发性肺纤维化14例临床分析
发表时间：2009-06-18 浏览次数：895次
作者:孔栋,王莉 【关键词】 纤维化
1999～2004年，笔者收治特发性肺纤维化（IPF）患者14例，现分析报告如下。
1 临床资料 14例患者中，男9例，女5例，年龄32～64岁;发病就诊为2个月～2年，均符合1998年全国肺部感染和肺弥漫性疾病学术会议制定的诊断标准，其中5例行纤支镜肺活检（TBLB），其余9例临床表现，胸片或CT均极典型，且经过多种检查，排除了类似IPF的疾病。14例均有进行性呼吸困难。活动后加重。以呼吸困难为唯一表现者3例，干咳8例，咳少量白粘痰3例，反复低热2例，乏力、关节疼痛3例。查体，vel-cro罗音12例，杵状指10例，紫绀8例。辅助检查:14例中血沉加快9例，类风湿因子弱阳性1例。14例均有不同程度的低氧血症和弥散功能障碍，其中9例肺功能为限制性通气障碍，5例为混合性通气功能障碍。胸部X线检查:1例两肺呈毛玻璃样，2例呈弥漫分布的蜂窝状，9例见轻重不等的弥漫性网状，结节状，以双下肺及肺周边为重，以网状为主。2例胸片检查正常，经CT检查证实。CT检查10例，其中2例胸片检查正常者加薄层扫描，见病变累及范围以周边明显，可见清晰的网结节形;另2例胸片正常者CT可见双肺对称性下后基底段新月形影。支气管肺活检4例，其中2例见肺泡壁轻度增厚，中性粒细胞浸润，2例见肺泡间隔明显增厚，胶原纤维增多，透明性变，炎性细胞以淋巴细胞为主。 2 结果
初期均用激素治疗，2例自觉症状好转，但体征及胸片无变化。5例死亡。其余7例用激素治疗效果不好，加用中药和免疫抑制剂，症状仍不好转，放弃治疗。 3 讨论
肺组织病理检查是IPF确诊的主要手段，TBLB对间质性肺疾病的诊断有限制，其不能确诊者中，90%开胸活检可确诊。CT检查有诊断价值，本组2例胸片正常的IPF患者，CT可见双肺下野示新月形影，更清晰地显示胸片上看到的毛玻璃影、结节影。肺泡腔和间质内的模糊影为细胞成分增多所致，而网状结节则是纤维化的结果。高辩力CT还可引导活检部位，以获得满意的组织标本，本组14例均用激素治疗，只有2例症状缓解。雷公藤、丹参酮等有可能成为治疗IPF的有效药物。谷胱甘肽气雾剂的疗效正在探索中。
