老年重症肌无力52例临床分析

　　作者：薛玉红,李长凤　　作者单位：山东省蒙阴县第二人民医院，山东 276200

　　【摘要】 目的 研究老年期重症肌无力(MG)的临床特点。方法 将10年诊治的960例MG，根据发病年龄分为小儿期MG(≤14岁)、成年期MG(15-59岁)及老年期MG(≥60岁)。采用χ2检验比较三组的临床资料。结果 老年期MG在整个MG中构成比小(只占5.4%)，男性发病者较多见(男∶女=1.48∶1)，以延髓症状首发者多见，合并胸腺瘤者多而合并其他自体免疫病者少，以延髓症状首发而误诊为脑血管病者多见，病死率高，但死于肌无力危象者少。结论 掌握老年期MG特点有助于指导临床的诊断和治疗。

　　【关键词】 重症肌无力,老年期,临床研究

　　重症肌无力(MG)是一种神经-肌肉传递障碍的获得性自身免疫性疾病。不同年龄段的MG有其不同的临床特点。我们根据临床表现和新斯的明或腾喜龙试验阳性确诊MG，并根据发病年龄将MG患者分为小儿期(≤14岁)、成年期(15-59岁)和老年期(≥60岁)。我院从1997年12月-2007年12月10年间共治疗52例老年期重症肌无力(MG≥60岁)，现将其特点总结报告如下。

　　1 资料和方法

　　1.1 一般资料：我院从1997年12月-2007年12月10年间共诊治的960例MG中，老年重症肌无力(≥60岁) 52例，仅占5.4%，其中男性31例，女性21例，男∶女=1.48∶1，年龄60-72岁( 平均66.22岁)。病程 20d-5年(平均14.64个月)。同期治疗小儿期385例，占MG总数的40.1%;成年期MG 523例，占54.5%。

　　1.2 诊断标准：根据典型的肌无力临床表现、新斯的明试验、腾喜龙试验、电生理和乙酰胆碱受体抗体( AC h RAb )等检查确诊 。

　　1.3 临床分型：根据改良Osserman分类法分为：I型(眼肌型)、1I A型( 轻度全身型)、1I B型(重度全身型)和Ⅲ型(急性爆发型)。

　　1.4 统计学方法：采用χ2 检验比较三组临床资料。

　　2 结果

　　2.1 老年期MG构成比：10年间诊治的960例MG中，小儿期385例，占MG总数的40.1%;成年期523例，占54.5%;老年期52例，仅占5.4%。

　　2.2 首发症状：52例老年期MG以眼部症状首发者最多共40例，占76.9%，其中睑下垂最常见(35例，64.4%)，单睑下垂者占绝对优势(29例，55.8%)，双睑下垂者较少(6例，8.6%);复视者5例，占12.5%。以延髓症状首发者10例，占19.2%。以肢体无力等其他症状为首发者少见，仅占3.9%。对三组的首发症状进行比较发现，老年组在眼症状上与成年组相比差异无统计学意义;而与小儿组相比，老年MG以复视为首发症状者明显多于小儿组(P<0.001)，以睑下垂为首发者却少于小儿组(P<0.05)。以延髓症状首发者在三组间也存在统计学意义，老年MG以延髓症状为首发者最多，其次是成年组，小儿组以此症状为首发者最少(三组相比，P值均小于0.01)。肌体无力在三组间相比差异无统计学意义。

　　2.3 病型:本组52例中，I型12例(23.1%)，1I A型6例(11.5%)，1I B型30例(57.7%)，Ⅲ型4例(7.7%)。老年组与成年组相比差异无统计学意义;而与小儿组相比，老年组以全身型为多(P<0.001)，而眼型却明显少于小儿组(P<0.001)。

　　2.4 合并症：①胸腺异常：伴发胸腺异常以手术病理证实为准，分为胸腺增生和胸腺瘤。胸腺瘤者老年组10例，占19.2%，成年组64例，占12.2%，小儿组3例， 占0.8%，胸腺增生老年组2例，占3.8% 。②免疫疾病：膜性肾小球肾炎1例，占1.9%;类风湿性关节炎2例，占3.8%;甲亢3例，占5.8%：③内科疾病：高血压7例，占13.5%;糖尿病6例，占11.5%;冠心病7例，占13.5%;脑血管病4例，占7.7% 。

　　2.5 危象：52例老年期MG发生肌无力危象者4例，占7.7%;成年期为29例，占5.5%;小儿期仅2例发生危象，占0.5%。前两组相比差异无统计学意义，但前两组分别与小儿组相比差异均有非常显著性统计学意义(P<0.001)。

　　2.6 辅助捡查：①新斯的明试验：阳性51例，占98.1%。②肌电图检查：低频重复电刺激(RNS)波幅衰减大于15%为阳性， 老年组38例，占73.1%，成年组473例， 占90.4%。③ 乙酰胆碱受体抗体(AChR-Ab)：老年组偏高25例，占48%，成年组318例， 占60.8%。④自身抗体：抗心肌细胞抗体阳性9例，占17.3%，抗线粒体细胞抗体阳性3例，占5.8%，抗胃壁细胞抗体、抗核抗体、抗平滑肌细胞抗体阳性各1例，占1.9% 。

　　2.7 误诊率：以眼外肌为首发症状误诊为眼肌麻痹4例占7.7% ，双侧泪道梗阻2例，占3.8%，1例以复视为首发症状的老年MG误诊为糖尿病性外展神经麻痹。误诊为心脏病、低钾性周期性麻痹各1例，占1.9%，以延髓症状首发的20例老年MG患者中，误诊5例，占25%，且均误诊为脑血管病。成年组以延髓症状首发的112例中，误诊3例(误诊为脑干病变、Guillain-Barre综合征)，占2.7%。

　　2.8 病死率和原因分析：52例老年期MG中共死亡4例占7.7%。死于肌无力危象者较少，仅占死亡总数的12.5%，死于治疗并发症者占死亡数的37.5%，死于其他疾病者占死亡数的50.0%。其死因为心脏病、放射性肺炎各占3例，肝硬化上消化道出血、因激素治疗并发消化道出血、肌无力现象各1例。523例成年MG中死亡12例，占2.3%。死于肌无力危象者占死亡总数的41.6%，死于其他疾病者58.4%。其死因为危象者12例，心脏病3例，肝癌、肺癌、流行性出血热各2例，腹泻休克、感染、中毒、再生障碍性贫血各1例。小儿期MG中死亡2例，占0.3%，分别死于中毒性痢疾、肌无力危象。三组相比，发现老年期MG的病死率比成年组、小儿组更高(P均<0.05)，死于治疗并发症者更多(P均<0.05)，但因肌无力危象而死亡者却少于成年组(P<0.01)。

　　3 讨论

　　3.1 构成比小：我院10年间诊治的960例重症肌无力患者中，老年期患者52例，仅占5.4%，这与国外文献报道的“重症肌无力有2个发病年龄高峰，其中晚发峰在70-79岁”明显不同。这也可能与中国农业人口多，经济条件相对较差，老年人发病后症状不严重时(如仅有眼睑下垂)主动看病者少有关。

　　3.2 男性发病者多：老年期MG中，男性31例，女性21例，男∶女=1.48∶1，此比例与其它报道相仿。许凤全[1]报道男性发病者多;本组老年期患者中，男277例，女218例，男∶女=1.27∶1，与以往各家报道相同，均以男性为多。

　　3.3 单纤肌电图较低频重复电刺激，乙酰胆碱受体抗体阳性率高：52例老年MG中SFEMG异常44例，占84.6%，RNS阳性38例，占73.1% ;AchRAb偏高25例，占48%，魏雪飞[2]等报道63例MG患者SFEMG阳性率为71.43%，RNS阳性为74.19%。SFEMG是目前诊断MG最为敏感的客观检测方法，尤其对其它检查阳性率较低的1型患者更有价值。

　　3.4 抗心肌细胞抗体阳性率高：52例老年MG患者中抗心肌细胞抗体阳性9例，占17.3 %，MG患者出现抗心肌细胞抗体阳性合并胸腺瘤可能性大，胸腺瘤可长期处于临床稳定状态，缺乏特征性的表现，造成诊断上困难，抗心肌细胞抗体阳性应建议患者做胸腺CT或MRI进一步检查以免漏诊，同时抗心肌抗体出现将影响到MG患者的心电图情况，所以也可间接估计MG患者的心脏功能受损情况，可作为一个评价心脏功能受损的血清指标，可及早发现心脏受累情况，引起临床注意。

　　3.5 合并胸腺瘤者多，合并其他病者少：老年期MG中合并胸腺瘤者占19.2%，明显高于成年组(12.2%)及小儿期(0.8%);而合并其他免疫病(占1.9%)者却明显低于成年组(6.0%)。武内等[3]报道的11例老年期MG中合并胸腺瘤者高达36.4%。有人发现胸腺瘤的新生物具有免疫调节特别是免疫抑制效应，其作用的结果使抗体合成受到抑制[6]。另外，老年人的T抑制淋巴细胞对自身免疫反应的抑制作用随年龄的增加而增加[4]，故老年期MG合并免疫病者较少可能与合并胸腺瘤较多有关。

　　3.6 误诊率高：52例老年MG以眼外肌首发症状误诊为眼外肌麻痹占7.7%，其他全身型误诊为脑血管病、心脏病、低钾性周期性麻痹更多、老年MG合并内科系统疾病率高且病种复杂，使早期症状容易被其他内科疾病所掩盖，导致误诊。武内等[3]发现老年期MG因延髓症状而误诊为脑血管病者更多，高达54.5%(6/11)。所以，对以延髓症状为首发的老年患者应特别注意鉴别诊断，当不能完全肯定诊断时，最好行新斯的明试验以明确或排除MG，以免延误治疗时机。

　　3.7 病死率高，但死于肌无力危象者少：随着免疫抑制剂、胸腺放疗及化疗的及时、合理应用，与MG有关的死亡逐渐减少，但随年龄的增加因其他疾病致死者却逐渐增加[5]。本组的52例老年期MG中共死亡4例，病死率为7.7%，但因肌无力危象而死者较少，仅占死亡总数的12.5%;死于治疗并发症者较多，占37.5%;与MG无关的死亡高达50.0%。许凤全[7]报道的老年期患者病死率明显高于非老年，但死于危象者只有4例，仅占死亡总数8.7%;与重症肌无力无关的死亡高达81.3 %，此与国外相关报道相似。因此在老年期MG的治疗中更应特别谨慎小心，及早制定综合治疗方案，不仅治疗原发病MG，还要及早治疗其并存症及防治因治疗而出现的并发症。

　　【参考文献】

　　[1] 许凤全.老年期重症肌无力患者495例临床分析[J]. 中华老年医学杂志，2004，23(2)：125.

　　[2] 魏雪飞，许贤豪，张华，等.老年重症肌无力的临床特点(123例临床分析[J]. 中国神经免疫学和神经病学杂志，2003，10(4)：220.

　　[3] 武内透，杉田幸二郎，佐藤 温，等.高龄重症肌无力[J].日本老年医学会杂志，1995，32：362-369.

　　[4] 张丽雅，刘嘉祥.老年前及老年期重症肌无力32例临床分析[J].中华神经精神科杂志，1994，27：59.

　　[5] 森松，光记.高年龄重症肌无力症[J].日本老年医学会杂志，1988，25：341.

　　[6] Sommier FE. Exacerbation of myasthenia gravis after renoval of thymomas[J]. Acta Neurol Scand，1994，90:56-66.

　　[7] 许凤全.老年期重症肌无力患者495例临床分析[J]. 中华老年医学杂志，2004， 23(2)：125.