恶性倾向肾巨大血管平滑肌脂肪瘤伴下腔静脉瘤栓1例报告并文献复习

肾血管平滑肌脂肪瘤(renal angiomyolipoma. AML)是一种常见的良性肿瘤。瘤体山大量成熟的脂肪组织、平滑肌组织和血管成分构成随着影像学技术的发展及健康体检的普及，AWI的检出率有上升趋势.但巨大AMI一较为少见，侵犯静脉系统病例更为罕见。我院于2012年5月收治1例右 肾巨大血管平滑肌脂肪瘤伴下腔静脉瘤栓患者.手术成功切除瘤体并取出静脉瘤栓现回顾我中心诊断治疗资料井复习相关文献.就诊疗体会总结如下。

1资料与方法

1.1临床资料

患者，女，60岁。人院4个月前出现右侧腰部酸胀不适伴双下肢进行性肿胀，未予重视。人院前 2天体检发现B超下石腹膜后巨大肿块并进一步行MRI检杳提示“右肾占位”后转入我院治疗病程中，患者无畏寒发热、无肉眼血尿既往右侧大隐静脉高位接扎手术史体格检查可见腹壁静脉及左下肢浅静脉明显曲张，腹部触诊们及右肋下至脐水平可触性包块。质地柔软.

1. 2辅助检查

血常规、尿常规及生化指标无明显异常;凝血项指示D一二聚体940ug/L(参考值0一550ug/ l)，超声提示腹膜后扫及119 mmX112 mm*280 mm偏高回声灶‘形态欠规则.边界欠清晰.内部回古均匀.与右肾卜极分解不清，CDFI示其内可见少许血流信号下腔静脉肝后段扫及74mm*13 mm疏松稍高回声灶。腹盆腔CT:右肾巨大团块状混杂密度影，以脂肪密度咬(-20HU-)为主.增强期非脂肪部分呈明显不均匀强化，其内可见血管影.右肾静脉及下腔静脉可见团块状低密度影充填〔图1. 2 ) .M R腹部血管成像:右侧肾门水平至近右心房段下腔静脉内充蓝缺损，右肾占位并由右肾动脉供血(图3).肾ECT:右肾影异常模糊，滤过功能重度受损;左肾GFR 25. 97 ml/min·右肾 CiFR 14. 41 m1/min全骨显像未见明显放射性摄取异常:胸部正位平片未见明显实质性病变.

1. 3手术方法

本例患者术前诊断右肾巨大血管平滑肌脂肪瘤伴下腔静脉瘤栓形成，乎术指证明确.麻醉分级 (A SA-分级)P2，手术风险评估(NNIS分级);l 级。术前晚普通肠道准备、术晨置胃管‘麻醉诱导开始时预防性静脉滴注抗生素全身麻醉平稳后，取平卧位，垫高腰桥。取右 下Chever切口并向剑突延长.于肝脏下缘打开后腹膜.向内问下推开结肠肝曲及十二指肠，并显露腹膜后瘤体见瘤体完全占据腹膜后间隙.与正常肾组织连续并压迫后者至近中线进一步游离瘤体内侧并显露下腔静脉及肾静脉;见肾静脉增粗而饱满，手指轻柔探查瘤栓延续至肝上水平。 鉴于瘤体较大，操作空间局限.术中决定切除肿瘤后行取栓术。遂完整切除瘤体、患肾及同侧肾上腺.充分显露腔静脉视野。采用背驮式肝移植” 技术显露肝后腔静脉:结扎肝圆韧带，切开冠状韧带并显露第二肝门。切断左右三角韧带及数支肝短静脉后将肝脏翻向左侧，完全显露肝后腔静脉 使用“挤牛奶(Milk Down)”方法将瘤栓轻柔挤回肝静脉下方，并于肝静脉下方阻断腔静脉;同时阻断对侧肾静脉后开放右侧肾静脉残端并自下而上钳取出静脉瘤栓。见瘤栓质地柔软，呈长条形脂肪样外观(图4,5)。肝素水冲洗下腔静脉后Prolene 血管缝合线缝合腔静脉开口(肾静脉残端)后开放下腔静脉及对侧肾静脉。阻断时间20 min，手术用时3h，术中出血约300 ml.

2结果

患者恢复平稳，术后第3天拔除引流管及胃管，并进流食。术后第8天拆除皮肤切口缝线后出院。出院时一般情况良好，右下肢肿胀症状消失。术后病理报告:AML，大小28 cmXl6 cmX10 cm, 部分细胞核有异型输尿管及肾静脉切缘均未见肿瘤。另送腔静脉瘤栓镜检为肿瘤组织。肾上腺组织未见肿瘤侵犯。免疫组化结果(图6,7):6 # HMB45 (+) , S-100(脂肪+)，Des(一)，SMA(血管平滑肌+)，MelanA(一)，Ki-67(一),CD34(+) CD31(+)，CD117(一)。

3讨论

典型的AML又称肾错构瘤，由大量成熟的脂肪组织、平滑肌组织和乏营养血管成分构成，目前多认为其组织可能来源于血管周围上皮样细胞。 偶发的孤立性AML女性多见(男女比例4 :11), 且多发于右肾(80%)。青春期前罕见、妊娠期瘤体增大和绝经期瘤体破裂出血不为少见，这三个现象推测其可能具有雌激素依赖性。 约有20%的AML合并结节性硬化症(tuber- ous sclerosis complex, TSC) , TSC是一种高外显率(95%)和变异率(60%)w〕的常染色体显性遗传病，抑癌基因TSC1(9q34)和TSC2<16p13)突变造成1型和2型TSC的发病，并具有非常相似的临床特征，以精神智力发育迟滞、癫痈发作和大脑、视网膜、肾脏、心肺、皮肤等多组织器官肿瘤为主要表现[2,3]累及肾脏的TSC约占6000，无性别差异。可表现为肾囊性病变、AMI. (AMLs) ,嗜酸粒细胞腺瘤和肾细胞癌(renal cell carcinoma, RCC). 其中发生AM工、约占50%，此类型的AML特点为双侧肾脏受累多见，病变多中心、瘤体体积较大。 AML发病隐匿，进展缓慢，早期常无特异的临床症状，早期诊断比较困难，多数是在健康体检或因其他疾病检查时偶然发现。当AMI一体积增大表现为腹部可触及包块，压迫临近器官产生腰背部不适、饱胀感，腹部隐痛等症状;如肿瘤出现自发性破裂可出现低血容量休克。此外在TSC患者中， AML增大可压迫肾脏引起高血压、血尿甚至肾衰竭表现。少数病例因肿瘤侵犯下腔静脉引起静脉 回流障碍症候群，本例主要表现为下肢的肿胀及腰部疼痛不适。 AML的早期诊断主要依靠影像学检查.其中 B超是有效的筛查方法，CT检查最具诊断价值典型的AM工一影像检查能够提示富含脂肪信号的占位组织而易于诊断。但约有别的AMLs缺乏脂肪成分，极易被误诊为RCC -早期认为，当 CT扫及肾脏占位性病变中存在极少量脂肪组织即可确诊AML一但随后大样本的研究指出极少数的RCC'亦含有一脂肪成分。此外.腹膜后脂肪瘤、脂肪肉瘤、畸胎瘤、Wilma瘤和嗜酸细胞腺瘤等同样可以含有脂肪。但有报道含有脂肪密度的三例病理确诊肾癌患者中均同时发现钙化灶.而在八ML中从禾有钙化的报道界CT扫描中均匀强化和延迟强化是乏脂肪1}II的重要影像学特点应用这两点鉴别AML的阳性预测值和阴性预测值分别为，91%与87%对于CT诊断困难的乏脂肪,AMI,MR双同波化学位移成像可以检测出病变内极少量的脂肪成分，诊断的敏感度和特异度分别达到93%和96%.MRi表现以下2 wI低信号，增强扫描均匀强化为主要特点当 AM工浸润血管形成瘤栓时.MRI有助于判断瘤栓与血管的关系及位置此外,AML的腔静脉瘤栓主要为脂肪成分.影像学表现有别于肾癌癌栓. 后者的栓子多为肾癌细胞或是混合性血栓成分 影像学检查为AMI的诊断及鉴CT诊断提供重要依据.但病理组织学检查是诊断的“金标准” 2004年WTO肿瘤分类将AML工分为经典刑 A ML和仁皮样血管平滑肌脂肪瘤EAMT, 典型的AML由成熟的脂肪组织、血管和平滑叽组成脂肪成分外形较为典型:血管成分常为厚壁血管.与正常血管相比弹性成分较少且被平滑肌细胞呈袖套状包围;平滑肌细胞外形上与正常梭形细胞或圆形上皮细胞类似，细胞核小且规则.在血管周围呈局灶性分布或整个视野分布工由单一呈梁索状分布的皮样细胞构成.也可见灶性分布的分叶核及多核巨细胞或巨核细胞.上皮样细胞胞质呈嗜酸性或透亮，有嗜酸性颗粒.并有丰富的血管皮样细胞簇常围绕血管体积较大的 EAML可缺乏包膜.呈多中心发生.并浸润被膜.常见出血、坏死。有的病例可出现异型细胞，甚至核分裂象和多核细胞，异型细胞甚至延仲到淋巴结 黑色素瘤相关的免疫组织化学标记如 HMB45 , melan-A, SMA,钙调蛋白、结蛋白等在 AM工、诊断中具有重要价值一件。但也有报道确诊EAML病例中HMB-45或是SMA阴性弱阳性存在.均认为与AM工、变异性有关月生司鱿。 手术切除肿瘤是可能治疗的唯一有效方法、AML患者的治疗必须考虑其疾病的自然病 程。尤其是出血的危险。AML的瘤体大小和临床症状是决定手术与否最重要的因素，对于大于4 cm的AML、多主张采取积极的手术治疗。高选择吐血管造影栓塞术或者保留肾单位的肾部分切除术作为推荐的治疗手段。如果对急诊出血的AML 患者进行手术探查，急诊手术条件的限制和腹膜后血_肿对手术野的影响多导致急诊的肾切除术。

因此对干合并TSC、双侧一多发病变、肾功能不全的急、诊出血患者，应考虑行选择性肾动脉栓塞术1止 对于小于4 cm的偶发AML，生长缓慢且常无恶性生物学行为，可观察等待，每6个月(直径,4 cm)至12个月(直径<4 cm)的超声或C T检查是门诊随访的必须内容本例中”侵犯”肾血管和下腔静脉甚至区域淋巴结的病例罕有报道.有学者认为与肿瘤的多中心起源学说有关，而非转移就针对2。例典型的AML并发腔静脉瘤栓和区域淋巴结肿大患者进行研究并发现:切除的瘤体、瘤栓和淋巴结均为良性，在随访中亦没有局部复发和进展但Wilson等则认为，AML侵犯脉管系统甚至一右心房提示恶性倾向的七皮样AML的转化二竺竺。由于肿瘤栓子的质地松脆.无论术前还是术中均存在致命性的心肺栓塞风险.根治性的肾切除术和取栓术是这类病例的绝对适应症端一叮当瘤检达到May。分级Ill级以上，即瘤栓仁缘超过肝下缘甚至隔上时，背驮式肝移植技术可以指导术者充分游离、翻转肝脏，显露肝静脉和第二肝门.从而良好的暴露肝后腔静脉并直视下阻断肝脏、双肾和腔静脉远近端血流对于超过肝静脉上方甚至隔上的腔静脉内瘤栓.术者可以切开Nn 肌联合键后使用手指伸人瘤栓上部并向腔静脉远端轻柔推挤瘤栓至肝静脉下方(Milk Down Skills).通过阻断肝静脉下方腔静脉而保证了肝脏回流，有利于防止静脉回流下降所致低血压和肝淤血所致的术后肝损。 TSC患者存在发生RCC的高风险.但有学者认为对于EAML认识缺乏可能导致了RCC发生率的高估Pea等就曾重新审视了5例被报道 RC'C的TSC患者手术病理切片.其中的3例在加做的免疫组化实验结果中支持EAM工故在明确 AML诊断的同时，应进一步排除TSC可能:而怀疑合并肾癌的丁SC患者.应警惕EAML的诊断.

综上所述，AML常无恶性生物学行为.预后良好，当瘤体直径超过4 cm或并发临床症状时应考虑外科手术治疗，后腹腔镜下保留肾单位肾部分切除术的手术效果已获普遍肯定。EAM工、被，认为具有恶性潜能的特殊类型血管肌脂瘤，可发生于散发性AML，亦常见于TSC患者，生物学特性类似低级别RCC并在影像学检查中易于误诊。术中冷冻切片多难以准确定性，免疫组织化学染色有确诊 意义泌尿外科医生应以审慎态度与病理科医生充分交流，结合病史、临床表现综合分析细胞异型性、病理性核分裂象计数、局部浸润和远处转移、有无瘤栓等信息，并对AML做出准确的判读.提高临床诊疗水平少数AML一侵犯腔静脉和区域淋巴结，亦被认为具有恶性倾向。对于AML、合并腔静脉瘤栓病例应在术前综合评估和充分准备的前提下，实施肿瘤切除及腔静脉瘤栓取出术，由于此病例罕见.治疗预后目前尚不清楚，有待于进一步随访和研究。

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