软骨粘液样纤维瘤临床、影像、病理学分析与鉴别

　　作者：王莹,吴文娟,钟志伟,刘俊茹,石娜,杨建　　作者单位：石家庄市，河北医科大学第三医院病理科(王莹、刘俊茹、杨建柱)，放射科(吴文娟、钟志伟、石娜)

　　【摘要】 石家庄市，河北医科大学第三医院病理科(王莹、刘俊茹、杨建柱)，放射科(吴文娟、钟志伟、石娜)

　　或融合的小叶状结构;软骨肉瘤X线显示溶骨性破坏，病灶内有细小钙化，镜下肿瘤细胞异型，确乏典型小叶状结构。结论 X线发现病灶内出现细小钙化且病理组织学确乏典型小叶状结构时，高度支持软骨肉瘤的诊断。

　　【关键词】 软骨粘液样纤维瘤 软骨肉瘤 影像诊断 病理诊断

　　骨的软骨粘液样纤维瘤是比较少见的原发性良性软骨类肿瘤。部分病例与软骨肉瘤的鉴别相当困难，以致误诊。为提高对软骨粘液样纤维瘤的认识，我们回顾分析了13例资料完整的软骨粘液样纤维瘤的临床、影像及病理学资料，并与难以与软骨粘液样纤维瘤相鉴别的2例软骨肉瘤进行对比分析。

　　1 资料与方法

　　1.1 一般资料 收集我院病理诊断为软骨粘液样纤维瘤42例,其中男20例,女22例;年龄5～60岁,平均年龄27.5岁;其中10～30岁24例(58.3%)，小于40岁29例(72.2%);病程2个月～6年，平均21个月。主要临床症状是局部疼痛和软组织肿块。选择其中临床、影像及病理资料完整者13例进行分析，并与2例软骨肉瘤进行对照(其中1例曾诊断为软骨黏液样纤维瘤，1例曾经多家医院会诊)。

　　1.2 方法

　　1.2.1 分析15例患者影像学资料：15例病例均摄有X线平片正位和侧位，其中CT扫描3例，行增强扫描1例。

　　1.2.2 分析15例患者的病理切片：观察组织学表现。病理切片均采用HE染色， 其中软骨黏液样纤维瘤2例，1例软骨肉瘤做免疫组化检验。免疫组化检验指标包括：S100、vimentin、CD68、AACT。

　　2 结果

　　13例软骨粘液样纤维瘤年龄5～50岁，平均年龄21岁。发生在胫骨近端5例，股骨远端3例，腓骨远端1例，肱骨头1例，第四掌骨1例，骨盆1例，锁骨1例。2例软骨肉瘤发生在股骨远端1例，髋臼1例。

　　2.1 13例软骨粘液样纤维瘤临床及X线特征 胫骨近端病例5例，平均年龄9岁，患者年龄小者病变位于前方皮质内，表现为皮质内的骨质缺损，周围硬化较少。年龄大者病变近中心，硬化多，骨皮质增厚。术后复发1例，可见多囊性病变及较广泛的硬化。2例CT扫描中1例显示胫骨前方骨皮质“咬饼样”缺损，另1例显示病变内分隔样强化。病变长轴与病变骨纵轴一致。股骨远端病例3例，平均年龄38岁，股骨内、外侧髁各1例，轻度膨胀，边缘硬化，无钙化。股骨远端前方皮质内1例，表现为纵向范围较长的皮质缺损，病变内有粗大的骨嵴，前方髌上囊肿胀。肱骨近端1例，女，28岁。病变位于肱骨头，轻度膨胀，可见粗大的骨嵴，周围皮质有硬化。腓骨远端1例，女，16岁，初发病时10岁。6年前X线显示：腓骨远端轻度膨胀、地图样骨质破坏，病变位于骨干中心，与腓骨长轴一致。周围骨质轻度硬化，病变上下骨皮质有增厚。6年后病变复发，病变内见有多个分隔，硬化更为明显，无钙化。第四掌骨1例，男，12岁。第四掌骨对称性明显膨胀，类似内生软骨瘤，边缘无明显硬化，邻近近端骨皮质有硬化，病灶内无明显钙化。骨盆1例，女，22岁。骶1左侧轻度膨胀性病变。锁骨1例，女，45岁。膨胀性溶骨性骨质破坏区，可见病理性骨折，无软组织肿块，无周边硬化，病灶内无钙化。术前考虑巨细胞瘤。CT值45 Hu，均匀，无钙化。

　　2.2 13例软骨粘液样纤维瘤病理组织学特征 显微镜下可见边界清或融合的小叶状结构，小叶边缘细胞密集，小叶间由薄层的纤维血管束分隔。小叶中心可见粘液样间质，部分间质向软骨转化，并可见纤维软骨和纤维结节区。小叶交界区可见多核巨细胞、软骨细胞和含铁血黄素沉积。部分可见扩张的血窦，血窦壁见多核巨细胞和肿瘤细胞。部分病灶内有小灶性的透明软骨。其中局灶性钙化3例，2例可见染色深、形态不规则的较大的肿瘤细胞，未见明显的核分裂象。2例免疫组化显示：S100(+)、vimentin(+)、CD68(-)、AACT(+/-)。

　　2.3 2例易与软骨黏液样纤维瘤相混淆的软骨肉瘤的临床及X线特征 股骨远端1例，男，43岁。病变位于股骨外侧髁，溶骨性，骨皮质变薄，周围无明显硬化，内有细小钙化区。病灶刮除后复发，破坏髌骨，形成周围软组织肿块。髋臼1例，女，34岁，病史2年。平片显示病变位于左髋臼上缘，溶骨性，病变稍有膨胀，内缘皮质明显变薄，有断裂，内侧见软组织增厚影，病灶内有较为明显的细小钙化。CT显示病变处髋臼膨胀，病变突破内侧骨皮质，形成软组织肿物。病灶局部刮除术1年后复发，病灶更为膨胀，内外侧皮质中断，可见软组织肿物。予以髋臼切除，旷置术。

　　2.4 2例易与软骨黏液样纤维瘤相混淆的软骨肉瘤的病理组织学特征 肿瘤小叶有融合，具有增生活跃的软骨肿瘤细胞及黏液样改变。具有不规则和异型核的大细胞，未见软骨粘液样纤维瘤的典型小叶状结构。宿主骨与软组织中均可见粘液变性的软骨肿瘤成分，软骨细胞异型，可见双核肿瘤细胞及核分裂。免疫组化显示：S100(+)、vimentin(+)、CD68(-)、AACT(-)。

　　3 讨论

　　3.1 临床表现 该组13例资料完整的软骨粘液样纤维瘤，发生于胫骨近端者年龄偏小，平均不足10岁，1例发生于腓骨者年龄也偏小。而发生于股骨远端者发病年龄偏大，平均年龄38岁，其他少见部位患者年龄也偏大。进一步分析所有42例患者的资料，发现胫腓骨及手足短管状骨病变的平均发病年龄为21岁，股骨病变及其他部位病变的平均发病年龄为38岁，病变部位与发病年龄的关系以往未见相关分析报道，值得进一步收集更多资料分析。该组病例大部分发生于10～30岁，年龄小于40岁者占72.2%。一般文献报道该病发病率男性略高于女性，我们这组女性略多。临床症状主要表现为慢性进行性的疼痛、压痛、肿胀和活动受限，症状多持续2年。自发性骨折较少见，该组只有1例发生在锁骨的病变，因膨胀较明显，皮质薄，出现病理骨折。

　　3.2 影像学征象

　　3.2.1 发病部位：软骨黏液样纤维瘤好发于下肢骨，其中以胫骨干骺端最多，其次为股骨，该组所报道病例发生于下肢骨者占69%。病变好发于长骨干骺端，可能与此处软骨生长活跃有关。同时注意到发生于股骨远端者，多位于股骨髁，1例范围较长，位于股骨前方皮质及部分髄质，这是否因该处病变患者发病年龄较大，病变可能来源于近关节面处的软骨组织，尚值得进一步研究。发生于腓骨和短管状骨者，病变一般占据整个骨，而失去偏心性特征。

　　3.2.2 病变特征：发生于胫骨近端表现为“咬饼样”骨质缺损者，较有特征性。一般位于长骨的病变，表现为偏心性，与管状骨长轴一致。肿瘤边界清楚，可见扇贝样向髓腔侧凸起的硬化边缘。初发病变多表现为均匀的溶骨区，复发者为多囊性，硬化较明显，病灶内很少有钙化，此组无1例出现明显可辨的钙化征象。该组病变内出现粗大的骨嵴2例,类似成纤维性纤维瘤所见，较骨巨细胞瘤所见的骨嵴更为粗大。病变近远侧骨皮质反应性增厚较为明显，尤其是发生于长管状骨者。该组形成明显的软组织肿块1例,位于股骨前方，同时有较为粗大的骨嵴。病变可出现分隔样的强化。以上形成该病较有特征的X线征象，即偏心或位于小骨的中心性病变，溶骨性，边界清，病变上下骨内膜反应性硬化。病变内可出现粗大的骨嵴，一般病灶内无钙化，出现在胫骨的“咬饼样”骨质缺损较有特征性;病变复发者呈多囊性改变。肿瘤内罕见钙化，发现钙化提示其它病变，如内生软骨瘤、软骨母细胞瘤，甚至纤维结构不良等。

　　3.3 病理组织学改变 软骨粘液样纤维瘤中软骨样、粘液瘤样和纤维样区域以不同的比例存在。典型者肿瘤呈分界清楚或融合的小叶状，小叶中央主要为松散的粘液样间质和星形细胞，伴随病变逐渐成熟，间质向软骨转化，小叶逐步胶原化，形成纤维软骨区或纤维结节。小叶边缘细胞较密集。小叶间由薄层的纤维血管束分隔。小叶间可见多核破骨细胞样巨细胞、含铁血黄素和软骨细胞。病变内可出现衬以多核巨细胞和肿瘤细胞的扩张血窦。有些可包含小灶性的透明软骨。软骨黏液样纤维瘤局灶性钙化较为少见，该组镜下可见钙化3例，与文献所报道的钙化发生率在5%～35%一致。部分可出现少许类似软骨肉瘤的多核细胞。免疫组化S100(+)，显示其为软骨类肿瘤，但其它指标对其分类及定性无特异性。

　　从病理征象上鉴别软骨粘液样纤维瘤与软骨肉瘤较困难，软骨黏液样纤维瘤缺乏软骨肉瘤的细胞异型性、坏死和核分裂。另外，软骨粘液样纤维瘤的组织多样性，使之可与具有更均匀的软骨样组织的软骨肉瘤相鉴别。软骨黏液样纤维瘤与软骨母细胞瘤的组织学鉴别也很困难，软骨母细胞瘤缺乏小叶状结构和肿瘤边缘细胞聚集现象。该组同时与2例误诊或不易诊断的软骨肉瘤的组织学对比发现，软骨肉瘤组织异型性更为明显，组织增生活跃。缺乏典型的中心多粘液、周围富细胞的结构。

　　3.4 鉴别诊断 软骨黏液样纤维瘤与软骨肉瘤仅靠病理学做出鉴别诊断有时相当困难，所以结合X 线诊断显得非常重要[1] 。与2例误诊或不易诊断的软骨肉瘤对比发现，软骨肉瘤常显示侵袭性，病灶内出现细小的钙化，小叶状结构不典型，软骨细胞异型、增生活跃。对于软骨粘液样纤维瘤与软骨肉瘤病理难以鉴别者，病变表现为侵袭性，且病灶内具有细小的明显的钙化时，高度支持软骨肉瘤的诊断。综合分析X 线与病理表现有助于正确诊断。

　　3.5 预后 软骨黏液样纤维瘤是良性软骨类肿瘤，但肿瘤局灶刮除术后复发率为12.5%～25%，广泛局灶切除或整块切除术可减少复发。软骨黏液样纤维瘤罕见恶变。有软骨粘液样纤维瘤经放射治疗后转变为肉瘤的报道。软骨黏液样纤维瘤的转移，通常被认为是低度恶性软骨肉瘤组织学误诊为软骨黏液样纤维瘤。

　　【参考文献】

　　1 张士峰,牛枫辰,王秀萍. 肋骨软骨粘液样纤维瘤1 例.临床医学影像杂志,1997,8：318319.