急性横贯性脊髓炎新诊断标准和分类的临床应用
发表时间：2010-02-09 浏览次数：611次
急性横贯性脊髓炎新诊断标准和分类的临床应用作者：刘占东，王得新，张健，谢琰臣，张春玲，许春玲，薛启蓂 作者单位：100050首都医科大学附属北京友谊医院神经内科 【摘要】 目的 探讨急性横贯性脊髓炎（ATM）新诊断标准和分类的临床应用。 方法 对33例ATM患者的临床资料进行回顾性分析，并与Johes Hopkins 医院神经内科制定的ATM诊断标准和分类方法进行对照。结果 （1）本组患者均为急性起病，其中有6例起病时伴发热，全部病例均出现双下肢瘫痪，病变累及胸髓最多（29例）；（2）与新标准对照，10例符合新标准分型中的伴发感染相关的ATM，7例符合与多发性硬化相关的ATM；1例符合缺血所致的ATM。结论 ATM具有起病快，病因复杂的特点，新标准可能有助于ATM的诊断、疾病分类和发病机制的探讨。 【关键词】 急性横贯性脊髓炎；诊断标准；分类 Clinical applications of the novel diagnostic criteria and classification of acute transverse myelitis LIU Zhandong, WANG Dexin, ZHANG Jian, et al. Department of Neurology, Beijing Friendship Hospital Affiliated to Capital University of Medical Science, Beijing 100050，China Abstract：Objective To study clinical applications of the novel diagnostic criteria and classification of acute transverse myelitis (ATM).Methods Retrospective analysis of the clinical data in 33 cases with ATM was carried out according to diagnostic criteria and classification of ATM formulated by Department of Neurology of Johes Hopkins Hospital.Results (1)All of these cases were acute onset and combined fever in 6 patients. All cases manifested bilateral paraparesis or paraplegia. 29 cases were involved in thoracic cord. (2)As compared to the new criteria, 10 cases were ATM accompanied with infection;7 patients were ATM related to multiple sclerosis; 1 patient was ATM caused by ischemic lesions.Conclusions The characteristics of ATM are acute onset and complicated etiology. The novel criteria may be helpful to diagnosis, disease nosology and studies of its pathogenesis. Key words：acute transverse myelitis; diagnostic criteria;classification 2002年由Johns Hopkins医院神经内科牵头的急性横贯性脊髓炎（ATM）协作组在总结以往诊断标准的基础上，提出了新的ATM诊断标准和疾病分类方法［1］。本研究依照此标准和疾病分类对我院近年收治的33例ATM患者的临床资料进行对照分析。1 临床资料 1.1 一般资料 系1993～2005年本院临床诊断并入院治疗的ATM患者33例，男14例，女19例；年龄7～67岁，平均（37.9±14）岁，其中30～50岁发病18例（54.5%）；平均病程7.6 d,其中病程<1周19例（63.7%）。 1.2 临床表现 均为急性起病，发病前有“受凉、感染”的患者11例，外伤1例；入院时发热6例，其中5例为38～39℃；1例体温42℃，出现谵妄。14例伴随颈部、胸背部疼痛及不适感，其中2例同时有肢体疼痛。二便障碍23例，表现为尿急、二便失禁、排尿困难或尿潴留和便秘；均出现双下肢肌无力，其中肌力<Ⅱ级18例，其余为Ⅲ～Ⅳ级，9例下肢瘫痪程度不对称，4例同时出现上肢瘫痪，肌力均≥Ⅲ级；所有患者均有不同脊髓平面以下的感觉障碍，表现为触觉、温度觉、深感觉减弱或消失，2例患者出现感觉过度及感觉过敏；感觉平面在下颈部3例，上胸部11例，中胸部12例，下胸部6例，1例仅有双足底和鞍区感觉障碍；病理征双侧阳性19例，单侧阳性3例。 1.3 病毒学检查 入院时血清病毒学检查发现，巨细胞病毒（CMV）IgM抗体阳性2例；血柯萨奇B组IgM抗体阳性7例,其中Ⅰ型、Ⅲ型、Ⅵ型各1例，Ⅴ型4例；单纯疱疹病毒Ⅰ型IgM抗体阳性3例，其中1例与 血柯萨奇B组IgM抗体Ⅰ型同时存在；1例EB病毒IgM抗体阳性。 1.4 脑脊液检查 检查31例，压力正常26例，升高5例，最高280 mmH2O（1 mmH2O=0.0098 kPa）；白细胞增高13例，最高为600×106/L，以淋巴细胞为主；蛋白升高20例，多为轻度升高，其中7例具有1条以上寡克隆区带。 1.5 影像学检查 33例均行脊髓MRI检查，发现病变累及颈髓8例，胸髓14例，圆锥4例。表现为脊髓增粗，稍长T1、等T1或短T1信号，长T2信号，可见不均匀点线样强化或无强化，1例出现脊髓内短T1、混杂长T2信号，无强化，考虑脊髓炎症伴出血。7例脊髓MRI检查、9例头颅MRI检查无阳性发现。 1.6 神经电生理检查 5例肌电图检查，表现为运动潜伏期延长，波幅下降，运动感觉传导速度下降。22例患者视觉诱发电位检查均无异常发现。 1.7 免疫学检查 3例患者淋巴细胞亚群检查，包括总B细胞、总T细胞、CD4细胞、CD8细胞及自然杀伤细胞。3例均为总B细胞升高，1例同时合并T辅助细胞升高。 1.8 随访结果 对33例患者均进行了门诊和电话随访，随访3个月3例，1年8例，>5年22例。因复发而诊断为多发性硬化（MS）7例，5例复发时间<1年，2例为1～2年。随访中未发现被确诊为系统性疾病患者。2 讨论 ATM的发病率大约是（0.1～0.4）/10万，各年龄段均可发病，10～19岁和30～39岁为2个发病高峰，无性别和家族性差异。ATM特征性临床表现是急性和/或亚急性脊髓运动、感觉和自主神经传导束功能障碍。通常能够清晰地确定感觉障碍的水平，并且通过脊髓MRI和/或CSF检查找到脊髓受累的证据。当疾病进展到高峰时，大约50％患者出现截瘫，几乎所有患者均出现括约肌功能障碍，80％～94%的患者有麻木、感觉异常或束带样的感觉障碍［2-4］。自主神经症状包括尿急、二便失禁、排尿困难或不能及便秘［5］。根据以上症状和体征作出ATM的诊断并不困难。但有些初诊为ATM患者在本次发病痊愈后又再次出现中枢神经系统其他部位受累的症状，最终确诊为MS；有些同时出现风湿病指标异常，最终确定初诊为ATM是某种风湿病的中枢神经系统表现；同样是感染相关ATM的疗效和预后在不同个体有很大的差异，因此，如果在ATM初诊时就能够对这些情况进行区分将有助于对患者的治疗和对预后的判断。Johns Hopkins医院ATM协作组总结了以往的临床经验，结合实验室和影像学检查，提出了新的ATM诊断标准和临床分型，并提出初次诊断ATM时主要分为4种情况即：与伴发感染相关的ATM、与MS相关的ATM、脊髓缺血所致ATM及原发性ATM。该标准中提到的相关检查和鉴别方法对临床工作具有一定的指导作用。 本组资料中，符合伴发感染相关的ATM 10例，均在发病急性期检测到相关病毒的IgM抗体，其中柯萨奇B组IgM抗体阳性7例。以往多认为柯萨奇病毒感染所致的ATM少见；在国外文献［6］中柯萨奇B组病毒感染所致的ATM只见于极少的个案；而国内报道［4］及本组患者中均以柯萨奇B组病毒感染多见，这种血清病毒学特点值得进一步研究。 本组病例随访发现，7例ATM患者因再次发病最后确诊为MS，应该诊断为MS相关性ATM。有些ATM可能是MS初次发病的表现，其症状为非对称性，主要为感觉障碍和相对轻的运动障碍，MRI显示脊髓受累很少超过2个节段，以及脑部MRI异常和CSF中出现寡克隆区带等［8-10］ 。影像学脊髓具有孤立的脱髓鞘病灶时，若同时头颅MRI发现与脊髓相一致的病灶，则该患者在10年内确诊MS的几率为83%，而头颅MRI正常者的几率只有11%［11］。本组中最终7例诊断为MS，其中3例双下肢瘫痪不对称，且影像学检查 1例只有1个脊髓节段受累，另1例只有轻度强化，尽管没有足够头部MRI的证据，根据新的诊断标准，也应考虑MS相关性的ATM的可能。 本组中进行肌电图检查的5例患者均表现为神经源性损害，随访结果显示无1例为MS。Harzheim等［12］报道ATM患者中有27%在电生理检查中发现周围神经系统受累的证据，而在MS相关性ATM中则无此发现，提出周围神经系统受累的神经电生理证据可以作为ATM和MS相关性ATM的鉴别点。 本组中仅有3例患者进行了淋巴细胞亚群分析，结果显示均为总B细胞升高，1例同时合并T辅助细胞升高。总B细胞升高者之一，糖皮质激素治疗效果不佳，而丙种球蛋白治疗病情很快缓解。新标准对淋巴细胞亚群分析并未特别指出，但此例对于进一步的免疫学研究是一个重要的提示。 本组1例患者脊髓MRI信号呈短T1、混杂T2信号，无强化，影像学考虑脊髓炎伴发出血，CSF黄变，糖皮质激素冲击疗法效果不佳，不能排除脊髓血管病。由于既往对ATM的诊断分类认识不足，在本组患者入院时基本未进行系统性疾病的相关检查。 与新标准对比发现，既往对ATM诊断中缺乏统一的标准，未进行分类方面的相关检查，故不能对ATM和系统性疾病相关性ATM进行区分。回顾性分析发现，初诊时确立原发性ATM和疾病相关性ATM的观念非常重要，必要的脊髓和头颅MRI及增强扫描、CSF检查与病原学相关的检查（包括病毒血清学特异性抗体检测）、系统性疾病相关检查等应作为常规检查项目，对于起病后4 h内病情进展至高峰的患者，应警惕脊髓血管病的可能，必要时进行脊髓血管造影检查。免疫功能检查有利于免疫分型和指导治疗。 尽管该标准还存在一定的分类学与临床病理对照的局限性（如对非占位性早期以ATM为主要表现的中枢神经系统淋巴瘤等的鉴别），但通过对以上病例的回顾性分析，仍有助于明确更多的同源性病例,特别是对与感染相关的ATM的检查和治疗起到了较好的指导作用。【参考文献】 ［1］Transverse Myelitis Consortium Working Group. 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