多层螺旋CT对肾错构瘤的诊断及探讨外科治疗
发表时间：2012-07-16 浏览次数：659次
作者：沈起钧,陈文辉 作者单位：310006 杭州市第一人民医院
【关键词】 肾错构瘤
肾错构瘤又称肾血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma,AML)，属于良性肿瘤，临床多发。按是否伴发结节性硬化将肾错构瘤分为两型，结节性硬化(tuberous sclerosis complex,TSC)是一种少见的常染色体显性遗传性疾病，以多脏器发生错构瘤为特征。肾脏AML合并TSC在国内仅占3.9%，远低于国外[1]。作者对本院2004年11月至2007年3月临床或手术病理证实的肾错构瘤20例患者的临床、实验室、MSCT、病理资料进行回顾性分析，以探讨MSCT对于诊断及治疗肾错构瘤的价值。
1 资料与方法
1.1 一般资料 20例患者中，男6例，女14例;年龄19～65岁，平均40.6岁。9例患者出现腰部酸胀隐痛，4例出现血尿，7例因体检发现肾脏占位病变来院就诊，其中3例合并结节性硬化(均为女性)。
1.2 MSCT检查方法 使用GE 16 Lightspeed机对患者进行扫描，矩阵512×512，120kv、240mA，层厚5mm，螺距5mm。所有患者均行平扫及增强扫描，造影剂为Omnipaque 300mgI/ml,造影剂用量60～80ml，注药速度3ml/s，平衡期延迟时间65s，部分患者行矢状位及冠状位及血管重建，由资深高年资医生对CT图像进行分析，并作出诊断，最后与临床诊断及病理对照，检验MSCT诊断的准确性。
2 结果
本组20例肾错构瘤均经临床或手术病理证实。其中单纯错构瘤17例，肾错构瘤合并结节性硬化3例，2例患者两侧肾脏及肝脏均发现错构瘤，其中1例肾错构瘤伴发出血。20例中，单发15例，多发5例。右肾l0例，左肾5例，双肾5例。病灶大小2～8cm左右。最多者双肾6个病灶。
3 讨论
AML是一种起源于间叶组织的良性肿瘤，临床多见。肿瘤在组织学上主要由三种成分构成：平滑肌、脂肪组织和异常血管。三种成分有不同的比例，多数以脂肪成分为主。临床主要分为两类：(1)多数肾区肿块不合并结节硬化，以中年女性多见，约占80%，此型肾脏肿块一般较大，单发，有临床症状如血尿，腰痛，包块等。(2)少数为肾区肿块合并结节性硬化，此型多见于儿童或青年，男女发病率接近，临床无泌尿系统症状，肿瘤为双肾多发肿瘤。肾血管平滑肌脂肪瘤的CT表现颇具特征性。因该肿瘤由脂肪成分为主，所以CT表现为以低密度为主的混合性密度肿块，低密度区内常见条状分隔。低密度区CT值在-120～-41Hu左右，无强化表现，符合脂肪组织CT特征。而软组织密度区及条状分隔都有不同程度强化。通过病理检查对照证实：CT所见肿块内之低密度区为脂肪组织，而其中掺杂的软组织密度及条状分隔影为平滑肌和血管组织。由于CT密度分辨率高，且CT对于脂肪基本能够做到定性，故大多数以脂肪成分为主的肾AML可被CT所分辨而据此做出定性诊断。而肾AML中约4%～5%是乏脂肪性AML，由于肿块内含有或不含有微量不成熟脂肪组织，故CT很难发现负值成分，需与肾细胞癌(Ranal cell cancirnoma,RCC)鉴别，首先从临床角度， AML多见于女性，RCC多发于男性。前者属于良性肿瘤，生长较缓慢，后者生长迅速，早期出现侵犯周围组织及转移。其次从影像角度，发现肾AML与RCC鉴别困难时，根据脂肪成分是鉴别两者的重要依据，可对于有效层面薄层放大扫描，薄层放大扫描对于发现脂肪成分帮助极大，或者根据两者强化类型不同，注射造影剂后于30s，120s进行两次扫描，即皮髓质相及早期分泌相，当两个时相CT值差别在20Hu以内为延迟强化，否则为一过性强化。肾AML的延迟强化率及均匀强化率明显高于肾RCC。故作者认为多层螺旋CT对于典型的肾AML可以做到定性的诊断，而对于乏脂肪性AML与RCC鉴别困难时可以采取薄层放大扫描及双相增强扫描予以鉴别，从而达到正确诊断及有效治疗。
结节性硬化(tuberous sclerosis complex,TSC)是一种少见的常染色体显性遗传性疾病，属于神经皮肤综合征的一种。20%～50%患者曾常染色体显性遗传。可以累及中枢神经系统、皮肤、肾脏、肝脏、视网膜、心脏等全身多个器官。典型的三联征包括皮脂腺瘤、癫痫、智力低下，但并非同时出现。中枢神经系统及肾脏是最常受累的部位，80%的患者中出现室管膜下的钙化结节，45%～80%的TSC患者发生肾错构瘤[2]。CT对于发现室管膜下钙化结节是比较敏感的，室管膜下结节可以位于侧脑室体外侧壁，三角区外上壁，室间孔区，豆状核内侧，侧脑室前角，颞角等处。结节发生钙化多见，CT均能清晰显示且根据CT值能做到定性。国外文献[3]认为在显示室管膜下结节方面，CT的特异性强于MRI。肾脏AML合并TSC在国内仅占3.9%。本组有2例患者肾AML合并TSC，且肝脏出现多发错构瘤。 临床上根据肾AML的大小，位置，是否侵犯肾盂及血管，是否合并TSC来决定肾AML的治疗方案。
CT提示肿瘤单发，发病中心≤2处，包膜欠完整可行肾部分切除术。肾AML合并TSC较不合并TSC的AML双侧多见，年龄较轻，女性多见，更易破裂出血，更具危险性。伴TSC的肾AML易随年龄增长逐渐加重[4]。故对于合并TSC的肾AML的治疗在保存肾功能同时，且需综合全身多个脏器情况，由于合并TSC的肾AML更易破裂出血，故持续有症状的可以行动脉栓塞或外科手术，MSCT的多平面重建及血管成像为血管栓塞提供重要影像指导(图1～3)。
图1～3 患者右肾6年前行肾脏切除术，左侧肾动脉代偿性增粗，左肾形态明显增大，密度不均，冠状位可见左肾下极巨大类圆形血肿形成，通过MSCT的多平面重建及血管重建，对于肿瘤大小、边界、包膜，及供血动脉显示清晰(略)
肾AML与TSC两者关系密切，且症状比较隐匿。本组2例发现肾脏及肝脏错构瘤后，加扫头颅CT，证实TSC的存在。另1例由于患者当时未同意做头颅CT检查，之后去其他医院确诊，导致最后漏诊。因此作者认为，当CT发现肾AML时候，应常规加扫头颅CT;反之，当头颅CT发现脑灰白质交界区及室管膜下多发结节时，应常规加扫肾脏，以早期发现，早期决定正确的治疗方案。
【参考文献】
1 叶烈夫，陈梓甫，何延瑜，等.伴结节性硬化症的双肾多发性血管平滑肌脂肪瘤(附四例报告).中华泌尿外科杂志，2003，24(8)：520～523.
2 许向荣,陈芝彪,彭东霞.结节性硬化症.罕少疾病杂志,2002,9(1):30～31.
3 Sant GR，Heaney JA，Ucci AA Jr，et al Computed tomographic find—ings in renal angiomyolipoma：an histologic correlation.Urol，1984，24：293～296.
4 陈承志，周光耀，郑世广，等.肾血管平滑肌脂肪瘤治疗方式探讨.中华泌尿外科杂志，1985，6(2)：86.
