结肠黑斑息肉综合征致套叠1例
发表时间：2010-07-14 浏览次数：403次
作者：王磊 施红旗 陈宗静 李劲节 作者单位：325000 温州医学院附属第一医院肝胆外科
【关键词】 结肠 黑斑息肉 综合征
黑斑息肉综合征伴降结肠套叠，较为少见。作者在临床工作中遇见1例，报道如下。
1 病例资料
患者 女：22岁。出生后6个月曾行肠套叠手术，7岁和13岁时曾行肠粘连松解手术。2006年12月11日胃镜检查：慢性浅表性胃炎、胃多发息肉。2006年12月28日结肠镜检查示：黑斑息肉综合征。2007年5月31日因腹痛、腹胀1年余，加重1周收住入院，查体：皮肤巩膜无黄染，眼睑、口唇、四肢远端可见色素沉着，左下腹膨隆，右下腹可见一纵行手术瘢痕，约20cm，一横行手术瘢痕，约8cm，左下腹压痛，无反跳痛，左下腹可扪及一包块，约10cm×6cm×5cm，肠鸣音活跃，7～8次/min。腹部CT检查示：肠套叠。患者入院后予禁食、胃肠减压、输液、抗生素等治疗后腹痛无缓解，腹胀加剧，肛门无排便及排气，于2007年6月5日行手术治疗，术中见小肠、结肠表面凹凸不平，可扪及大量大小不等的息肉，回盲部粘连严重，降结肠系膜呈游离状，降结肠套入乙状结肠约20cm，套叠处结肠内有一枚息肉，约4cm×3cm×2cm，行肠黏连松解、肠套叠回纳、降结肠部分切除、降结肠双腔造瘘术，术后从降结肠造瘘口取出1枚息肉，约2cm×2cm×1cm。病理诊断：Peutz-Jeghers性息肉。
2 讨论
黑斑息肉综合征(Peutz-Jeghers syndrome，PJS)是一种常染色体显性遗传性疾病，以皮肤黏膜多发黑色素斑和消化道多发性息肉为特征[1]。本病例患者眼睑、口唇、指趾掌面均有色素斑。PJS的胃肠道息肉多发于小肠、十二指肠，结直肠次之，胃最少见。本例经内窥镜检查发现胃和结肠均有多发性息肉。PJS的腹部症状以反复肠套叠、消化道出血和阵发性腹痛为主。息肉偶可脱出肛门外。患者多以腹痛、腹胀，肠套叠入院，且套叠部位多在回盲部。本例患者既往有肠套叠手术史，本次又因肠套叠入院，肠套叠为降结肠套入乙状结肠，较为少见。PJS主要根据家族史、皮肤黏膜色素斑及胃肠道多发息肉这三大临床特点作出初步诊断。以往认为PJS息肉癌变可能性很小，如不发生急腹症不需治疗。随着对本病认识的不断深入，本病的息肉癌变危险性较高，而且胃肠道息肉也会导致肠套叠引起肠梗阻等。对反复发作内窥镜又无法切除的复发性结肠息肉，特别是伴有腺瘤样改变的应考虑作病变部位结肠切除术。
【参考文献】
1 张启瑜主编. 钱礼腹部外科学. 第3版. 北京:人民卫生出版社，2006.480～481.
