分裂肝合并肝内胆管结石1例报告并文献复习

　　作者：胥楠1，蒋力生2，严律南1，杨家印1，袁丁1，靳曙光1 作者单位：(四川大学华西医院，四川 成都 610041，1.肝脏血管外科;2.胆道外科)

　　【摘要】 目的 探讨分裂肝解剖表现形式和胚胎发育过程。方法 回顾性分析我院收治的1例完整分裂肝合并肝内胆管结石患者的相关临床资料及诊治经过，通过广泛地文献复习探讨其可能的发生机制。结果 一名61岁女性患者因反复右上腹痛40年，加重1年入院。经常规体检及核磁共振检查考虑诊断为肝内胆管结石，拟行胆总管探查、左肝外叶切除术。术中发现肝脏左右两叶沿Cantlie线完整自然分裂为左右半肝，第一肝门处其他管道结构正常，膈肌及肝周韧带未发现明显缺损异常。结论 该病例为首例完整分裂肝报道，在此基础上我们将肝脏解剖变异类型分为三类：第一类，肝叶缺失或肝叶发育不全;第二类，正常肝脏基础上出现副肝叶或异位肝组织;第三类，肝脏被膜或肝周韧带发育不全。我们推测其可能的成因是由于某些生化或生理因素作用下部分肝细胞索发育迟缓或左右发育不对称，肝脏被膜组织生长增快提前包裹肝细胞索，最终导致分裂肝的形成。

　　【关键词】 分裂肝，肝内胆管结石，解剖变异，组织胚胎学，诊断

　　成人肝脏先天性发育异常极为罕见，既往的文献报道多集中在左或右肝叶发育异常上，包括肝叶缺失和肝叶过度发育即副肝叶[1]。肝脏分裂变异亦属于肝脏先天性发育异常中的一类，相对更加少见，其形成原因尚无确切的解释和阐述[2-3]。目前，我们术中发现1例肝脏自然完整分裂为左右半肝并合并肝内胆管结石的罕见的解剖发育异常，通过复习文献资料对此解剖变异的可能成因加以阐释。

　　1 临床资料

　　患者，女，61岁。因反复右上腹痛40年，加重1年入院。患者既往无乙肝、丙肝、血吸虫等病史，无外伤、手术史。入院查体皮肤、巩膜未见明显黄染，腹部查体腹软，右上腹肋缘下压痛，无反跳痛，无腹肌紧张，Murphy征(-)，肝脏肋缘下未触及，脾脏无肿大。血常规检查提示WBC 17.72×109/L，GR 90.5%，RBC 2.88×1012/L，Hb 92 g/L，Plt 75×109/L。血生化检查显示TB 25.8 μmol/L，DB 10.6 μmol/L，ALT 105 IU/L，AST 95 IU/L，ALP 80 IU/L，GGT 10 IU/L。腹部B超及MRI结果显示肝脏实质信号欠均匀，肝左外叶明显增大，右叶偏小;肝门胆管壁增厚，强化明显;肝内胆管轻度扩张，肝左外叶胆管内多发结石;胆囊壁无增厚，其内无结石;脾脏增大(图1)。结合辅助检查结果考虑诊断为肝内胆管结石，拟行胆总管探查及肝左外叶切除术。术中发现肝脏左右两叶沿正中裂或Cantlie线完整自然分裂为左右半肝(图2)。两半肝之间见一纤维组织膜相联系，膜的宽度自第二肝门处1.5 cm向下至肝前缘处增宽至6 cm。膜下肝后下腔静脉清晰可见，肝中静脉位于距右半肝左缘1 cm处全程隐约可见。左肝外叶体积增大，呈舌状延伸至脾脏上后方。左外叶肝组织纤维化明显，并可扪及肝内结石。其余各肝叶形态、大小正常，未发现副肝叶存在。膈肌及肝周韧带未发现缺损等明显变异。胆囊无炎症表现，大小约6 cm×4 cm，呈横位附着于两半肝之间的纤维组织膜下，胆囊管长约1 cm正常汇入胆总管右侧。向上解剖第一肝门各管道结构未见明显变异。术中行胆道镜探查胆总管及右肝管未见结石、狭窄或新生物，肝内胆管走行基本正常未行胆道造影。顺利完成胆囊切除及左肝外叶切除术。术后病理检查结果回报左肝外叶慢性炎症细胞浸润，肝管内多发结石致管道结构变形、成角，未发现肿瘤新生物;余肝脏组织正常;胆囊壁稍增厚，囊内无结石及新生物。患者术后恢复好，无并发症发生。

　　2 讨论

　　2.1 肝脏解剖变异类型 肝脏先天性发育异常极为罕见，据早期的文献报道肝叶发育异常的发生率为0.005%[1]。Champetier[4]曾将肝脏变异划分为两大类，即：第一类，肝脏发育缺陷包括肝叶缺失和肝叶发育不全等;第二类，肝脏过度发育包括副肝叶和与正常肝组织无联系的异位肝叶或肝组织。此例肝脏变异似不归属于以上划分的任何一类，遂收集1996-2009年有关肝脏发育变异的文献共计26篇，分析发现报道左肝叶发育异常有4篇[5-8]，右肝叶发育异常8篇[9-16]，副肝叶或异位肝组织8篇[1，17-23]，肝脏分裂2篇[2-3]，肝脏表面出现副沟槽1篇[24]，活动肝脏1篇[25]，其他2篇[26-27](表1)。总结以上病例报道似可划分已发现过的肝脏变异类型为三大类：第一类，肝叶缺失或肝叶发育不全;第二类，正常肝脏基础上出现副肝叶或异位肝组织;第三类，肝脏被膜或肝周韧带发育不全。

　　2.2 分裂肝变异的可能成因 从组织胚胎学上来看，单脏器发育畸形源于胚胎发育早期，而肝脏发育畸形一般发生在胚胎发育的第4周。对于肝叶发育畸形而言，已有文献分析门静脉发育缺陷或原始横膈与内胚层憩室之间相互诱导出现错误可能是原始肝脏发育异常的主要原因[1]。而本例肝脏完整自然分裂成左右半肝畸形极其少见，属首例报道。我们分析其可能的原因是胚胎发育第4周时，在前肠与卵黄囊带相交处的内胚层向腹侧发出一囊状突起，即为肝憩室。随后肝憩室分为头、尾两部分，头部发育成肝脏始基，尾部以后发育成胆囊和胆囊管，胆囊管再与肝总管相连通。肝憩室的头部继续增生，向腹侧伸出许多分支，这些分支突入附近的原始横膈和腹系膜两层脏壁中胚层之间，形成肝细胞索。此时，由于一些生物化学或生物物理因素作用使得部分肝细胞索发育明显缓慢或左右肝细胞索发育不对称，而肝脏被膜结缔组织生长较快，提前包裹肝细胞索，进一步发育而致左右半肝分裂畸形。

　　2.3 肝脏变异的临床表现及诊断 从临床上来看，肝脏发育异常常早期即出现相关临床症状或合并症，但这也要视肝脏畸形程度而异。我们收集的文献资料反映30岁以下的病例仅3例，60岁以后的病例占绝大多数。肝叶发育异常畸形常出现异位胆囊、门脉高压、脾大、胆囊结石、肝内胆管结石甚至胆管癌等多种并发症[5-7，9，11-13，15，16];副肝叶畸形则表现为膈疝、副肝叶扭转症状同时易致临床诊断上的错误(如误诊为腹腔肿瘤、脾脏血肿等)[3，14，22，26];活动肝脏会并发结肠扭转[25];分裂肝亦会出现膈疝等并发症。而本例肝脏虽然分裂成两半肝，但肝周韧带发育完整，膈肌无缺损，无肝叶萎缩及副肝叶存在，因此长期无症状，亦未在体检时发现此变异。左外叶肝内胆管结石的发生似乎与肝脏分裂变异关系较小，否则无法解释右肝内胆管无结石发生。虽然，B超及MRI均报告脾脏轻度长大，但术中未发现肝硬化门脉高压、脾大的表现，考虑可能是一种反应性改变。值得指出的是术前MRI并未提示肝脏分裂变异，术后复习MRI资料证实确有左右半肝自肝中静脉左侧分裂的表现，这可能是由于肝脏虽完整分裂为两半，但相距较近，肝脏组织正常生长，各管道结构未发现异常所致。故对于此类肝脏变异术前准确诊断确非易事。

　　综上，我们报道了1例极罕见的肝脏完整分裂变异畸形，复习文献我们相信此为首次报道。对于此类变异的病因学研究尚需结合组织胚胎学、解剖学等多学科综合考虑。

　　【参考文献】

　　[1] Parke WW， Settles HE， Bunger PC， et al. Malformations of the liver： some prenatal and postnatal developmental aspects[J]. Clin Anat，1996，9(5)：309-316.

　　[2] Gesase AP. Bifid liver presenting with anomalous quadrate and caudate lobes and a transverse gallbladder[J]. Morphologie，2006，90(290)：160-163.

　　[3] Daver GB， Bakhshi GD， Patil A， et al. Bifid liver in a patient with diaphragmatic hernia[J]. Indian J Gastroenterol，2005，24(1)：27-28.

　　[4] Champetier J， Yver R， Letoublon C， et al. A general review of anomalies of hepatic morphology and their clinical implications[J]. Clin Anat，1985，7(4)：285-299.

　　[5] Noritomi T， Watanabe K， Yamashita Y， et al. Left-sided gallbladder associated with congenital hypoplasia of the left lobe of the liver： a case report and review of literature[J]. Inter Surg，2004，89(1)：1-5.

　　[6] Maeda N， Horie Y， Shiota G， et al. Hypoplasia of the left hepatic lobe associated with floating gallbladder： a case report[J]. Hepato-Gastroenterol，1998，45(22)：1100-1103.

　　[7] Saigusa K， Aoki Y， Horiguchi M. Hypoplasia of the left lobe of the liver[J]. Surg Radiol Anat，2001，23(5)：345-347.

　　[8] Lee UY， Murakami G， Han SH. Left lobe hypoplasia of the human liver： a report of two cases[J]. Surg Radiol Anat，2004，26(5)：417-423.

　　[9] Sato N， Kawakami K， Matsumoto S， et al. Agenesis of the right lobe of the liver： report of a case[J]. Jpn J Surg，1998，28(6)：643-646.

　　[10] Suh HJ， Kim WT， Kim MY， et al. Combined anomaly of the right hepatic lobe agenesis and absence of the inferior vena cava： a case report[J]. Kore J Radiol，2008，9Suppl：S61-64.

　　[11] Hsu KL， Cheng YF， Ko SF. Hypoplastic right hepatic lobe with retrohepatic gallbladder complicated by hepatolithiasis and liver abscess： a case report[J]. Hepato-Gastroenterol，1997，44(15)：803-807.

　　[12] Gathwala G， Sen J. Agenesis of the right lobe of liver[J]. Indian J Pediatr，2003，70(2)：183-184.

　　[13] Inoue T， Ito Y， Matsuzaki Y， et al. Hypogenesis of right hepatic lobe accompanied by portal hypertension： case report and review of 31 Japanese cases[J]. J Gastroenterol，1997，32(6)：836-842.

　　[14] Robertson DJ， Harmon CM， Goldberg S. Right congenital diaphragmatic hernia with fusion of the liver and the lung[J]. J Pediatr Surg，2006，41(6)：E9-10.

　　[15] Hisatomi K， Ohya T， Asayama M， et al. Hypoplasia of the right hepatic lobe associated with portal hypertension and idiopathic retroperitoneal fibrosis[J]. J Gastroenterol，2004，39(7)：685-691.

　　[16] Yamaguchi Y， Shiraki K， Yamanaka Y， et al. Agenesis of the right lobe of the liver with hilar cholangiocarcinoma[L]. J Clin Gastroenterol，2004，38(8)：723-724.

　　[17] Stattaus J， Kuhl H， Forsting M. Diagnosis of an accessory liver lobe established by magnetic resonance imaging-guided core biopsy[J]. Zeitschrift Gastroenterol，2008，46(4)：351-354.

　　[18] Negru D， Tudorache C， Marinescu M， et al. Torsion and infarction of an accessory liver lobe[J]. Reviata Medico-Chirurgicala a Societatii de Medici Si Naturalisti Din Iasi，2007，111(2)：442-445.

　　[19] Hashimoto M， Oomachi K， Watarai J. Accessory lobe of the liver mimicking a mass in the left adrenal gland. A case report[J]. Acta Radiol，1997，38(2)：309-310.

　　[20] Dunlop DG， Evans RM. Congenital abnormality of the liver initially misdiagnosed as splenic haematoma[J]. J Royal Soci Medi，1996，89(12)：702-704.

　　[21] Massaro M， Valencia MP， Guzman M， et al. Accessory hepatic lobe mimicking an intra-abdominal tumor[J]. J Comput Assist Tomogr，2007，31(4)：572-573.

　　[22] Han S， Soylu L. Accessory liver lobe in the left thoracic cavity[J]. Ann Thorac Surg，2009，87(6)：1933-1934.

　　[23] Brustmann H. Heterotopic liver in the right cardiac auricle[J]. Ann Diagn Pathol，2002，6(4)：248-249.

　　[24] Othman FB， Latiff AA， Suhaimi FH， et al. Accessory sulci of the liver. An anatomical study with clinical implications[J]. Saudi Medi J，2008，29(9)：1247-1249.

　　[25] Martin MT， Carreira C， Gomez D， et al. Mobile liver and colonic volvulus. A case report[J]. Radiol，2007，49(6)：430-432.

　　[26] Gonzalez-Perez B， Duran-Bravo LG， Alvarez-Gonzalez Mde L， et al. Right Bochdalek hernia and liver situs solitus in an adult. A clinical case[J]. Revista Medica del Instituto Mexicano del Seguro Scial，2006，44(6)：557-562.

　　[27] Hofstaetter C， Blaas HG， Isaksen C， et al. Abnormal umbilical-portal-hepatic venous system in two siblings： a sign for congenital cholangiodysplasia[J]. Ultras in Obstetr Gynecol，2005，26(5)：571-573.