可逆性后部白质脑病综合征11例
发表时间：2011-08-05 浏览次数：420次
作者：温茂林,肖风华,肖琴华,李广生 作者单位：赣州市人民医院神经内科，江西 赣州 341000
【关键词】 综合征,脑病,磁共振成像
1临床资料
可逆性后部白质脑病综合征(reversible posterior leukoencephalopathy syndrome， RPLS)患者11(男4，女7)例，年龄24～73岁. 其中高血压脑病5例，子痫3例，肾病综合征1例，狼疮肾炎1例，肺癌化疗1例. 均急性起病，主要症状：头痛10例;意识障碍8例;癫痫发作5例，其中全面性强直阵挛发作2例，复杂部分性发作3例;精神异常2例;恶心、呕吐5例;出现视觉障碍5例;共济失调2例;偏瘫1例. 体征：血压升高9例，颈抵抗2例，Babinski征(+)4例. 头颅CT4例显示大脑半球以白质为主的大片对称性低密度病灶(图1A). 11例头颅MRI检查(常规T1WI，T2WI，T2flair及DWI成像方式)显示T1WI为等信号或低信号病灶，T2WI为高信号病灶(图1B)，T2flair为明显高信号(图1C)，DWI为等低信号. 病灶均呈对称性分布，以皮层下白质为主，但皮质亦见受累，本组病例中皮质受累者有4例. 其中累及顶叶11例，额叶7例，枕叶10例，颞叶4例，双侧小脑1例. 并有3例曾行MRV检查，排除静脉窦血栓形成. 本组病例经8～36(平均16)d 治疗复查头颅CT或MRI，显示原病灶完全消失. 本组病例经诊断后，立即予以病因治疗、原发病治疗及对症支持治疗，如降低血压、止痉、脱水降颅压、停止使用免疫抑制药物和化疗药、纠正酸碱平衡及电解质紊乱等. 本组病例经治疗后，神经系统症状和体征都基本恢复，影像学复查也示原病灶完全消失.
A:头颅CT显示大脑半球以白质为主的大片对称性低密度病灶;B:横轴面T2WI 显示额叶、顶枕叶皮层及皮层下高信号;C:冠状面T2flair 显示顶枕颞区皮层及皮层下、小脑半球的高信号.
2讨论
RPLS 1996年由Hinchey等[1]首次提出，其常见病因有高血压脑病、子痫、肾脏疾病、免疫抑制剂和细胞毒性药物的应用(如环孢素A、他克莫司等). 本组均属常见病因，其中5例高血压脑病，3例子痫，2例肾脏疾病，1例肺癌化疗患者. 另外还有一些较少见的病因也相继报道，如何杰金病，AIDS，血栓性血小板减少性紫癜等. 但Yong等[2]认为，其他病因如细胞毒性药物应用以及一些结缔组织疾病发生RPLS，与脑血管内皮细胞机能异常关系密切，而与血压无关. 另外血液的高凝状态也被报道是发生RPLS的发病机制[3].
RPLS的神经影像学改变具有特征性，表现为可逆性的广泛性双侧大脑半球后部白质为主的水肿改变. 头颅CT显示大脑半球以白质为主的大片对称性低密度病灶. 随着神经影像学技术的发展，尤其MRI的DWI成像方式，可直观地区分血管源性水肿和细胞毒性水肿，帮助RPLS与一些细胞毒性损害疾病相鉴别[4]，对本病的早期诊断有重要意义. Hinchey等[1]描述RPLS为大脑后部对称性白质损害，但本组病例反映出RPLS除后部白质病变外，还表现出大脑广泛皮层及小脑受累，如额顶颞枕区及小脑均可受累. 可见该综合征并不只累及大脑后部白质，也常累及额叶、基底节区、脑干、小脑以及皮层.
RPLS的临床表现以迅速进展的颅高压症状、癫痫发作、视觉障碍、意识障碍、精神异常为主要特征. 本组病例中除以上特征性表现外，还可表现一侧肢体轻偏瘫、共济失调以及病理征的症状和体征. RPLS的诊断主要以特征性的临床表现和神经影像学特点为依据，并结合有效治疗后，症状、体征和神经影像学病灶的消失或恢复，一般可明确诊断. 但需注意与一些疾病相鉴别，如MELAS，脑梗死，进行性多灶性白质脑病，脱髓鞘病，脑炎等.
RPLS的尽早有效治疗对RPLS的可逆性转归起决定性作用，因为该综合征早期如得不到有效的治疗，则可能随着病情的进展出现脑梗死或脑出血，导致永久性的不可逆的神经损伤，甚至导致死亡. 所以RPLS应尽早诊断、尽早治疗. 其治疗原则为：针对病因治疗、原发病治疗以及对症支持治疗. 降低血压、止痉、脱水降颅压、停止使用免疫抑制药物和化疗药、纠正酸碱平衡及电解质紊乱等.
【参考文献】
[1]Hinchey J, Chaves C, Appignani B. A reversible posterior leukoencephalopthy syndrom [J]. N Engl J Med, 1996,334:490-500.
[2]Yong PF, Hamour SM, Burns A. Reversible posterior leukoencephalopathy in a patient with systemic sclerosis/systemic lupus erythematosus overlap syndrome[J]. Nephrol Dial Transplant, 2003,18: 2660-2662.
[3]Yuichiro Y, Kazuomi K, Takashi F,et al. A case of reversible posterior leukoencephalopathy syndrome caused by transient hypercoagulable state induced by infection[J]. Hypertens Res, 2005, 28:619-623.
[4]Ahn KJ, You WJ, Jeong SL, et al. A typical manifestations of reversible posterior leukoencephalopthy syndrome:findings on diffusion imaging and ADC mapping[J]. Neuroradiology, 2004,46:978-983.
