成人先天性胆总管囊肿16例临床分析

作者：徐小永，周晓俊，钱海鑫    作者单位：（苏州大学附属第一医院普外科，江苏 苏州 215006）

【关键词】  胆总管囊肿；诊断；肝管空肠Roux?鄄Y吻合术

     胆总管囊肿是胆管的先天性胆管壁发育不良所致，多见于婴幼儿，成人约占15％～20％，临床表现多不典型，诊治有一定特殊性。我科2000～2006年共收治成人先天性胆总管囊肿患者 16例，现报告如下。

    1  资料和方法

    1.1  一般资料  本组16例，男4例，女12例。年龄19～63岁，平均年龄27岁。临床表现：所有病例均有右上腹疼痛，5例有黄疸，4例有腹部肿块，腹痛、黄疸和腹部包块兼有者2例，6例合并胆管炎，3例有慢性胆囊炎、胆囊结石，8例伴有囊肿内结石，3例有胰腺炎。16例入院前均无手术史。

    1.2  术前主要辅助检查  本组16例均行B超检查，获得确诊，CT检查确诊12例，漏诊4例，5例经内镜逆行胰胆管造影(endoscopic retrograde cholangiopancreatography，ERCP) 检查，获得确诊，其中3 例提示胆胰共同通道，平均通道长2.2 cm(1.5～3.0 cm)。8例行磁共振胰胆管成像(magnetic resonance cholangiopancreatography，MRCP)，获得确诊。

    1.3  病理分型与病理所见  根据1977年Todani提出的分型法[1]，胆总管囊肿共分5型，本组属 I型(肝外胆管梭形囊性扩张或称胆总管囊性扩张症)10例(62.5％)，Ⅱ型(肝外胆管憩室)1例 (6.25％)，Ⅳ?鄄A型(肝内和肝外胆管多发性囊肿)3例(18.75％)，Ⅳ?鄄B型(多发肝外胆管囊肿 )1例(6.25％)，Ⅴ型（Caroli病，肝内胆管多发囊肿）1例（6.25％）。全部标本光镜下所见囊壁呈典型的慢性炎症改变及纤维组织增生，大部分有黏膜内衬上皮脱落。

    1.4  手术方式  本组16例患者均行手术治疗，其中急诊手术2例，因梗阻性胆管炎先行胆总管切开引流后二期行囊肿切除及肝总管空肠 Roux?鄄Y吻合术，1例Ⅱ型患者行单纯囊肿切除及胆总管成形术，1例 Caroli病伴多发性结石行肝左叶切除及右肝管空肠Roux?鄄Y吻合术，3例行囊肿切除及肝总管十二指肠吻合术，其余9例均行囊肿切除及肝总管空肠Roux?鄄Y吻合术。

    2  结果

     本组术后无死亡病例，术后并发胆漏1例、胆管炎2例、切口感染2例，经非手术治愈。16例中随访13例，失访3例，随访率 81%，随访5～60个月，平均随访26个月。3例偶有胆管炎发作，1例肝总管十二指肠吻合术后患者有持续性逆行性返流，其余患者工作、生活基本正常。随访结果优9例，良3例，差1例，随访疗效判断标准[2]：优指术后症状消失，无胆管炎或有上腹隐痛，无黄疸和高热；良指术后症状明显改善，有时发生轻度胆管炎，无黄疸和高热；差指术后仍发生胆管炎，伴高热、黄疸或休克或频发性胆管炎影响工作。

    3  讨论

    3.1  病因及分型  本病以女性患者多见[3]，按Todani 1977年修订的Alonso?鄄lej方法分型：I型为肝外胆管扩张，最常见；Ⅱ型为胆外胆管憩室；Ⅲ型为胆总管末端囊肿；IVa型为肝内外胆管多发性扩张，IVb型为肝外胆管多发性扩张；V型为肝内胆管扩张。本病病因尚不明确，1969年Babitt提出“胰胆管合流异常”的概念，即解剖学上胆管和胰管在十二指肠壁外提前汇合，Oddi’s括约肌无法有效控制合流而产生胆－胰逆流。“胰胆管合流异常”被认为是I型和Ⅳ型的发病机制以及合并胆管癌、胆囊癌的危险因素[4]。Ⅱ型和Ⅲ型可能与胚胎发育过程中胆管过度增殖、空泡化有关，或为胆总管壁上神经节细胞减少和缺乏所致[5]。

    3.2  诊断  腹痛、黄疸、腹部肿块是本病的3个基本症状，临床上称其为“三联征”，是诊断本病的依据，但一般 3种症状并不同时具有，往往只有1种或2种症状。本组中有2例具有典型症状，仅占12．5％，所有病例均有腹痛，但症状特异性不强，而且腹部肿块的部位、界限和性质也缺少特点，因而单靠临床表现来进行诊断比较困难。确诊需结合影像学检查。B超具有操作方便、确诊率高等优点，应作为首选；CT效果肯定，是二维胆道图像；MRCP安全、无创且能多方位、多角度显示胆道的立体构型，但费用昂贵；ERCP 和经皮肝穿胰胆管成像因其有潜在的出血、胆汁漏等风险，近年已少用。

    3.3  治疗  胆总管囊肿一经诊断即需施行手术治疗，治疗本病的手术方式较多，但正确的手术方式决定了手术效果：①囊肿外引流术：是一种急救手术。适用于病情危重、继发严重感染、囊肿破裂及伴肝功能有严重损害或全身情况不良的患者。先作为一期手术，待情况好转(3个月)后再行二期囊肿切除、肝总管空肠吻合；②囊肿局部切除和囊肿内引流术：由于其术后疗效很差，再手术率和囊肿癌变率很高[6]，并且能加速囊肿癌变的发生而基本被废除；③目前囊肿切除、胆道重建术的应用较多，其中囊肿切除、肝总管空肠Roux?鄄Y吻合术，因其抗返流效果好，降低了囊肿的癌变率[7]，操作相对简单，已成为公认的治疗胆管囊肿的首选术式。囊肿切除术消除了胰胆管合流异常这一病理因素，解决了囊肿癌变的病理基础和胆汁滞留，使返流性胆管炎得到控制，而肝管正常黏膜与空肠吻合，可以防止吻合口狭窄和胆汁瘘的发生。我们对囊肿分离采用胆总管囊肿囊样剥离法，将囊肿切开小口吸尽胆汁，取出结石，随即将囊肿横行切断，断端提起，将囊肿在浆膜下与门静脉轻轻剥离，上至正常肝管，下至胆总管远端，再切除囊肿，这种方法省时、安全、不易损伤门静脉，对较大囊肿更加适合。另外，在施行囊肿切除肝管空肠Roux?鄄Y吻合术时，应注意：①囊肿近端以在切净囊肿的基础上行大口吻合为原则，必要时行胆道整形，扩大肝门部肝管，注意解除肝门部狭窄，作肝管空肠端侧Roux?鄄Y吻合，吻合口3.0 cm左右，失功能肠袢50 cm左右。②在切除囊肿远端时应注意其出口和胰管开口。囊肿出口一般以狭窄多见，应保留1 cm长的囊壁，破坏其黏膜后关闭出口。③囊肿应尽可能完全切除，对于因各种原因而未能切净的囊壁，可剥除其内膜，或予搔刮后以碘酒、酒精处理破坏其黏膜。④肝叶切除术：对于IVa型和V型患者的治疗较复杂，若病变局限于一侧肝叶内，可行肝叶切除，以彻底去除病变，效果较好。本组1例caroli病患者行肝左叶切除，术后效果满意。

    总之，该病手术治疗的疗效主要取决于正确手术方式的选择。囊肿切除、肝总管空肠Roux?鄄Y吻合术为首选术式；对病情危急的重症患者可先行囊肿外引流术，待病情改善后再行囊肿切除；而肝内胆管囊性扩张的治疗，应根据病变部位和范围来选择相应的术式。

【参考文献】[1] Todani T， Watanabe Y， Narasue M， et al. Congenital bile duct cystsclassification， operative procedures， and review of thirty?鄄seven cases including cancer arising from choledochal cyst[J]. Am J Surg，1977，134(2)：263-269.

[2] Kobayashi S， Asano T， Yamasaki M， et a1． Risk of bile duct carcinogensis arter excision of extraheptil bile ducts in pancreaticobiliary maljunction[J]． Surgery，1999，l26(5)：939～944．

[3] 徐向荣，景登攀，宋亚林，等. 先天性胆总管囊肿76例治疗分析[J]. 中国实用外科杂志，2001，21(10)：608-609.

[4] Yamashita H， Otani T， Shioiri T， el a1． Smallest Todani’S type II choledochal cyst[J]． Dig Liver Dis，2003，35(7)：498-502．

[5] 张轶群，姚礼庆． 先天性胆总管囊肿的诊治进展[J]． 中国内镜杂志，2001，7(3)：34-36．

[6] Chijiwa K， Tanaka M． Late complications after excisional operation in patients with choledochal cyst[J]． J Am Coll Surg，1994，179(2)：139-144．

[7] 刘全达，周宁新，黄志强，等． 先天性胆管囊肿癌变的诊断与治疗[J]． 中华外科杂志，2005，43(13)：839-84l.