肾错构瘤的诊断及外科治疗22例

　　作者：刘明勇 李 江 作者单位：天津市第五中心医院泌尿外科，天津 300000

　　【摘要】 目的：探讨肾错构瘤的诊断和外科治疗。方法:回顾性分析2000～2006 年本院诊治的22 例肾错构瘤患者的临床资料,所有患者均行B 超检查,18例行CT 检查,3例行MRI 检查。5例行肾切除术,12例行肾部分切除术，5例行肿瘤剜除术。结果：22例患者术后恢复良好,5 例剜除术患者经6 个月～3 年的随访,未见复发且肾功能良好。结论：B 超对诊断肾错构瘤破裂出血是有帮助的,CT 和MRI 是诊断肾错构瘤破裂出血的较好方法。直径大于4 cm 的肾错构瘤应积极手术治疗。手术时应尽量保留有功能的肾组织。

　　【关键词】 肾 肿瘤 诊断 外科手术

　　Diagnosis and surgical treatment of renal hamartoma: a report of 22 cases

　　LIU Mingyong1, LI Jiang2

　　(1.Department of Urology, The Fifth Central Hospital of Tianjin Municipality, Tianjin 300000, China;

　　2.Department of Urology, Tianjin Medical University General Hospital, Tianjin 300052, China)

　　[ABSTRACT] Objective: To study the diagnosis and surgical treatment of renal hamartoma. Methods: Clinical data of 22 patients with renal hamartoma diagnosed and treated from 2000～2006 were studied retrospectively. Examinations of ultrasonography, CT, MRI were undergone in 22 cases,18 cases and 3 cases respectively. 5 patients underwent nephrectomy, 12 patients underwent partial renal resection, 5 patients underwent tumor enucleation. Results: Twenty two patients were successfully undergone surgical treatment with good recovery, 5 patients underwent enucleation of the hamartoma without relapsing according to 6 months to 3 years followup. Conclusions: Ultrasonography plays a valuable role in the diagnosis of hemorrhage of ruptured hamartoma, CT and MRI are the better methods to diagnose hemorrhage of ruptured hamartoma. Hamartoma size larger than 4 cm in diameter should undergo surgical treatment aggressively. Functional renal tissue should be reserved to utmost in the operation.

　　[KEY WORDS] Kidney; Tumors; Diagnosis; Surgical procedures, operative

　　肾错构瘤(renal hamartoma)　又称肾血管平滑肌脂肪瘤(renal angiomyolipoma, RAML) ,是较少见的肾脏良性肿瘤,。虽然该肿瘤生物学行为表现为良性,但易并发自发性破裂出血,引起严重的临床症状,如果诊治不及时可危及患者的生命。本院2000～2006年共收治RAML 患者22例,现报道如下。

　　1 临床资料

　　1.1 一般资料

　　本组22例,男性4 例,女性18例,年龄23～67 岁,平均44.8 岁。肿瘤位于右侧13例,左侧9例 。无症状经查体发现8例，因血尿就诊2例，腰部疼痛就诊7例，因急腹症就诊5例。

　　1.2 影像学检查

　　本组22例全部行B 超检查,均发现肾脏占位性病变，影像呈边界清晰的强回声光团19例, 混合回声2 例, 低回声1 例。CT 扫描18例, 14 例呈脂肪密度与软组织密度混杂的类圆形低密度团块, CT 值-8～-110 Hu, 增强后变化不大。行MRI检查3例均发现肾占位性病变。6 例行IVP 检查提示肾占位病变,表现为肾盂肾盏严重受压、变形或肾轮廓发生改变。

　　1.3 手术治疗

　　22 例患者分别在入院后2～72 h 内行手术治疗,其中8例肿瘤较小且远离肾门的患者在控制肾蒂后行肿瘤剜除术,5例行肾部分切除术，5例较大错构瘤行肾切除术治疗。本组中5例肾错构瘤破裂出血者3例行肿瘤剜除术，2例行肾切除术。

　　2 结果

　　21 例患者术后恢复良好,1 例剜除术后出现尿漏,经引流抗炎治疗后痊愈。术后病理检查均确诊为RAML,未发现肿瘤恶性变。其中11例行剜除术的患者经随访8 个月～5 年(每半年行1 次B 超检查),未见复发。

　　3 讨论

　　3.1 RAML易破裂出血的病理学基础及临床特征

　　肾错构瘤由成熟的脂肪组织、平滑肌及血管组成。肿瘤内血管丰富但发育畸形,血管管壁厚薄不匀,无完整的弹力板,有纤维化和透明样变,且血管行径迂曲成动脉瘤样改变,这是肾错构瘤破裂出血的病理基础。肿瘤的大小和构成成分与肾错构瘤的自发性破裂有关[1] 。Oesteling 等[2]认为直径>4 cm的肾错构瘤自发性出血的可能性要大得多。肿瘤组织中有较丰富的异常血管则易出血,而以脂肪组织为主则出血破裂的机会相对要少。外力的直接打击是诱发肿瘤出血的原因,而临床上更常见的原因是腹内压急剧升高及跳跃对患肾的间接作用。另一促成肿瘤自发性破裂的因素可能是肾盂内高压。本组2 例患者并发肾盂结石、肾积水,夜间突发腰痛,即可能是肾盂内高压致肾错构瘤自发破裂。RAML 并发结节性硬化症者在国外时见报道[3，4],国内报道不多,本组未发现结节性硬化症者。

　　3.2 RAML的诊断

　　B超和CT 是诊断典型RAML 的常规手段,典型RAML 的B 超表现为强回声图像;CT 表现为肾实质内肿块中含有脂肪成分,且边界较清;破裂出血者,在瘤内、瘤周、肾包膜下、肾周、腹膜后或甚至腹腔内可见出血的CT 表现。但对于脂肪含量少,或者伴有破裂出血而使脂肪组织受炎症、血肿、机化的影响,不能表现出典型征象,则诊断相对较为困难,容易与肾癌相混淆[5] 。本组术前考虑为肾癌破裂出血的2 例患者均为瘤体内出血,此型出血局限于瘤体之内,B 超或CT 表现为境界清晰的占位性病变,为混杂密度。由于出血致瘤体内张力增高,脂肪组织受挤压破坏以及血肿机化、液化的影响,难以测出瘤体脂肪成分而误诊。肿瘤向肾外破裂者对瘤体本身的影响较小,易对瘤体性质作出正确判断。我们提出以下几点有助于肾错构瘤破裂出血的鉴别: ①肾错构瘤与正常肾组织常有清晰边界或水肿带。肾癌常呈浸润性生长,边界不清。②综合分析B 超和CT 所见,尽量予薄层CT 扫描以寻找脂肪成分,即使含量甚微亦应高度怀疑肾错构瘤。③肾癌的CT 图像中也可检测到脂肪组织[6] ,这些在CT 表现的脂肪密度实际上是癌细胞内的脂滴或肿瘤间质中的泡沫细胞所造成。肾错构瘤很少有钙化,因此,肾肿瘤中既有脂肪的密度又有钙化应多考虑肾癌[7]。3.3 RAML的治疗

　　RAML 属肾实质良性肿瘤,应尽可能的采取保守的治疗方法,最大程度的保存肾功能。但是RAML 存在着易发生自发破裂出血的危险,特别是肿瘤直径在4 cm 以上而且靠近肾包膜生长者,更应引起重视。对于肿瘤> 4 cm 者,建议在诊断明确后,择期施行肿瘤剜除术,尽可能保留有功能的肾脏。另外,尽管绝大多数RAML 呈良性发展,且发展较慢,但国外仍不断有RAML 恶性变的报道[8，9]。因此,近来一般认为对RAML 的治疗应该持积极态度。由于腹腔镜技术的快速发展,使得肿瘤>4 cm的患者可以选择腹腔镜下错构瘤剜除术,这不但达到了微创治疗的目的,同时预防了瘤体破裂出血的风险,而且也减轻了患者的心理负担。对于RAML 破裂出血者,则应采取积极的措施,早诊断、早治疗,以避免延误病情。如果肿瘤较小且位于肾脏的一极,出血相对较少,在进行抗休克治疗的同时,可应尽可能施行肿瘤剜除术或者肾部分切除术。如肿瘤较大且出血较为严重,往往需要急诊行患侧肾切除术。在手术前应了解对侧肾脏情况,如果为双侧肿瘤或者对侧肾有其他可能影响肾功能的病变,应更加注意保存尽可能多的、有功能的肾单位。RAML 破裂出血行肿瘤剜除术对于孤立肾和双侧多发性肿瘤尤为重要,因其能最大限度地保留肾功能,并为以后的对侧治疗提供了保障。另外,国内外报道对RAML 破裂出血急诊行肾动脉栓塞可迅速止血[1012] ,并认为对有血尿等症状,而又不适于行肿瘤剜除或肾部分切除者,可采用选择性肾动脉栓塞术,使肿瘤缺血坏死,缓解症状,而又不破坏过多的正常肾组织。但较大肿瘤栓塞后坏死组织液化并继发感染时需切开引流，而且,肾错构瘤经栓塞后还有复发可能,尤其是直径较大的结节硬化型更易复发[13]。

　　刘明勇等.肾错构瘤的诊断及外科治疗22例 我们认为，当肾错构瘤>4 cm时易发生自发性破裂出血。预防的关键是对> 4 cm 的RAML ,应该考虑行肿瘤剜除术或肾部分切除术。对RAML自发性破裂出血患者，不论是瘤体内出血还是肿瘤向集合系统破裂出血或瘤体向肾外破裂形成肾周血肿或腹膜后血肿,均应急诊手术处理。因为肿瘤自发性破裂出血已说明该瘤体活跃的出血倾向,保守治疗极可能导致再次出血或脓肿形成,而此时局部炎症粘连、血肿机化,将增加后期手术难度。已有自发性出血致严重失血性休克抢救无效死亡的报告[14]。故对肾错构瘤自发性破裂出血患者应尽早手术探查。手术方式应根据瘤体大小、部位和出血情况决定,尽可能选择保肾手术，对于孤立肾和双侧多发性肿瘤者意义更为显著。如果破裂出血的瘤体较大,残余肾组织少,局部粘连机化,以及瘤体位于肾门处,可选择肾切除术。

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