, 从而抑制管型脱落引起的咯血，但应注意其引起机体免疫力下降等副作用; 纤维支气管镜检查可用于明确诊断、取出管型及局部应用止血药。注意加强呼吸道管理，包括体位引流、气道湿化及应用黏痰溶解剂等，防止管型导致气道阻塞。本文3例病人中死亡2例，尽管有1例为窒息所致，但根本死亡原因均为肺部感染，存活1例是在肺部感染控制后好转。黄生根等[5]汇总国内报道的纤维素性支气管炎15例病人资料，有6例死亡，2例转归不明，明确存活者仅7例。所以，对于纤维素性支气管炎病人不能仅满足目前诊断，应积极查找病因，以便进行根本治疗。

　　【参考文献】

　　[1] 陈延斌,陶岳多. 支气管黏液嵌塞综合征[J]. 国外医学:呼吸系统册, 2005,25(3):236-237.

　　[2] RAGHURAM N, PETTIGNANO R, GAL A A, et al. Plastic bronchitis: an unusual complication associated with sickle cell disease and the acute chest syndrome[J]. Pediatrics, 1997,100:139.

　　[3] 罗立,王晓虹. 纤维素性支气管炎的发病机理及诊治进展[J]. 临床肺科杂志, 2006,11(3):353.

　　[4] SEEAR M. Bronchial cast in children[J]. Am J Respir Crit Care Med, 1997,155:364.