胰腺实性假乳头状瘤3例外科治疗体会
发表时间：2011-07-13 浏览次数：451次
作者：赵翼1，蔡兵1，吴鹏西2，赵建国1，吴鸣宇1 作者单位：(无锡市人民医院，江苏 无锡 214023，1.肝胆外科;2.超声医学科)
【摘要】 目的 探讨胰腺实性假乳头状瘤的临床表现、诊断治疗和预后。方法 收集我院2003年1月至2008年12月间3例SPTP的临床资料，就其临床表现、诊疗措施以及随访预后进行分析总结。3例均为女性，年龄15～35岁，术前影像学检查均发现胰腺囊实性肿块，各项血清学肿瘤指标无明显特异性。结果 3例均接受了胰腺部分切除，其中1例行脾脏切除手术，均未行淋巴结清扫。术后随访3～5年，患者均存活，未发现肿瘤转移或复发。结论 胰腺实性假乳头状瘤是一种好发于青年女性的胰腺低度恶性肿瘤，预后良好，通过适当的外科治疗可以治愈，但术中应行快速病理检查以指导手术。术后定期随访是必须的，对病理标本的ki-67等相关蛋白监测有助于判断预后。
【关键词】 胰腺实性假乳头状瘤，外科手术，病例报告
胰腺实性假乳头状瘤(solid pseudopapillary tumor of pancreas，SPTP)是一种极为罕见的低度恶性胰腺肿瘤，或称其为交界性肿瘤，其临床表现不典型，直到1996年才由WHO作出确切的定义[1]。SPTP多发生于青年女性，在适当的外科治疗后常可获得良好的预后。我院2003年1月至2008年12月间收治了3例SPTP，现就其临床表现、诊疗措施以及随访预后进行分析总结。
1 临床资料
病例1：女，15岁，既往体健，入院前7 d开始感到左上腹隐约钝痛。体格检查于左上腹扪及一直径约9 cm肿块，质中无压痛，界不清，移动度差;余无异常发现。各项血清肿瘤相关指标包括甲胎蛋白(AFP)、癌胚抗原(CEA)、糖类抗原-125(CA-125)以及糖类抗原19-9(CA19-9)等均在正常范围。腹部B超检查发现胰尾部实性肿块，约9.8 cm×8.3 cm大。腹部CT扫描证实胰腺尾部直径约9 cm的肿块(见图1)，内部密度不均匀，包膜完整，增强后见不均匀强化。无明显肿瘤转移或后腹膜淋巴结肿大征象。CT初步诊断：间质瘤。
剖腹探查时我们发现胰腺尾部直径约9 cm的肿瘤，包膜完整，与周围组织无明显浸润，与术前CT、B超发现相吻合。其余胰腺组织形态正常。术中快速病理检查排除其他胰腺恶性肿瘤，于是行包括完整肿瘤在内的胰尾部分切除，未行周围淋巴结清扫。
术后病理检查：胰尾部一枚约9.0 cm×7.5 cm× 6.0 cm肿块，具有完整的纤维囊样结构，瘤体巨大，肿瘤为卵圆形，切面为囊实性，内含咖啡色液体，实性区灰黄、灰红色，质地较细腻，与周围界限尚清。显微镜检(见图2)：肿块由实性区、假乳头区、囊性区混合而成。瘤细胞中等大小，形态一致，可见核仁，实性区及假乳头区可见泡沫样细胞堆积，囊性区可见出血、坏死以及黏液变性，间质血管丰富。整体形态学具有明显的SPTP病理特征。
免疫组化：α1-凝乳蛋白酶(alpha 1-Antichymotrypsin，a-ACT)、波形蛋白(Vimentin，Vim)以及神经元特异烯醇化酶(neuron specific enolase，NSE)均为阳性，细胞角蛋白(cytokeratin，CK) AE1/AE3 以及嗜铬粒蛋白A(chromogranin A，CgA)为阴性，突触体素(synaptophysin，SYN)弱阳性。
患者术后恢复良好，没有出现并发症。术后随访5年，复查腹部CT没有发现肿瘤残余、复发或转移征象。
病例2：女，33岁，入院前6个月起感到上腹部阵发性隐痛不适。腹部体检没有任何阳性发现。各项肿瘤指标除了CA19-9轻微升高以外，其余如AFP、CEA、CA-125等均在正常范围。入院后行胰腺内镜超声检查发现胰体部实性低回声肿块，约2.9 cm× 2.5 cm大。同时在内镜超声引导下行细针穿吸活检(FNAB)，然而并没有获得特异性病理发现，无法进一步明确诊断。同样经由腹部CT扫描证实胰体部肿瘤，并考虑错构瘤可能。CT扫描没有发现任何肿瘤转移、浸润或腹膜后淋巴结肿大征象。
术中发现胰体部一枚直径约为3.5 cm的圆形硬质肿块，没有发现周围组织结构浸润或转移。其余胰腺实质形态基本正常。术中快速病理检查排除其他胰腺恶性肿瘤，成功施行胰腺体尾部切除以完整切除肿瘤。
术后病理切片符合胰腺实性假乳头状瘤的特征性表现，推翻了术前的CT诊断。
肿瘤免疫组化分析结果：a-ACT、Vim、NSE以及SYN均为阳性，CK AE1/AE3为阴性，而CgA为弱阳性。
患者术后恢复良好，没有发生明显的术后并发症。术后血清CA19-9水平恢复至正常范围。术后每6个月随访行腹部CT扫描没有发现病灶残留或者肿瘤复发、转移等征象，直至4年后该患者失访。
病例3：女，22岁，因发现左肋缘下肿块住院就诊。腹部体格检查发现左上腹一直径约为10 cm的巨大圆形肿块，无明显压痛，界清但移动度差。AFP、CEA、CA-125以及CA19-9等肿瘤指标均在正常范围。腹部超声检查发现左上腹胰尾部囊实性肿块，直径约为9 cm左右(见图3)。腹部CT扫描证实：胰尾部9.6 cm×9.2 cm×15.0 cm左右多分隔囊实性肿块(见图4)，CT诊断考虑囊腺瘤或囊腺癌可能。CT扫描没有发现明显肿瘤浸润、转移或腹膜后淋巴结肿大征象。
剖腹探查发现胰尾部一枚巨大的包膜完整的肿块，但肿块与脾蒂紧密粘连难以分离，除此之外没有发现其他周围器官或组织浸润。肿块之外的胰腺组织形态基本正常。术中快速病理检查排除其他胰腺恶性肿瘤，行胰尾切除(包括肿瘤整体)、脾脏切除术，并将部分脾脏组织种植于网膜囊内。
术后病理进一步明确肿瘤大小为11.0 cm× 7.0 cm×15.5 cm，具有完整的纤维囊样的囊实性类圆形结构。其镜下特点同样符合SPTP诊断。
肿瘤免疫组化分析结果：a-ACT、Vim、NSE均为阳性，CK AE1/AE3、CgA为阴性，而SYN为弱阳性。
术后患者没有发生明显并发症，在术后3年的随访中，每隔3～6个月复查腹部CT均没有发现任何复发、转移征象。
2 讨论
Frantz[2]在1959年第一次描述了SPTP，但其后直到1996年才由WHO正式进行了临床特点、病理和名称的分类。据报道，SPTP在所有胰腺原发外分泌肿瘤中的发病率在1%～3%之间[3]。而根据对我院既往5年内原发性胰腺肿瘤住院患者的统计，SPTP的发病率为1.69%(3/177)。SPTP好发于青年女性，在男性和儿童中发病率极低，然而儿童和男性患者的预后相对较差[4]。该肿瘤能够发生于胰腺的任何部位，本研究观察的3例患者均为女性，其中2例发生于胰尾部，1例为胰体部。由于缺乏特异性的临床表现和阳性体征，本研究中3例均导致术前的诊断错误，在术后进行病理以及免疫组化分析后才得以纠正。而各种研究和临床报道都已经证实，目前各项血清肿瘤指标对SPTP均无特异性[3]。
本报告中的1例SPTP在内镜超声引导下行FNAB亦没有获得有价值的资料。有文献报道FNAB可能会对患者的治疗和预后带来不利影响[5]。同时由于胰腺FNAB的创伤性和穿刺组织病理结果的假阴性问题，因此我院并没有对明确的胰腺肿瘤患者常规进行术前FNAB检查。
本报告中的3例肿瘤发生于胰腺的体部和尾部，即使对于恶性肿瘤，扩大的胰腺局部切除也已经足够。对于发生在胰头部的SPTP，仍需要进行胰十二指肠切除术，但是否需要行扩大清扫，目前则尚无一致意见，但一般应跟据术中快速病理结果决定，胰腺部分切除对于SPTP或者其他胰腺良性肿瘤来说已经足够，除非肿瘤与周围组织或脏器紧密粘连、难以安全分离，一般并不需要进行创伤更大的淋巴结清扫或多脏器联合切除手术[6]。
术后的病理免疫组化分析，对于确诊SPTP有重要意义，但仍不能用于判断疾病预后。而最新研究表明Ki-67蛋白检测对于判断SPTP预后有一定意义，Ki-67阳性者预后较差[7]。
本研究中3病例，术后随访3～5年均没有发现肿瘤的转移或复发。大宗的文献报道以及多中心的荟萃研究证实SPTP总体5年生存率在95%以上，仍具有一定的复发和转移，因此对所有SPTP患者均应当及时施行恰当的外科手术治疗，而且在术后定期进行腹部CT、MRI扫描等随访措施是必要的。
【参考文献】
[1] Kloppel G， Solcia E， longnecker DS， et al. Histological typing of tumors of the exocrine pancreas[M]// WHO International Classification of Tumors. Berlin Springer，1996：8452/1-3.
[2] Frantz VK. Tumor of the pancreas[M]// Blumberg CW(ed). Atlas of Tumor Pathology. Series 1， Fascicles 27 and 28. Washington DC，1959：32-33.
[3] Herrmann KA， Helmberger T， Bruns C， et al. Solid pseudopapillary pancreas tumors——often neglected[J]. Radiologe，2008，48(8)：764-769.
[4] Lee SE， Jang JY， Hwang DW， et al. Clinical features and outcome of solid pseudopapillary neoplasm： differences between adults and children[J]. Arch Surg，2008，143(12)：1218-1221.
[5] Lévy P， Auber A， Ruszniewski P. Do not biopsy solid pseudopapillary tumors of the pancreas![J]. Endoscopy，2008，40(11)：959.
[6] 曲辉，王成锋，赵平，等. 胰腺肿瘤局部切除17例临床分析[J]. 中华医学杂志，2008，88(20)：1405-1407.
[7] Hibi T， Ojima H， Sakamoto Y， et al. A solid pseudopapillary tumor arising from the greater omentum followed by multiple metastases with increasing malignant potential[J]. Gastroenterol， 2006，41(3)：276-281.
