感觉性共济失调型慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病

　　作者：何占轩,唐风云,沈轲,叶峰,魏兴海　　作者单位：中国医科大学绍兴医院 绍兴 312030

　　【摘要】 [目的]探讨感觉性共济失调型CIDP的临床特点和发病机制。[方法]总结19例以深感觉障碍为主要表现CIDP患者的临床资料。[结果]本组患者均主要表现为深感觉障碍性共济失调，病程长，易缓解复发，脑脊液蛋白升高显著，病理改变同一般CIDP，糖皮质激素远期疗效好。[结论]感觉性共济失调型CIDP是CIDP的一种特殊亚型，发病机理可能是免疫反应主要侵及脊髓背根的深感觉纤维。

　　【关键词】 感觉性共济失调,慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病,慢性格林巴利综合征

　　Abstract：[Objective] To explore the clinical characteristics and pathogenic mechanism of sensory ataxia form of GBS.[Methods] To Summarize clinica1 data of 19 cases with sensory ataxia form of GBS.[Result] The main clinical manifestations were sensory ataxia.The disease relieved and recurred easily and had long course.The protein in CSF increased significantly.Pathological feature was same with general CIDP.Treatment of glucocortieoid was satisfied.[Conclusions] Sensory ataxia form of GBS was one subtype of CIDP.Pathogenic mechanism was perhaps that immunoreaction attacked proproioceptive sense fibre of radix dorsalis.

　　Key words: sensory ataxia;CIDP;chronic GuillainBarre syndrome

　　慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)是周围神经的慢性复发性疾病，也称慢性格林巴利综合征。以感觉性共济失调为主要表现的CIDP报道较少，现将我们1998年10月至2008年5月诊治的19例主要表现为感觉性共济失调CIDP患者的临床资料进行分析，并探讨其发病机理。

　　1 临床资料

　　1.1 一般资料

　　本组男性12例，女性7例;年龄15～62岁，平均38.6岁。病前有感冒或腹泻病史者6例。符合Asbury(1991)[1]等提出的CIDP诊断标准。

　　1.2 临床表现

　　全部患者均有行走不稳，闭目时站立不稳较睁眼时明显，音叉振动觉及关节位置觉明显减退。纯感觉性者13例(68.4%);感觉性共济失调合并轻度运动障碍者6例(31.6%);四肢肌无力，近端Ⅲ～Ⅳ级，远端Ⅱ～Ⅳ级;四肢腱反射减弱9例(47.4% )，7例(36.8%)合并有周围袜套样浅感觉障碍;l例伴面神经麻痹。全部患者无呼吸肌麻痹及上运动神经元损害的体征。起病至症状高峰时间均在8周以上，病史最长9年，平均6个月。病程演变过程[23]：缓慢进展型4例;慢性复发型10例;阶梯式进展型4例;慢性单相型1例。

　　1.3 实验室检查

　　病后每周进行一次腰穿检查，第4周腰穿脑脊液检查：全部患者呈蛋白细胞分离，第8周11例(57.9%)脑脊液蛋白6.0g/L，寡克隆区带阳性者15例(78.9%)，24h lgG 合成率均呈异常。病程高峰时(7～9周)的肌电图检查：双下肢感觉神经传导速率减慢，15例(78.9%)在正常值的60% 以下，7例(36.8%)感觉电位缺如。6例(31.6%)伴轻度运动传导速度减慢及波幅减低。6例进行腓肠神经肌肉活检，均表现神经纤维节段性脱髓鞘，雪旺氏细胞不同程度的增生，4例同时伴有轴索肿胀，3例见神经纤维束间少量巨噬细胞及淋巴细胞浸润。

　　1.4 治疗方法 全部病例均用甲基强的松龙冲击治疗(1000mg/d，3～5d)，后用中剂量强的松(60mg/d，持续4～6周，后每周递减10mg，减至20mg/d，维持8～12周);4周后行走不稳症状缓解者2例，8～12周感觉性共济失调症状基本消失者12例，4例12周后开始见效，l例坚持口服强的松4个月无效。

　　2 结果

　　本组病例均符合Asbury(1991)等提出的CIDP诊断标准，并有以下特点：(1)以感觉性共济失调为主要临床表现;(2)部分患者合并轻度运动障碍(31.6%)及浅感觉异常(36.8%);(3)病程长，发展至症状高峰平均8周以上;(4)脑脊液蛋白升高显著，持续时问长;(5)肌电图表现感觉神经传导速度减慢或感觉电位缺如，部分合并运动神经传导减慢，但损害相对较轻;(6)周围神经的病理改变同一般CIDP，但炎细胞浸润较AIDP轻;(7)对糖皮质激素的远期疗效好，总有效率为94.7%。

　　3 讨论

　　感觉性共济失调型CIDP的发病机理尚未完全明了，多数学者认为免疫反应参与了发病过程。其损害的部位可能在脊髓背根的深感觉纤维，有报道脊髓后柱亦可受损，而脊髓前根及其周围神经损害相对较轻。临床表现为缓慢及反复发作的原因是由于损害部位呈持续缓慢的修复和再生过程，由于淋巴细胞的致敏作用不仅对周围神经髓鞘的P1 蛋白起反应，而对P2蛋白也有反应，这样当再次接触某些促发抗原时，复发率将大大增加 [4]。感觉性共济失调型CIDP脑脊液蛋白升高较急性炎性脱髓鞘性多发性神经病(AIDP)明显，11例患者脑脊液蛋白升高在6.0g/L，原因为：①周围神经根髓鞘反复持续的脱失;②过高的蛋白增加脑脊液的黏稠度，使得脑脊液蛋白的重吸收障碍，加剧了脑脊液的蛋白升高;③慢性的免疫反应破坏了蛛网膜下腔的蛛网膜颗粒，影响了脑脊液的再吸收。

　　19例患者均用糖皮质激素治疗，有效18例，其中显效12例，无效1例，CIDP对激素治疗的反应优于AIDP。远期疗效(8～12周)较近期疗效明显，16例(84.2%)在激素治疗8周后显效;其中10例缓解后又复发者，4例是在停用激素后2个月内复发。感觉性共济失调型CIDP进展缓慢，病程长，因此激素治疗应持续3～4个月，前1～4周用大剂量甲基强的松龙或地塞米松冲击治疗，其后中剂量强的松维持至8周，再用小剂量强的松维持8～10周，疗程不足12周不能认为治疗无效。

　　根据观察研究，作者认为：以深感觉障碍为主要临床表现的CIDP患者，即感觉性共济失调型CIDP，是CIDP的一种特殊亚型。提出如下诊断要点;(1)以感觉性共济失调为主要表现的多发性周围神经病变;(2)病程呈持续进展或缓解复发，历时6个月以上;(3)脑脊液蛋白细胞分离;(4)感觉神经传导速度减慢或感觉电位缺失;(5)周围神经活检有节段脱髓鞘、髓鞘再生及血管周围炎症等脱髓鞘病变的主要特征。

　　【参考文献】

　　[1]Asbury AK，Comblats DR，Assessment of current diagnosis criteria for GuillainBarre syndrome[J].Ann Neurol,1990,27:2124.

　　[2]Miralles F，Montero J,Rene R，et al.Pure sensory guillainBarre syndrome[J].J Neurol Neurosurg Psychiat,1992，55:411412.

　　[3]王维治.神经病学[M].北京:人民卫生出版社，2006：405407.

　　[4]GuillainBarre Sdudy Steroid TrialGroup.doubleblind trial of intravenous methylprednisolone in GuillainBarre syndrome [J].Lancet,2002,352:235341.