Mirizzi综合征的术前诊断及规范性处理

　　作者：曹乐平，张京平，朱俊强，沈晓月    作者单位：南京医科大学附属常州市第二人民医院 肝胆外科，江苏 常州 213003)　　【摘要】  目的 探讨 Mirizzi综合征的术前诊断及术中处理。方法 回顾性分析27例经手术证实的Mirizzi综合征诊断和治疗情况。结果 27例Mirizzi综合征患者中9例(33.33%)术前确诊;27例中行胆囊切除术9例(33.33%);胆囊大部分切除术13例(48.15%)，RouxY胆肠吻合术5例(18.52%)。结论 Mirizzi综合征术前确诊相对困难，但随着影像学的发展，诊断水平有所提高;术中易损伤胆管，如采用规范性处理，可降低胆管损伤和狭窄的发生。

　　【关键词】  Mirizzi综合征;术前诊断;外科手术

　　Mirizzi综合征(Mirizzi syndrome，MS)是一种相对少见的胆囊结石并发症，它可引起肝总管狭窄和梗阻，并发阻塞性黄疸和肝功能损害。国内报道其占同期胆囊切除术的1%~3%[1]，而国外其发病率为0.7%~1.4%[2-3]。我科自2000年6月至2008年6月间共诊断及治疗27例患者，占整个胆囊结石手术的0.91%(27/2978)，现报告如下。

　　1 临床资料

　　1.1 一般资料 本组27例，男 10例，女 17例。年龄35~73岁，平均53.5岁。病程4~31年，平均12.1年。27例中22例有反复发作的右上腹部绞痛伴或不伴发热，15例有不同程度轻度以上的黄疸及反复发作的胆管炎病史。

　　1.2 实验室检查 白细胞升高23例，血清直接胆红素升高24例(均大于6.8 μmol/L，其中大于20 μmol/L有15例)，ALT、AST升高23例。

　　1.3 影像学检查 27例常规行B超检查，均提示胆囊结石，其中胆囊颈部结石23例;胆囊肿大18例，胆囊萎缩9例;肝内胆管扩张21例，胆总管扩张2例。23例行CT检查，20例行磁共振胰胆管成像术(magnetic resonance cholangiopancreatography，MRCP)检查，2例行内镜逆行胰胆管造影(endoscopic retrograde cholangiopancreatography，ERCP);术前诊断MS有9例。

　　1.4 术中所见及术式选择 27例均行手术治疗。术中探查发现胆囊颈管结石嵌顿，引起肝总管压迫或狭窄，均符合MS的诊断标准。按照Csendes分型法进行分型：Ⅰ型10例，行胆囊或胆囊大部分切除术。Ⅱ型，瘘口小于胆管周径1/3，共计12例，行胆囊部分切除加带蒂胆囊瓣修补胆管缺损及T管支撑引流11例(其中有2例胆囊造瘘加二期手术);行直接修补1例。Ⅲ型，瘘口在胆管周径2/3，共计3例;Ⅳ型2例，瘘口累及胆管整个周径;上述5例，均作胆肠RouxY吻合术。

　　1.5 结果 27例均获随访，随访时间6个月至9年，其中24例术后情况良好，无术后并发症。另外3例中，1例术后出现胆瘘，经处理而愈;2例术后再发肝内胆管结石及胆管炎。

　　2 讨论

　　2.1 分型 MS是特殊类型的胆囊结石，形成的解剖因素是胆囊管与肝总管伴行过长或者胆囊管与肝总管汇合位置过低，持续嵌顿与胆囊颈部有较大的胆囊管结石压迫肝总管引起肝总管狭窄，反复的炎症发作导致胆囊肝总管瘘，结石部分或全部阻塞了肝总管。临床特点是反复发作性胆囊炎及胆管炎，有梗阻性黄疸表现;胆道影像检查可见胆囊增大，肝总管扩张而胆总管正常。1982年，Mcsherry等[4]根据ERCP所见，提出了一种分类法：Ⅰ型为胆囊管或胆囊颈巨大结石嵌顿压迫肝总管;Ⅱ型为结石部分或完全突破进入肝总管，形成胆囊胆管瘘。1989年，Csendes等[5]通过对219例MS的研究，认为所谓MS和胆囊胆管瘘是同一病理过程的不同发展阶段，并进行了分型：Ⅰ型为胆囊颈或胆囊管结石嵌顿压迫肝总管(即经典MS);Ⅱ型为胆囊胆管瘘形成，瘘管口径小于胆管周径的1/3;Ⅲ型为瘘管口径超过胆管周径2/3;Ⅳ型为胆管壁因结石压迫而完全受损。1999年，Khan等[6]根据手术方式又把MS分为两种类型：凡仅作胆囊完全或部分切除的病例属于Ⅰ型;若须加做胆瘘修补，或利用胆囊残壁作胆管整形修补+T管引流，以及胆管空肠吻合的病例一律属于Ⅱ型。我们认为MS分为四型更妥，有利于术式的选择。

　　2.2 术前诊断 当年Mirizzi行胆道造影发现此病，但胆道造影受条件限制，术前此病的诊断率较低。经过60年的发展，目前已有B超、PTC、ERCP、CT和MRI等先进的影像学诊断技术，使诊断水平有所提高。B超是筛查MS的首要诊断工具，它对肝胆系统结石、胆囊炎症及胆囊肿大的诊断有很高的敏感性;但对MS诊断的敏感性只有27%[7]。PTC和ERCP是诊断此症的重要手段，可通过胆道造影直接显示：结石压迫导致的胆管偏位、偏侧性(外压性)充盈缺损，凭其边缘光整的征象以判断此病的可能性。但由于是损伤性检查，现逐年减少。MRCP是国内外近年来快速发展起来的一种非介入性胰胆管成像技术，其具有无需造影剂、无损伤、无痛苦、无并发症等优点，已广泛应用于临床检查[8]。它能很好地显示胆道系统的正常及异常解剖，直接提示肝管受压于胆囊管结石，肝总管以上区域扩张。目前认为，MRCP为诊断MS的最佳检查方法，有学者认为[9]它能取代ERCP检查。凡有以下特点我们都应想到MS可能[10]：①反复右上腹部疼痛多年，发作时伴黄染。②实验室与体检：急性发作时有直接胆红素升高、肝功能损害。③B超提示：胆囊结石、胆囊肿大或萎缩及胆囊管结石伴嵌顿。④上腹部CT提示：肝内胆管扩张，胆囊管扩张，胆总管直径正常。术前诊断水平的提高，对术中处理有一定的帮助，它能做到有针对性地处理好嵌顿的胆囊管结石，避免损伤胆管;根据MS不同类型，采用不同的治疗方法，以达最佳治疗。

　　2.3 术中规范性处理 由于Mirizzi综合征患者的病史相对较长，Calot三角粘连明显，增加了手术难度。目前主要手术方式有以下几种：①胆囊切开取石造瘘术，适用于各型急性胆管炎，本组有2例患者急诊手术时，因局部炎症水肿严重，解剖不清而行此术式;3个月后再行二期手术，均取得满意效果。我们的经验是：若术中炎症重，解剖不清，不要勉强行胆囊切除手术，否则易损伤胆管而造成严重后果。②行胆囊或胆囊大部分切除术，本组10例Ⅰ型病例行此术式均康复。③胆囊大部切除加胆管修补及T管引流术，这是应用最广的一种方式。将胆囊大部或部分切除后，保留胆囊颈部避免损伤胆管，用胆囊颈部残端修补缺损的胆管，在胆管修补的下方放置T管作支架。行此术式需注意保留足够多的胆囊壁，无张力修补，选择合适的T管，T臂跨过缺损处，T管引流时间为3个月，以防修补处胆管狭窄。④切除胆囊，行胆管空肠RouxY吻合术，适用于胆管缺损比较大的患者。我们认为，对Ⅲ型和Ⅳ型，应行胆总管或肝总管空肠RouxY吻合术为妥，以避免胆管狭窄，引起反复发作性的胆管炎。资料中所提到的2例术后再发肝内胆管结石及胆管炎病例中，1例是MSⅡ型患者，行瘘口直接修补术;另1例是Ⅳ型，因病程长，均与胆管狭窄有关。

　　总之，随着影像学的发展及临床医师对MS的重视及上述术中规范性处理，我们相信，MS术前诊断水平将进一步提高，而术中胆管损伤及术后并发症将明显下降。

【参考文献】　　[1] 石景森，王炳煌. 胆道外科基础与临床[M]. 北京：人民卫生出版社，2003：493-497.

　　[2] Kwon AH， Inui H. Preoperative diagnosis and efficacy of laparoscopic procedures in the treatment of Mirizzi syndrome[J]. J Am Coll Surg，2007，204(3)：409-415.

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　　[4] McSherry CK， Ferstenberg H， Virshup M. The Mirizzi syndrome： suggested classification and surgical therapy[J]. Surg Gastroenterol，1982，1：219-225.

　　[5] Csendes A， Diaz JC， Burdiles P， et al. Mirizzi syndrome and cholecystobiliary fistula：a unifying classification[J]. Br J Surg，1989，76(11)：1139-1143.

　　[6] Khan TF， Muniandy S， Hayat FZ， et al. Mirizzi syndromea report of 3 cases with a review of the present classifications[J]. Singapore Med J，1999，40(3)：171-173.

　　[7] Chan CY， Liau KH， Ho CK， et al. Mirizzi syndrome：a diagnostic and operative challenge[J]. Surgeon，2003，1(5)：273-278.

　　[8] Sodickson A， Mortele KJ， Barish MA， et al. Threedimensional fastrecovery fast spinecho MRCP： comparison with twodimensional Radiology，2006，238(2)：549-559.

　　[9] 许焕建，任培土，阮新贤. Mirizzi综合征中胆道损伤的预防[J]. 中华肝胆外科杂志，2006，12(12)：145-147.

　　[10] Becker CD， Grossholz M， Becker M， et al. Cholelithiasis and bile duct stenosis diagnostic accuracy of MR cholang Iopancreatography[J]. Radiology，1997，205(2)：523-530.