肝门部胆管癌肉瘤一例
发表时间：2009-07-01 浏览次数：861次
作者：孙志勇,陈炜
作者单位：200127 上海交通大学医学院附属仁济医院普外科 【关键词】 肉瘤 患者，女性，48岁。因“中上腹胀痛伴皮肤巩膜黄染2周余”于2007年3月5日入院。入院查体：皮肤巩膜黄染，全腹未扪及包块，中上腹深压痛。肝功能检查：TB 162 μmol/L，DB 97 μmol/L，ALP 183 μmol/L。 肿瘤标志物：CA199 125.2 U/ml，CEA 14.9 U/ml，CA125 24.8 U/ml。CT检查：胆总管上段软组织稍增厚，胰头稍大，肝内胆管轻度扩张。MRI检查：左右肝内胆管扩张，左右肝管汇合处见约1.5 cm大小软组织灶(图1，2)。于2007年3月12日行“剖腹探查术”。术中见肿瘤位于左右肝管分叉处，向右肝管内生长，直径1.7 cm(Ⅲa型)。手术行肝门肝管癌根治术+左右肝管成形术+肝管空肠RouxenY吻合术。 术后病理检查：“胆管内肿瘤”癌肉瘤。免疫组化：梭形细胞波形蛋白Vimentin(+)，腺管样细胞CK(+)，CK19(+)，CEA(-)，其余CD34(-)，CD117(-)，NSE(-)，SMA(-)。患者手术后恢复良好，术后16 d出院。
讨论 胆管癌肉瘤临床上十分罕见。关于癌肉瘤发生机制目前有多种学说，但最为倾向的还是“全能干细胞说”，即认为在胚层还处于完全未分化状态时，这类细胞具有多向分化潜能，形成肿瘤时往往含有不同胚层的多种成分。
组织学上癌肉瘤应该具有真正的上皮和间叶组织，并且上皮与间叶组织两者分界清楚无过渡现象。免疫组化上皮源性肿瘤区表达上皮细胞标记，如细胞角蛋白、癌胚抗原。间质肉瘤区表达间叶成分，如Vimentin、CD68等，有时也可表达肌源性和神经源性标记，如SMA、Actin、NSE、S100，并常见灶性或片状上皮性标记CK、EMA表达［1］。且其肉瘤样成分不具有上皮性标志物。
胆管癌肉瘤应和肉瘤样癌相鉴别，后者具有上皮细胞源性，本质上属于分化差的癌。WHO的定义为：如果苏木精伊红切片上肉瘤样间质中出现明确的异性肉瘤成分，如骨肉瘤、软骨肉瘤、横纹肌肉瘤，命名为癌肉瘤；反之，如无明确的异源性肉瘤成分，则命名为肉瘤样癌［2］。
癌肉瘤多见于老年患者，多发于食管、甲状腺、乳腺、肺、膀胱，少见于胆囊、肝脏，而胆管癌肉瘤更是十分罕见。临床分期、肿瘤大小、淋巴结转移、手术范围，成为影响患者预后的主要因素。并且由于肉瘤样组织对放疗和化疗都不敏感，所以手术成了首选治疗方式。可辅助采用对癌及肉瘤均敏感的阿霉素、环磷酰胺、铂类等化疗药物，介入治疗效果相对较好［3］。相比该部位其他癌的预后，癌肉瘤预后较差。
【参考文献】 ［1］方铣华，林雪平.肉瘤样癌及癌肉瘤的新认识.肿瘤研究与临床，2005，17(2)：138-139.
［2］Travis WD, Cdby TV, Carrin B, et al. Histological typing of lung and pleural tumours//WHO internation histological classification of tumours. 3rd ed. Berlin: Springer,1999:16-20.
［3］刘筱青，方铣华.肉瘤样癌、癌肉瘤的临床与病理.医学理论与实践，2004，17(1)：33-34.
