原发性肝脏类癌1例诊治体会
发表时间：2012-09-03 浏览次数：675次
作者：高庆军，曹经琳，窦剑，赵鑫 作者单位：石家庄市，河北医科大学第三医院肝胆外科
【关键词】 肝脏类癌
肝脏类癌是一种极为罕见、生长缓慢的上皮细胞性肿瘤，具有恶变倾向，临床上仅有少数患者出现类癌综合征。我院近日收治1例原发性肝脏类癌患者，报告如下。
1 临床资料
患者男，75岁，主因右上腹不适、发现肝脏占位2个月入院。2个月前无明显诱因患者出现右上腹不适，于外院行CT检查示肝脏占位，诊断为“原发性肝癌”，行肝动脉化疗栓塞治疗2次，症状无明显好转，为进一步诊治而来我院。入院CT检查：平扫示肝左叶10 cm×8 cm低密度区，边界清楚，肿物边缘部分可见碘油沉积。增强扫描动脉期可见不均匀强化，门脉期强化明显减退，延迟扫描造影剂完全退出，考虑原发性肝癌。自发病以来，无发热，无咳嗽、咯痰，无腹泻、腹痛，无呕血及黑便，精神饮食可，体重无明显减轻。查体：腹部(-)，实验室检查：肝肾功能正常、甲胎蛋白(AFP)正常，肝炎系列病毒标志物检查阴性。入院诊断：原发性肝癌。在全麻下行剖腹探查术，术中见肝脏无明显硬化，于肝左内叶可见一约10 cm×8 cm×8 cm大小肿物，突出肝外，质硬，部分与网膜粘连，肝动脉旁可见增大质硬淋巴结2枚，最大直径约3 cm，与周围组织粘连。术中诊断为原发性肝癌，肝十二指肠韧带淋巴结转移，行肝癌切除、淋巴结清扫术，手术顺利。检查标本，可见完整假包膜，肿瘤表面血管丰富，切面呈鱼肉状，可见坏死出血。术后患者恢复顺利。病理报告：肝脏原发性类癌，淋巴结转移。术后随访6个月，患者无复发。
2 讨论
肝脏类癌由Edmondson于1958年首次报道,其发病率较低，至2000年全世界仅报道39例[1]。原发性肝类癌的组织来源尚不明确,现在认为肝脏类癌属于前肠类癌,多起源于胆管黏膜细胞,故具有神经内分泌特性,属细胞癌,能分泌多种肽类和生物胺,其中胃泌素、胰多肽在肝脏类癌中最多见,是产生类癌综合征的主要物质基础[2]。肝脏类癌女性多于男性,发病年龄分布广泛,平均年龄49.5岁。无特异的临床症状和体征,起病隐匿,早期不易发现。后期可出现以下症状:(1)因肿块增大引起局部症状;(2)异位神经内分泌产物引起类癌综合征,但由于其数量不足或质量缺陷,往往不能激活靶器官而发挥生物学效应;(3)转移瘤引起的症状、体征。肝脏类癌生长速度缓慢,恶性程度较低,较少出现转移,预后好,但也有部分病例出现骨、淋巴结转移[3]。由于肝脏类癌无特异的临床症状和体征,少见类癌综合征,临床所见病例极少,故诊断困难。近年来由于影像学技术的进步,超声的普及应用,为临床诊断提供了有效的方法。
肝脏类癌影像学的特征性改变是：(1)超声表现:肝内不均匀强回声或低回声肿块,内常有小坏死液化区;肿瘤血供丰富,动脉血流为低阻力型频谱;肿瘤广泛出血坏死时则形成巨大囊实性肿块。(2)CT表现：病脏内不均匀低密度肿块,内常有小坏死液化区,肿瘤广泛出血坏死时则形成巨大囊实性肿块;动态增强CT扫描早期肿瘤为不均匀增强,晚期肿瘤逐步转变为等密度及低密度。(3)核磁共振成像(MRI)表现:T1WI为不均匀低信号,T2WI为不均匀强信号。(4)肝动脉造影:显示肿瘤血管丰富,肿瘤明显染色,当肿瘤坏死、出血及囊性变时,血管造影表现为瘤体内无血管,瘤周血管受压移位征象[4]。但往往不能区分原发性类癌或转移性类癌,还需免疫组织化学、电子显微镜超微结构进行定性确诊。肝脏类癌虽进展缓慢,但有发生转移的可能。从本例及国内报道的几例患者来看,有时恶性度很高,故国内外学者一致认为,肝脏类癌一经确诊,首选手术治疗,肝叶切除术是目前最有效的治疗手段。但手术后可能复发[5]。不愿手术的患者可采用肝动脉栓塞化疗。对于不能手术切除、不宜进行肝动脉栓塞化疗、手术后复发的患者,可选择全身化疗,但疗效差,副作用大。本例患者术前误诊为原发性肝癌，其原因与本病发病率较低，缺乏特殊的临床症状、体征、影像学表现及临床医师对本病的认识等有关。因此，在今后的临床诊治过程中，遇到相似的病例，应考虑到类癌的可能，必要时可通过肝穿活检等方法经病理学及免疫组化检查明确诊断。肝脏类癌的预后较肝癌好,若能及早发现,经积极地综合治疗,生存期在4年以上[1]。
【参考文献】
1 扬冬华,范子荣,周最明.肝脏类癌的临床诊治.临床肝胆病杂志,2001,17:526.
2 方学军,李朝龙,吕祥枝.原发性肝类癌的临床诊断及治疗.实用肝脏病杂志,1997,2:3334.
3 陈淑萍，苏东峰，关宝嘉等.原发性肝类癌一例诊治分析.临床内科杂志,2005,4：281.
4 朱世华，张云山，贺声，等.原发性肝、胆囊神经内分泌癌的影象学表现.中华放射学杂志,2003,12:11431147.
5 陆明,巫北海.复发性肝类癌1例.中国医学影象技术,2001,17:507.
