小儿Ⅰ型先天性胆总管囊肿的诊治

小儿Ⅰ型先天性胆总管囊肿的诊治作者：龚振斌，陈晓泉，高静涛，李庆怀，秦建伟    作者单位：解放军第一医院 肝胆外科，兰州军区肝胆外科中心，甘肃 兰州 730030     【摘要】  目的 总结小儿Ⅰ型先天性胆总管囊肿的诊治经验。方法 回顾性分析1993年3月～2008年1月我科收治的39例Ⅰ型小儿先天性胆总管囊肿的诊治经验。结果 全组39例均行囊肿完整切除、肝总管?鄄空肠Roux?鄄Y吻合术，其中3例对胰管处理（胰管结扎2例，胰管十二指肠植入1例）。随访10个月～12年，平均52.6个月。术后无严重并发症、恶变及死亡。结论 囊肿切除、肝总管?鄄空肠Roux?鄄Y吻合术是Ⅰ型先天性胆总管囊肿的首选术式，囊肿完整切除是关键。    【关键词】  先天性胆总管囊肿；小儿；诊断；治疗    先天性胆总管囊肿（congenital choledochocyst，CCC）好发于东方人种，多见于小儿，其中Ⅰ型最为常见，发病原因可能为胆管壁薄弱、胆道下端梗阻、胰胆管合流异常（anomalous pancreaticobiliary ductal junction，APBDJ）。自1966年Saito等报道囊肿切除、肝总管?鄄空肠Roux?鄄Y吻合术以来，该术式已被公认为处理Ⅰ型先天性胆总管囊肿的最佳术式。我科自1993－2008年对39例Ⅰ型小儿先天性胆总管囊肿以该术式进行治疗，疗效满意，现回顾分析如下。1  临床资料　　1.1  一般资料 　　本组男15例，女24例。年龄8个月~14岁，平均10.5岁。主诉腹痛、发热、黄疸者12例（12/39），腹部包块者29例（29/39），反复胆管炎8例。2例曾行囊肿空肠吻合术（1、5年），2例曾行胆总管囊肿十二指肠吻合术（8个月、2年）。全部病例均行B超检查，25例行CT检查，9例行MRCP检查。术前诊断为先天性胆总管囊肿37例，11例合并胆总管结石，其中2例合并肝内胆管结石；2例误诊为胆总管结石并急性胆管炎。分型根据Todani等[1]分类法。其中Ⅰa型23例，Ⅰb型2例，Ⅰc型14例。　　1.2  治疗方法 　　本组39例均行囊肿切除、肝总管?鄄空肠Roux?鄄Y吻合术。囊肿完整切除后胰管完整，不需要特殊处理者36例，2例行胰管结扎术，1例行胰管十二指肠植入术（细乳胶管插入胰管5 cm后结扎固定，另一端植入十二指肠降部并朝向远端约5 cm，双荷包固定胰管，外露部分以十二指肠隧道包埋）。　　1.3  结果与预后 　　本组无死亡病例，全部患儿术后无胰腺炎及胰瘘发生。随访36例（失访3例），随访10个月～12年，平均52.6个月，随访率92.3％。5例（5/36）有轻微胆管炎反复发作，无囊肿恶变、糖尿病及慢性腹泻发生。2  讨论 　　2.1  诊断 　　先天性胆总管囊肿典型表现为腹痛、黄疸、腹部包块三联征，而首诊临床表现不典型者较多，随着B超、CT、MRCP等影像学检查手段的丰富和成熟，本病术前确诊及分型并不困难。B超检查方便，费用低廉，便于反复检查，但其准确率略差。MRCP具备无创、成像清晰的特点，不但为诊断提供直接依据，同时能够较为精确地显示胆-胰管汇合部结构以及囊肿周围毗邻血管、脏器等重要结构， PTC、ERCP因其创伤性及需要专用设备在小儿先天性胆总管囊肿的诊断上有局限性。　　2.2  囊肿完整切除 　　Ⅰ型先天性胆总管囊肿的治疗近年来已经有了很大的进展，治疗效果也大大提高。早期治疗多采用囊肿空肠内引流术， 该术式再手术率高且有可能加速癌变发生。少数情况下行囊肿外引流术，能够解除胆道梗阻，消除黄疸，但须再次手术。囊肿切除、肝总管空肠Roux?鄄Y吻合术已被认为是治疗Ⅰ型先天性胆总管囊肿的最佳术式。囊肿引流术仅在患者难以耐受或技术力量不足时应用，且往往导致患者再次手术[2]。1999年Watanabe等[3]总结文献发现，1 353例先天性胆管囊性扩张症患者其原发性恶变率为16.2％，而囊肿切除术后的恶变率为0.7％，恶变发生的部位为肝内(6例)、吻合口(8例)、肝侧胆管残端(3例)和胰腺内(6例)。而国内陶开山等[4]报道行囊肿切除术者不但其癌变率显著低于囊肿内引流术者，而且发生时间亦显著晚于前者。由此可见，囊肿切除不但大大减少了恶变发生，而且推迟其发生时间。尽管如此，仍有部分患者术后会发生恶变。从术后癌变发生的部位推测囊肿切除术后癌变发生的原因多与囊肿壁残留有关，提高囊肿的完整切除率可能是防止囊肿切除后恶变的有效方法。　　通常在切除囊肿上端时，不少医生保留一喇叭口以利胆肠吻合，避免吻合口狭窄，而处理囊肿下端时因惧怕损伤胰管或难以准确辨认囊肿下端囊壁与正常胆管壁之界限，从而导致囊肿肝侧或胰侧囊壁残留。对残留囊壁黏膜使用石炭酸烧灼或以Lilly氏法剥除均难以做到彻底消除囊壁组织。为完整切除囊肿，我们力求做到：(1)肝总管处不保留喇叭口，尽量切尽囊肿，可纵行切开肝总管前壁以保证吻合口大小。(2)尽量在保证囊肿完整的情况下分离切除囊肿，优点在于保持囊肿张力有利于游离囊肿周围间隙和辨认囊肿与正常胆管界限，若患者胆管炎反复发作，慢性炎症较重，则不勉强，强行分离易撕破门静脉。(3)处理囊肿下端应注意保护胰管，当损伤发生时应根据胰管解剖特点针对性处理。此时对胰管进行妥善的处理是囊肿完整切除的根本保证。　　胰腺的主、副胰管有其解剖特点：76%的人存在副胰管，多数主、副胰管相通；另有7%的人保留胚胎期的情况，即副胰管为胰腺的主要导管，引流大部分胰液[5]。胰管的处理不当往往会导致术后胰腺炎、胰漏及胰瘘等严重并发症的发生。对于主、副胰管相通者，主胰管结扎以后胰液可以从副胰管回流入十二指肠。而对于少见的主胰管仅引流沟突部者，将其结扎会导致相应引流区域胰腺组织萎缩，并不会导致严重并发症。此外，先天性胆总管囊肿患者的主胰管有较长的一段在十二指肠壁外，寻找容易，便于处理。此时，行胰管十二指肠植入时，只要结扎牢靠，荷包固定稳妥，再加上十二指肠隧道的封闭，胰液可以安全、通畅地引流入十二指肠，不会引起术后胰腺炎和胰漏。本组2例胰管结扎及1例胰管十二指肠植入的患者中，术后无一例发生因胰管处理不当而引起意外。　　2.3  胆肠Roux?鄄Y吻合 　　小儿先天性胆总管囊肿多数情况下不似成人，由于病程较短，其胆管囊肿周围炎症轻，解剖间隙保持良好，利于手术操作，术中出血少。同时小儿正常胆管管径细，壁菲薄，组织柔嫩，容易撕裂，在完成胆肠吻合时对术者手术操作精细程度有较高要求，不但要对合良好，张力适中、还要保持良好血供，避免针孔撕裂，否则易出现吻合口漏[6]。我们在完成胆肠吻合口后将空肠袢与肝门周围组织固定数针有助于减少吻合口张力，减少吻合口瘘发生率。因未保留喇叭口，应在术中根据胆管管径粗细程度适当切开肝总管前壁，必要时向左肝管横部延伸以保证胆肠吻合口周径，防止术后吻合口狭窄发生。此外，常规于吻合口后方放置单腔引流管。因为术后早期胆肠吻合口周围通常因胃肠功能尚未恢复以及吻合口尚未愈合会有少许胆汁渗漏，若不引流，上述胆汁漏出液将吻合口浸泡其中，导致吻合口水肿进而发生吻合口瘘或后期吻合口狭窄。对于已有吻合口瘘而术中所置腹腔引流管引流不佳者，多数表现临床寒战、发热以及腹腔局部积液，应及时调整引流管使其通畅引流，或B超实时定位引导穿刺置管引流，上述措施无效时应及时手术，手术重点应在于清除积液，通畅引流、根据术中组织水肿情况修补瘘口。先天性囊肿有较高的恶变率，完整切除囊肿将会显著减少恶变发生。Ⅰ型先天性胆总管囊肿处理的最佳术式为切除囊肿、行肝总管?鄄空肠Roux?鄄Y吻合术，手术的关键在于囊肿的完整切除，而与成年患者相比，幼儿患者囊肿完整切除更易于实施，且术后效果良好。【参考文献】　　[1] Todani T， Watanabe Y， Narusue M， et al. Congenital bile duct cyst classification， operative procedures， and review of thirty?鄄seven cases including cancer arising from choledochal cyst[J]. Am J Surg，1977，134(2)：263-269.　　[2] 赵大建，张成武，邹寿椿，等. 先天性胆总管囊肿再次手术的原因及处理对策[J]. 肝胆胰外科杂志，2005，17（4）：315-316.　　[3] Watanabe Y， Toke A， Todani T. Bile duct cancer developed after cyst excision for choledochalcyst[J]. J Hepatobiliary Pancreat Surg，1999，6(3)：207-212.　　[4] 陶开山，窦科峰，李开宗，等. 先天性胆管囊肿癌变与首次手术术式的关系探讨[J]. 中国普通外科杂志，2001，10（1）：18-20.　　[5] 韩永坚，刘牧之. 腹、盆部分册[M]//临床解剖学丛书. 北京：人民卫生出版社，1992：308.　　[6] Chen CJ. Clinical and operative findings of choledochal cysts in neonates and infants differ from those in older children[J]. Asian J Surg，2003，26(4)：213-217.