胆源性门静脉高压症诊治体会

　　作者：全应军，程志俭，蔡元坤，何秉，潘杰 作者单位：(复旦大学附属上海市第五人民医院 上海 200240)

　　【摘要】 目的 探讨因肝胆管结石、胆管狭窄等合并胆汁性肝硬变门静脉高压症的合理治疗方法。方法 回顾性总结分析32例胆源性门静脉高压症患者的临床特点、治疗方法、治疗效果及预后。结果 32例患者中，死亡3例，总死亡率9.4%。其中，15例Child A级患者均接受同期手术治疗，术后出血率为0;Child B级患者经保守治疗后9例接受手术治疗，有1例因感染性休克、消化道出血死亡，其中6例为分期手术，术后随访期间无再出血。Child C级患者仅接受简单引流手术和内镜下止血治疗，1例患者死于急性上消化道大出血，另1例于术后2个月死于肝肾功能衰竭。结论 根据患者肝功能分级，合理选择手术时机和手术方法，加强围手术期处理，能提高该病的治愈率和降低患者病死率。

　　【关键词】 肝胆管结石;胆管狭窄;胆汁性肝硬变;高血压，门静脉

　　胆源性门静脉高压症是各种原因所致胆道梗阻不能解除，长期胆汁淤积，最终继发胆汁性肝硬变、门静脉血流动力学改变而引起的临床相关症候群，是胆道疾病的晚期合并症。其临床过程包括反复发作的胆管炎、梗阻性黄疸、脾肿大、腹水及食道静脉破裂出血。此类患者往往经历反复的胆道感染及多次胆道手术，腹腔粘连严重、丧失正常的解剖关系，增加了手术的困难性，临床治疗较为复杂，并发症多，病死率高[1]。现回顾性总结我院近年来诊治的胆源性门静脉高压症患者临床资料，以期提高对本病认识，改善本病的治疗效果和预后。

　　1 临床资料

　　1.1 一般资料 收集我科1999年1月-2008年12月诊治的32例胆源性门静脉高压症患者资料。其中男18例，女14例，年龄23~72岁，平均54.3岁。原发疾病分别为：原发性肝内胆管结石伴胆管狭窄22例;医源损伤、胆管狭窄5例;先天性胆总管囊肿3例;硬化性胆管炎2例。接受胆道手术1次者9例，2次者6例。平均病程7.5年。肝功能分级Child A级15例，B级10例，C级7例。

　　1.2 临床表现及诊断 合并严重脾肿大和(或)脾功能亢进29例，食管静脉曲张伴出血12例，术前严重黄疸、大量腹水及肝昏迷5例，急性梗阻性化脓性胆囊炎3例，肝脓肿1例。

　　所有患者均接受B超检查，26例患者接受胃镜和GI检查，近期有10例患者接受64排CT检查并行血管重建。疾病诊断依靠其特征性的临床表现、实验室检查、放射和内镜检查，并同时排除酗酒、血吸虫及慢性肝炎等病史。

　　1.3 治疗经过 对患者治疗主要基于患者的肝功能分级及胆汁性肝硬化门静脉高压所处的临床阶段。所有患者均强调围手术期处理，包括改善全身情况、控制感染、肠内及肠外营养， 对有长期胆汁淤积者，术前补充维生素A、D、K等。

　　Child A级患者均接受同期手术治疗，彻底清除结石、纠正狭窄，行胆肠内引流，部分行肝段或肝叶切除。对有上消化道出血患者行同期改良Sugiura手术，对无上消化道出血患者行胆道手术加脾动脉结扎术;Child B级患者经保守治疗后9例接受手术治疗。其中6例为分期手术，先行彻底胆道手术，再行改良Sugiura手术;Child C级患者仅接受简单引流手术和内镜下止血治疗，待肝功能好转后再行进一步手术。

　　改良Sugiura手术操作要点：常规切除脾脏，浆膜化游离上半胃。完全离断、结扎胃冠状静脉、胃短静脉、胃后静脉、左膈下静脉及其相伴的胃左动脉、胃短动脉、胃网膜左动脉和胃后动脉。保留胃右和胃网膜右动脉。常规切断迷走神经干及切开食管裂孔处部分膈肌膜，游离食管下段至膈肌裂孔水平，确实离断、结扎胃冠状静脉的食管支、高位食管支，及少数存在的异位高位食管支。吻合方法有两种：?譹?訛于胃底部大弯侧切开胃壁约3 cm，经此切口置入25～28号管型胃肠吻合器， 在贲门上3～4 cm 处横断并同时吻合食管。退出管型吻合器，残端闭合器关闭胃底部切口。?譺?訛在贲门上3～4 cm处用荷包钳夹闭切断食管，近端插入吻合器头端荷包结扎，远端经胃底后壁插入25号管型胃肠吻合器，吻合食管下端和胃底，退出吻合器，切割吻合器切除食管下段、贲门和部分胃底并吻合。

　　2 结果

　　15例Child A级患者均接受同期手术治疗。8例接受肝切除，10例接受胆肠内引流，8例术前有上消化道出血患者同时接受改良Sugiura手术。术后胆瘘1例，经保守治疗痊愈。平均随访4年，3例有反复发作胆管炎，再出血率为0。

　　Child B级患者经保守治疗后9例接受手术治疗， 有1例因感染性休克、消化道出血死亡。手术患者中6例为分期手术，间隔期平均4.4个月，术后肝功能好转5例。平均随访4.5年，无再出血，有2例患者因胆道梗阻接受再次胆道手术。

　　本组Child C级患者死亡2例，1例患者死于急性上消化道大出血，另1例于术后2个月死于肝肾功能衰竭，本组病死率为28.6%。本组患者不同程度反复发作胆管炎和上消化道出血。

　　3 讨论

　　肝胆管结石、胆管狭窄等所致的继发性胆汁性肝硬化门静脉高压症的临床过程包括反复发作的胆管炎、梗阻性黄疸、脾肿大、腹水及食道静脉破裂出血。其中门静脉高压症是继发的，起病隐匿，病程较长。本组患者经过了上述过程，胆道疾病初次发病到确诊胆汁性肝硬化门静脉高压症的平均时间为7.5年。一旦门静脉高压症的典型症状出现，则表明已进入病程晚期。该类患者由于胆道疾患与门静脉高压症长期共存，肝胆管结石及狭窄与肝硬化门静脉高压症的病理过程相互影响，使门静脉高压症的手术治疗更加困难。本病的诊断主要依靠其特征性的临床表现，实验室检查有助于对肝功能分级的判断。影像学和内镜检查有利于术前对门静脉系统及原发疾病较全面的认识[2]。近期64排CT血管重建效果较好，可在术前对门静脉血管及肝胆系统有较为全面的了解，因此在术前检查中值得推荐。内镜检查和治疗在胆源性门静脉高压治疗中的地位逐年提高，内镜下胆道引流、取石、支架植入及止血治疗发展迅速而且逐渐成熟，尤其对于肝功能Child C级患者此类治疗方法成为优选考虑。本组Child C级患者均首先接受保守治疗，ENBD、PTCD、脾动脉栓塞治疗、内镜下止血或套扎等方法的采用为延缓病程进展提供了有力的帮助。

　　对胆源性门静脉高压症选择一期还是二期手术，手术先处理胆石症还是门静脉高压症，采用断流还是分流，内引流与外引流二者哪个更为有效和安全?目前，诸多学者意见尚未统一[3]。有关胆源性门静脉高压症手术治疗的时机和手术方式，我们认为，关键取决于患者肝功能分级和原发疾病严重及复杂程度。在本组患者中，我们对Child A级患者采用一期、根治性手术方案。彻底清除结石、纠正狭窄，行胆肠内引流，必要时行肝段或肝叶切除，同时行断流术，手术效果及预后较为满意; 对Child B和Child C级患者，应遵循“个体化治疗”的原则，根据具体情况选择最为妥当的方案，以胆石症为重点，尽可能缩小手术范围减轻创伤[4]。在断流手术方面，国内开展较多的贲门周围血管离断术虽能离断贲门周围全部反常血流，止血效果确切，但由于肌层及黏膜下曲张静脉和反常血流仍存在，单纯贲门周围血管离断所带来的门静脉压增高会增加胃黏膜下血管向食管的异常血流量，是术后再出血的重要因素之一，而以将半胃去血管化的Sugiura手术为代表的联合断流术被认为止血效果更确切[5]。在对胆源性门静脉高压的处理中我们推荐采用改良Sugiura手术。总结我们的初步经验有：?譹?訛改良Sugiura手术避免经胸食管横断和分期手术，减少了胸腔感染与胸腔食管漏的风险。同时，由于不会导致大量门静脉血液不经肝脏直接入体循环，术后肝性脑病发生率极低。?譺?訛由于管型胃肠吻合器的使用，简化了手术操作，缩短了手术时间，降低了手术并发症及死亡率。本组病例平均手术时间2.5～4 h，食管横断吻合平均15 min。?譻?訛注意点：为减少吻合口漏可能，应保证吻合口无张力，必要时于吻合口周围加强缝合数针，避免全周缝合，以免吻合口狭窄;本组有2例存在异位高位食管支，在贲门上约7～8 cm 处进入食管肌层，为此，术中必须游离贲门上食管下段至膈肌裂孔水平。对于Child C级患者的治疗我们感觉有时还是比较棘手，本组患者中对于此类患者均未采取较为彻底的手术，7例患者中有2例在3个月内死亡，死亡率为28.6%，对于如何提高此类患者的愈后有待于进一步研究。

　　【参考文献】

　　[1] Sierra Y， Waxman I. Choledocholithiasis in the setting of portal hypertension[J]. Curr Treat Options Gastroenterol，2001，4(2)：133-137.

　　[2] 林国乐，高维生，唐伟松，等. 继发性胆汁性肝硬变门静脉高压症的诊断和治疗[J]. 中国普外基础与临床杂志，2001，8(2)：95-97.

　　[3] 陈积圣，霍景山，陈汝福，等. 胆源性门静脉高压症的研究进展[J]. 中华普通外科杂志，2006，21(5)：381-382.

　　[4] 周光文，李风. 胆源性肝硬化门静脉高压的外科处理[J]. 肝胆外科杂志，2007，15(6)：406-407.

　　[5] 马优钢，陈汉，吴孟超. 改良Sugiura手术治疗门静脉高压症的疗效评价[J]. 中华普通外科杂志，2002，17(3)：135-136.