胆管黏液腺癌的诊断与治疗
发表时间：2009-10-19 浏览次数：651次
作者：田秉璋，吴金术，蒋波，刘初平 作者单位：湖南省人民医院 湖南师范大学第一附属医院 肝胆外科，湖南 长沙 410005
【摘要】 目的 探讨胆管黏液腺癌的诊断和治疗。方法 回顾性分析我院2005年1月-2008年1月收治的7例胆管黏液腺癌的临床资料。结果 4例行根治性切除，1例行姑息性切除，2例行T管外引流；除1例存活半年外，其余6例均存活。结论 胆管黏液腺癌临床表现缺乏特异性，术中尽量行根治性切除，T管外引流可适当延长生存时间。
【关键词】 胆管肿瘤；腺癌；诊断；治疗
胆管黏液腺癌是胆管癌中一种少见病理类型，以肿瘤本身及分泌的黏液引起胆管梗阻为特征的疾病，但是近年来发病率有上升的现象，因为该病术前诊断和术中处理都十分棘手，故本研究将我院2005年1月-2008年1月收治的7例胆管黏液腺癌的临床诊断与治疗结果作一分析，以提高对该病的重视。现报告如下。
1 临床资料
本组患者共7例，男3例，女例4例，年龄24~78岁，平均57.9岁。术前均出现梗阻性黄疸，除1例合并肝胆管结石患者CA19?鄄9升高外，其余6例肿瘤标志物均正常；其中4例行根治性切除，1例行姑息性切除，2例行T管外引流术。详见表1和表2。
2 讨论
胆管黏液腺癌是胆管癌中罕见的病理类型，可发生于肝内外胆管。此疾病来源于胆管腺上皮，以分泌大量黏液为特点[1]。黏液可引起肝内外胆管的梗阻，既可以是无痛性黄疸为首发症状（本组有5例），也可以是以急性化脓性胆管炎为首发症状（本组中有2例以急性起病）。除了黏液引起胆道梗阻外，肿瘤本身也可引起胆管梗阻，本组有3例是肿瘤本身侵犯肝门部胆管，引起肝门部胆管的梗阻。
胆管黏液腺癌早期诊断困难，主要是因为缺乏特异性的临床表现。本组5例患者以梗阻性黄疸为首发症状，另外2例以急性梗阻性化脓性胆管炎为首发症状，通常无特异的肿瘤标志物升高[2]。本组除1例合并肝胆管结石患者CA19?鄄9升高，其余6例CA19-9，CEA、AFP均无明显异常，术前B超、CT、MRCP、MRI提示肝内外胆管呈囊状样扩张，有多房性局部胆管壁稍增厚，未发现明显肿块及低密度灶改变[3-4]。其中3例术前被诊断为先天性胆总管囊状扩张症IV型，所以对于影像学显示肝内外胆管呈囊状样扩张，并判断梗阻部位，而梗阻部位未找到结石、占位性病变或狭窄等原因时，应想到存在胆管黏液腺癌本身或其分泌的黏液阻塞胆管致胆道梗阻的可能。
术中胆管黏液腺癌一般能确诊，术中见胆总管明显扩张，直径均在3 cm以上，病变为肝表面呈囊样改变，无明显实质肿块，扪之有囊性感，切开胆总管，胆总管内有大量胶冻样物质，清除胶冻样物质后，很快能找到病变部位，病灶胆管内有大小不等乳头样病变，不停分泌黏液。胆管黏液腺癌手术治疗的原则是如能切除原发灶，尽量彻底切除[5]。本组有4例行根治性切除，其中切除左半肝3例，切除肝外胆管1例。病变如侵犯肝门隆突胆管，同时切除之并行胆肠Roux-Y内引流术，此4例行根治性切除后未出现胆漏等严重并发症，随访都存活。胆管黏液腺癌生物学行为显示恶性程度一般较低，生长缓慢，复发和转移比较慢，如果彻底切除了病灶，预后一般都比较好。但是若不能切除原发灶，癌组织不断产生的胶冻样物质继续引起胆管梗阻，即使是大口径的胆肠吻合口及大号T管支撑也不能有效地行胆道引流，本组1例左肝黏液腺癌侵及左尾叶胆管，左尾叶与下腔静脉形成致密癌性浸润，因左尾叶无法切除仅行姑息性左半肝切除、胆肠Roux-Y内引流术，即使胆肠吻合口直径达6 cm，吻合口内置24号T管，因尾叶残余癌灶继续分泌胶冻样物质引起胆肠吻合口梗阻，术后第7天出现无法愈合的胆漏，术后22个月持续存在，但仍存活。术后多次行CT检查，显示除左尾叶病灶外，其余未见明显癌转移和复发，进一步说明胆管黏液腺癌恶性程度较低，术中如能行姑息性切除，也能起到减瘤作用，延缓癌肿的发展，未尝不是一种理想的手术方法。对于已经广泛转移，失去切除机会的病例，也可以在清除胆道内胶冻样物质后，放置大口径T管行胆道引流，往往可延长患者的生存时间。本组2例行T管外引流。术后早期行低压胆道冲洗，尽量减少胆道的再次梗阻，同时还可从T管注入化疗药物进行局部化疗，本组1例经T管注入5-Fu 1 000 mg，每2个月1次，带瘤存活近半年。
胆管黏液腺癌虽然是一种较少见胆管恶性肿瘤，但是随着对这种疾病的认识，病例数可能会逐渐增加，一旦梗阻性黄疸患者影像学检查提示肝内外胆管呈囊状样扩张，但未见结石、肿块时应想到本病可能，手术原则是尽量彻底切除病灶，重建胆道的引流。因该病恶性程度较低，复发和转移比较慢，姑息性切除也可能有较好的疗效，即使失去了切除机会，放置大号T管外引流并早期行胆道冲洗也有延长生存期的作用。
【参考文献】[1] 王坚，吴志勇，施维锦. 肝内胆管黏液腺癌的诊治分析（附5例报告）[J]. 外科理论与实践，2005，10(4)：335-337.
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