一期手术治疗重度痉挛性脑瘫双下肢多关节畸形

　　作者：罗军忠,王汉林,李亚洲,徐培 　　作者单位：石家庄市，河北医科大学第三医院小儿骨科(罗军忠、王汉林、李亚洲);河北省霸州市第二医院(徐培)

　　【摘要】 目的 对重度痉挛性脑瘫双下肢多关节畸形治疗方法进行改进，并探讨其治疗效果。方法 重度痉挛性脑瘫患儿30例，均表现为双下肢多关节畸形，不能独自站立和行走，双侧髂腰肌、髋内收肌、腘绳肌、小腿三头肌、胫前肌、胫后肌、拇长屈肌、趾长屈肌大多有不同程度肌张力增高。依Ashworth分级，为3～4级。治疗方法：一期行双下肢多关节软组织松解，对动力肌痉挛，采用肌内肌腱切断或肌筋膜切断;对静态性肌痉挛(挛缩)行肌腱滑动延长, 胫前肌腱劈开，外侧1/2移位。然后用自制可调外固定器固定，保持双下肢外展45°，膝关节伸直，踝、足中立位，术后6周去除外固定器行康复训练。结果 本组病例随访1～3年，平均2.5年。优良26例，有效4例。结论 重度痉挛性脑瘫双下肢多关节畸形，一期行多关节软组织松解，平衡肌力，矫整畸形，术后配合康复训练，是一种有效的治疗方法。

　　【关键词】 痉挛性脑瘫 关节畸形 治疗方法 外固定

　　Onestage surgical treatment for severe spastic cerebral paralysis with multiple joint deformity in both lower extremities LUO Junzhong, WANG Hanlin, LI Yazhou,et al.Department of Pediatric Orthopedics,The Third Hospital of Hebei Medical University,Shijiazhuang 050051,China

　　【Abstract】 Objective To improve the therapy for severe spastic cerebral paralysis with multiple joint deformity in both lower extremities，and to investigate the therapeutic effect.Methods 30 patients with severe spastic cerebral paralysis were operated.The patients’main symptoms were multiple joint deformity in both lower extremities,who were unable to stand and walk independently. There was hypermyotonia in iliopsoas, adductor musculus, hamstrings, triceps surae, anterior and posterior tibial muscle, flexor pollicis longus and flexor digitorum longus. The muscle tone was 3～4 grade according to Ashworth criterion. Therapy: onestage surgical treatment to make multijoint soft tissue solution, the intramuscular tenotomy,fascial division or sliding elongation were performed to lengthen the tendon of joint flexion contracture,and the lateral half of anterior tibial muscle tendon was transferred laterally to balance the muscle force in the feet. Finally, both lower extremities were fixed by a new designed external frame to strengthen the articular genu, keep both ankles and feet in neutral position, both lower extremities abducting 45°, and to correct all joint deformities. Family rehabilitation programs started after the external frame was removed 6 weeks after operation.Results All the patients were followed up for 1～3 years, average 2.5 years. The excellent cases were 26, and acceptable cases were 4.Conclusion For the severe spastic cerebral paralysis with multiple joint deformity of both lower extremities in children,the effective therapies are reasonable release of the tight tendons of the multijoint flexion contracture, balance of muscle force at the foot, correction of all deformities and fixation of the lower extremities with the new external frame, and long term of family rehabilitation after the surgical treatment.

　　【Key words】 spastic cerebral paralysis; joint deformity; therapy; external fixation

　　脑瘫是小儿神经系统的常见病,也是儿童肢体致残的最主要疾病之一。随着新生儿医学的进步,新生儿病死率逐年下降,但脑瘫的患病率反而有升高趋势;在脊髓灰质炎基本控制后,脑瘫成为儿童肢体残废的主要疾病之一[1]。痉挛性脑瘫是脑瘫最常见的类型，约占脑瘫发病数70%，为大脑皮层受损的结果。此型的特点为患儿运动发育迟缓，骨骼肌肌张力明显增高，以下肢最为明显，引起患儿走路姿态异常，严重病变双下肢多关节出现畸形，患儿无法站立行走，丧失独立生活、活动能力。治疗方法很多，但效果都不理想。笔者自2004年对痉挛性脑瘫双下肢多关节畸形治疗方法进行改进，一期行双下肢多关节软组织松解，平衡肌力，矫正畸形，术后配合长期康复训练，取得较好的临床效果，报道如下。

　　1 临床资料

　　1.1 一般资料 重度痉挛性脑瘫患儿30例，男18例，女12例;年龄3～17岁，平均年龄5.6岁;早产22例，难产8例;其中经过康复训练及药物治疗16例，但无明显好转，14例未经过任何治疗。临床表现：患儿不能独自站立和行走，无或轻度智力障碍，有语言交流和沟通能力。扶持站立下，双下肢呈剪刀步态，双髋、膝关节屈曲，踝关节跖屈，双足马蹄内翻畸形;双侧髂腰肌、髋内收肌、腘绳肌、小腿三头肌、胫前肌、胫后肌、拇长屈肌、趾长屈肌大多有不同程度肌张力增高，依Ashworth分级，为3～4级。双侧膝腱反射、跟腱反射亢进，双侧Babinski征阳性。

　　1.2 治疗方法 术前对患儿平卧位、站立位、蹲位和行走时步态，各关节畸形，主要肌肉的肌力、肌张力进行反复、仔细的检查、分析和评估，然后制定手术方案。

　　1.2.1 髋关节软组织松解：对有髂腰肌痉挛者行肌内松解。在髂前上棘至耻骨联合方向沿腹股沟韧带下方作长约4 cm斜切口。首先显露髂肌，于髂肌内侧找出股神经，股血管并牵至内侧保护，在髂肌内侧深面找出腰大肌肌腱，予以切断，术后Thomas试验髋屈曲角度明显减小。避免以往在小粗隆处完全切断髂腰肌腱，而削弱其肌力，影响屈髋功能。对内收肌痉挛明显者，切断长收肌和(或)股薄肌，至膝关节伸直时，髋关节可被动外展45°为止。

　　1.2.2 膝关节软组织松解：对有腘绳肌痉挛者，在腘窝上方作后正中切口，长约5 cm，先向内侧显露半腱肌的肌肉、肌腱结合部，即肌腱移行部位，将其肌内腱性组织完全切断;将半膜肌的筋膜每隔1 cm作2～3处环行切断。如股二头肌紧张，则向外侧显露股二头肌肌腱移行部位，将其肌内腱性组织完全切断，使膝关节尽可能伸直。

　　1.2.3 踝关节软组织松解：对踝关节跖屈畸形，要鉴别小腿三头肌静态性痉挛(挛缩)和动态性痉挛(腓肠肌痉挛)。前者作跟腱滑动延长;后者应用Vulpius方法延长腓肠肌筋膜，至踝关节背伸90°为止。改变既往对跟腱作“Z”形切断延长、跟腱松紧度不易控制，甚至导致跟行足的缺点。

　　1.2.4 足肌力平衡矫形手术：脑瘫患儿足部畸形，以胫前肌、拇长屈肌、趾长屈肌和胫后肌痉挛所致马蹄内翻畸形最常见，术中将胫前肌肌腱劈开，外侧1/2移位，固定在骰骨或第三楔状骨上。如拇长屈肌、趾长屈肌紧张，则在拇长屈肌、趾长屈肌的肌腱移行部位肌肉内找到其腱性组织，完全切断，至足位于中立位，足趾屈曲畸形消失为止。改变既往胫前肌完全移位，足部矫形不易控制，甚至引起足外翻畸形;不做拇长屈肌、趾长屈肌肌内松解，术后出现足趾屈曲畸形，导致行走困难的不良反应。

　　1.2.5 双下肢矫形外固定方法：于股骨中段相距1～2 cm分别穿入2枚克氏针，于胫骨中上段相距1 ～2 cm穿入2枚克氏针，于跟骨和第1～5跖骨远端分别穿入1枚克氏针，然后安装自行设计的下肢多关节矫形外固定器，保持双下肢外展45°，膝关节伸直，踝、足中立位固定。

　　1.2.6 术后康复训练：术后6周去除外固定器行康复训练。去除外固定后，在医师指导、家长帮助下，进行康复训练。方法有主动运动、被动运动和自主介助运动。主要训练双下肢各关节主动伸屈活动，以增强肌力和动作协调性。先在平卧位和坐位下练习双下肢各关节运动，再练习扶物站立、起蹲活动，逐渐过渡到负重行走。康复训练坚持1～2年。

　　1.3 疗效标准 以患儿下肢畸形改善程度、能否独自站立和行走及家长对手术效果是否满意进行效果评定，分优良、有效、无效3种。优良：双下肢畸形大部分矫正，可独自站立，全足跖面负重行走，可到室外长距离步行，有起蹲活动能力，家长对手术效果满意;有效：双下肢畸形大部分改善，患儿可扶物或在家长扶持下站立，可在室内步行，家长认为较术前有好转。无效：术后下肢畸形和站立、行走功能无改善，家长认为手术无效。

　　1.4 结果 本组病例随访1～4年，平均随访2.5年;优良26例，有效4例。

　　2 讨论

　　目前为止,国内外尚无一种治愈脑瘫的特效药物[2]。痉挛性脑瘫的治疗方法有多种，其主要目的是解除肌肉痉挛、平衡肌力、矫正畸形，调整肢体的负重力线，改善运动功能。痉挛性脑瘫常用手术治疗方法：(1)选择性脊神经后根切断术和选择性周围神经切断术，国外自20世纪70年代末期，我国于20世纪90年代初期应用于临床，该手术解除肌痉挛是有效持久的，但对固定性关节畸形效果不确定，且术后容易引起双下肢乏力、膝关节不稳、脑脊液漏、髋关节半脱位、脊柱滑脱或侧弯畸形等并发症[3-5]。此手术只适合肌痉挛4级以上者。(2)软组织松解，肌腱移位、肌力平衡矫形手术，仍然是痉挛性脑瘫患者肢体矫形的主要手术方法[6]，虽然不能降低下肢高肌张力,但可矫正固定性挛缩和畸形，调整肢体的负重力线，改善运动功能。

　　重度痉挛性脑瘫，由于双下肢多关节严重畸形，患儿无法站立和行走。因此，矫正下肢各关节严重畸形，保存和平衡肌力，将有助于恢复患儿站立和行走功能。以往学者认为对于下肢髋、膝、踝多个关节畸形的患儿各关节畸形不宜同时矫正[7]。但是随着对 “杆杠病” 机制认识的深入, 目前众多学者更强调多关节水平同期矫正的矫形外科策略[8-10]。一期行双下肢多关节软组织松解，平衡肌力，矫形外固定的优点：(1)过去矫形术后需用石膏固定以维持矫形，但易引起皮肤压疮;年幼儿童石膏不易固定，容易脱落，矫形难以维持;严重的关节畸形石膏一次矫形容易造成血管、神经牵拉损伤。应用自制可调下肢多关节矫形外固定器，可实现多次调整、逐渐矫正畸形，矫形效果好，可避免多次更换石膏和石膏固定一次性快速矫形易引起血管、神经损伤及皮肤坏死的并发症，且术后便于护理。(2)一次手术行双下肢多关节畸形同时矫形，可改变以往双下肢多关节畸形分次手术的方法，减轻患儿多次手术的痛苦，缩短治疗时间，减轻患儿家庭经济负担。(3)软组织松解均采用肌内松解、肌筋膜松解或肌腱滑动延长，可避免肌腱切断引起的肌肉力量减弱甚至术后关节反向畸形，有利于双下肢功能恢复。

　　重度痉挛性脑瘫，由于双下肢多关节畸形相互影响，因此，术前要进行详实、确切的临床检查,整体计划下肢各关节综合矫正方案。术前应对患者平卧位、站立位、蹲位进行反复检查，如果患儿能行走，还要对患儿慢步行走、快步行走的步态、各关节畸形反复检查。根据不同关节、不同肌肉的病情变化和轻重制定合理的个性化手术方法，避免矫形不足或矫枉过正。在髋、膝、踝三关节畸形同时存在的情况下，对膝、踝关节的松解要慎重。重度痉挛性脑瘫双下肢肌张力增高，存在肌痉挛掩盖肌力弱现象，实际上肌力并不强。因此，手术要尽可能保存其肌力，不要矫枉过正。对肌痉挛尽可能采用肌内松解、肌筋膜松解，少采用肌肉、肌键切断延长。如髂腰肌肌腱在小粗隆处完全切断，会减弱其肌力，影响屈髋功能，上楼梯无力。

　　对胫前肌痉挛致足内翻畸形，尽可能行胫前肌腱劈开，外侧1/2移位以平衡肌力。因为胫前肌完全移位掌握不好、过度外移可造成矫枉过正，引起足外翻畸形。

　　要掌握好手术适应证，患儿年龄以学龄期儿童效果好。该手术方法的不足之处是不能减低肌张力，因而适宜Ashworth 4级以下的患儿，Ashworth 4级以上的患儿应结合选择性脊神经后根部分切断术以解除肌痉挛，然后再行矫形手术，效果更好。另外脑瘫患者术后康复训练非常重要，如果术后没有严格系统的康复训练，手术效果得不到保证。

　　【参考文献】

　　1 汪志国,邱洪斌,鲁向锋,等.小儿脑性瘫痪病因学的研究进展.疾病控制杂志,2004,8:5255.

　　2 祁岩超，刘振寰.小儿脑瘫的治疗现状与展望.中国实用神经疾病杂志，2006，9:102105.

　　3 蒙辉能，黄恒良，张旭光，等.选择性脊神经后根切断术治疗痉挛性脑瘫的随访分析.中国康复医学杂志，2005，20：5455.

　　4 王汉林，武树新，梁秋瑾，等.选择性脊神经后跟切断术治疗肌痉挛.中国脊柱脊髓杂志,1995,5：25.

　　5 王汉林，王奇峰，徐杰东.选择性脊神经后跟切断术应用中的几点改进.伤残医学杂志,1996,4：63.

　　6 李贵涛，陈锡然，陈造宏，等.脑瘫多种手术治疗研究.中国矫形外科杂志，2007，15：11431145.

　　7 吉士俊，潘少传，王继孟主编.小儿骨科学.第1版，济南：山东科学技术出版社，2001.325359.

　　8 Aiona MD,Sussman MD.Treatment of spastic diplegia in patients with cerebral palsy:Part II.J Pediatr Orthop B,2004,13:S13S38.

　　9 Fulford GE.Surgical management of ankle and foot deformities in cerebral palsy.Clin Orthop Relat Res,1990：5561.

　　10 Kerr Graham H,Selber P.Musculoskeletal aspects of cerebral palsy.J Bone Joint Surg,2003,85:157166.