重症肌无力危象23例
发表时间：2011-10-13 浏览次数：410次
作者：赵红领,杜秦川,李玲 作者单位：宁夏医科大学，宁夏 银川 750004宁夏银川市第一人民医院，宁夏 银川
【摘要】 目的 探讨重症肌无力危象(MG)的临床特点及急救处置和预防。方法 回顾分析23例MG危象患者(共有26例次)的病例资料。结果 76.9%病人存在诱发危象的因素，感染、甲强龙冲击治疗、停用或减量胆碱酯酶抑制剂是发生危象的主要诱因。23例中3例死亡，病死率为13.0%。结论 综合利用人工辅助呼吸、抗感染、联合甲强龙冲击治疗和丙种球蛋白静滴和(或)血浆交换、加强支持治疗和危象并发症的处理等可显著改善重症肌无力危象的预后，明显降低病死率。
【关键词】 重症肌无力危象,诱因
重症肌无力(MG)是乙酰胆碱受体抗体 (AchR-Ab)介导的细胞免疫依赖及补体参与的神经-肌肉接头处传递障碍所致的自身免疫性疾病。发生危象后，若不能及时抢救可危及病人生命。现对我院诊治的23例MG危象患者临床资料总结如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料：2000年8月-2008年10月在我院诊治的MG危象患者23例，男8例，女15例，男∶女=1∶1.9。首次发生危象年龄2-67岁，平均(37.8±20.6)岁，其中0-10岁4例，11-20岁0例,21-30岁3例，31-40岁5例，41-50岁2例，51-60岁5例，>60岁4例。年龄大多集中于20-60岁，共有18例，占78.3%。MG从发病到首次发生危象时病程8d-18年,平均(3.4±5.5)年。23例患者中21例均发生1例次危象，1例发生2例次危象，1例发生3例次危象。26例次MG危象中，肌无力危象24例次(92.4%)，胆碱能危象1例次(3.8%)，反拗危象1例次(3.8%)。危象多发生于手术、甲强龙冲击、停用/减量胆碱酯酶抑制剂、急性感染后的5-7d内。全部患者行气管插管/气管切开并呼吸机辅助呼吸，均在2-12d内脱机。
根据纵隔CT或MRI检查，23例患者中并发胸腺瘤11例，胸腺增生3例，甲状腺功能亢进症1例，甲状腺肿1例，高血压病1例。
1.2 MG危象诊断标准：主要依据患者有MG病史以及出现呼吸困难、口唇紫绀或昏迷，监测血氧饱和度低于90%，动脉血气分析PaO2 <60mmHg ，伴有或不伴有PaCO2>50mmHg 即可诊断为危象。采用改良Osserman分型法[1]将发生危象前的MG患者进行临床分型。
1.3 MG危象处理方法：根据症状及新斯的明试验进一步区分危象类型。及时正确诊断后，行紧急气管插管呼吸机辅助呼吸，及时吸痰，预防及控制感染。插管3d后一般可行气管切开，但也可保留插管1周以上，应视具体情况而定，同时应加强监护、支持治疗和防治并发症。
1.4 统计学方法：计量资料用均数±标准差表示，计数资料用率表示。
2 结果
2.1 危象前的MG分型：Ⅰ型(眼肌型)1例，Ⅱ型(轻-中度全身型)6例，Ⅲ型(重症激进型)8例，Ⅳ型(迟发重症型)8例，Ⅴ型(伴肌萎缩型)0例。临床类型以Ⅲ、Ⅳ型为主。
2.2 MG危象的诱因：上呼吸道感染3例次(11.54%)，肺炎5例次(19.23%)，甲强龙冲击6例次(23.08%)，胸腺瘤手术2例次(7.68%)，低钾血症、激素减量过快各1例次(3.85%)，停用/减量胆碱酯酶抑制剂3例次(11.54%)，无明确诱因5例次(19.23%)。本组显示，感染是危象的主要诱因(占30.77%)，其次是甲强龙冲击治疗。23例患者中，抢救成功20例，死亡3例，病死率为13.0%。
3 讨论
MG危象由于病情重、变化快、病死率高，因此一直是临床治疗的急重症。危象一旦发生，可迅速出现呼吸衰竭，随后继发循环衰竭而死亡。
本资料显示，易发生危象的MG患者多为Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型，占95.7%(22/23)，而Ⅰ、Ⅴ型则极少发生危象。同时显示3种MG危象的发生率是不一致的，肌无力危象发生率为92.3%(24/26)，与宋金辉等[2]报道较为一致，而胆碱能危象和反拗危象发生率则较低(各占3.8%)。本资料还表明，感染是MG危象发生最常见的诱因，占30.77%，与宋金辉等[2]报道相一致。常见的感染部位为呼吸系统。目前其诱发危象的机制尚不清楚，可能为发热使突触后膜去极化时间缩短，胆碱酯酶活力增加，致使神经-肌肉传递功能障碍，使肌无力加重。因此，积极控制感染对MG患者尤为重要。其次，甲强龙冲击疗法、胆碱酯酶抑制剂停用或减量过快、激素减量过快诱发MG危象分别为23.08%、11.54%、3.85%。原因可能与临床上甲强龙冲击疗法不恰当地应用、病人自行停用或过快减量激素、漏服或停用或过快减量胆碱酯酶抑制剂有关。本组中有2例存在轻微的呼吸困难 ,应用甲强龙使呼吸困难一过性加重而引起危象，1例2b型MG患儿因漏服溴吡斯的明而诱发危象。由于激素应用时可引起一过性病情加重，因此甲强龙冲击疗法及常规情况下激素剂量过快加大或减量时均有可能诱发危象，尤其在甲强龙冲击治疗的早期，应住重症监护室(ICU)进行严密监护，随时应对可能发生的危象。
并发胸腺瘤的MG患者，由于具有病史短、症状重、进展快、危象发生率高等临床特点[3]，所以应尽早手术切除，但麻醉和手术创伤易导致术后早期发生危象。本资料显示，术后早期(术后1周内)发生危象3例，占13.0%，其中1例发生于术后24h内，存在明显的低钾血症，考虑与术前准备不足有关。
小儿尤其是婴幼儿，由于呼吸系统的解剖生理特点和免疫功能尚不完全成熟，易患呼吸系统感染，出现黏液阻塞气道，故当MG病变累及延髓肌时，较易发生危象。本组有4例小儿MG 危象，其中婴幼儿3例。
本组患者死亡3例，病死率为13.0%，与杨绍容等[4]报道较为
【参考文献】
1] 张淑琴. 神经病学[M]. 北京: 高等教育出版社,2004.266-270.
[2] 宋金辉，徐金枝. 218 例重症肌无力危象的临床分析[J].卒中与神经疾病[J].2005,12 (5) :269.
[3] 黄壮士,曾涟乾,张斌. 胸腺瘤 318 例临床分析[J]. 中国肿瘤临床, 2004,31 (22) :1293-1295.
[4] 杨绍容，何俐.重症肌无力危象40例临床分析[J]. 四川生理科学杂志, 2006,28( 1):47.
