肾脏及肾周脂肪肉瘤6例
发表时间：2010-08-24 浏览次数：421次
作者：张冰，沈周俊，史时芳 作者单位：南通大学第二附属医院泌尿外科，南通226001
【摘要】 目的：探讨肾脏及肾周脂肪肉瘤6例确诊与治疗。方法：肾脏脂肪肉瘤5例行CT检查，提示肾皮质内软组织肿块，术前均未发现转移。1例腹部平片、B超和IVU疑为左肾结石，行逆行造影示左肾盂内2cm×1.5cm结石，肾盂输尿管交界处狭窄，均行根治性肾切除术。1例行左肾盂整形及切开取石术，术中发现肾周肿瘤，改行根治切除术。结果：病理示粘液性脂肪肉瘤4例，高分化脂肪肉瘤2例。6例患者随访0.5~13年，4例无瘤长期存活，最长13年。结论：肾脏和肾周脂肪肉瘤临床表现多样，治疗首选手术。
【关键词】 肾脏脂肪肉瘤;肾周脂肪肉瘤;静脉尿路造影术;根治性肾切除术
肾脏及肾周脂肪肉瘤临床罕见，脂肪肉瘤是发病率居第2位的软组织肿瘤，仅次于恶性纤维组织细胞瘤，多见于腹膜后，来源于肾脏很少见。1984年Sirnirors等报道原发性肾肉瘤约占肾肿瘤的1.1%，脂肪肉瘤约为第3或第4位，约占所有肾脏肉瘤的10%左右。来源于肾实质、被膜及肾盂内的间叶组织，80%发生于实质，20%起于肾盂。本文对1988年5月~2005年11月收治6例的临床资料报告如下。
1 临床资料
1.1 一般资料 本组6例，男3例，女3例;年龄22~55岁，平均38岁;肾脂肪肉瘤5例，肾周脂肪肉瘤1例。左侧4例，右侧2例。均有患侧腰部隐痛不适，伴间歇性肉眼血尿4例。病程1天~2个月，平均15天。其中1例外伤后右腰部胀痛伴血尿1天收住院。1例因左侧腰部酸胀不适伴小便色深10天入院，B超示左肾结石伴肾积水。均无发热及其它不适。体检：部位触及包块3例，均未及全身肿大淋巴结。镜下血尿4例。
1.2 辅助检查 6例均行静脉尿路造影检查，5例肾脂肪肉瘤肾脏外形增大，其中1例示肾盂充盈缺损，上极肾盏积水，初诊为肾盂肿瘤。1例B超、腹部平片和IVU疑为左肾结石，拟行ESWL术，前行逆行造影，示左肾盂内2cm×1.5cm结石，左肾盂输尿管交界处狭窄，左肾轻度积水。5例肾脂肪肉瘤行CT检查示肾周脂肪囊丰富，肾皮质内软组织肿块突向肾盏或皮质外，肿块密度和增强后周壁密度不均，中央强化不明显。肿块圆形或椭圆形，直径5.5~12.5cm，平均10.0cm。肾上、下极各1例，中极3例。周边脏器无粘连，未见肾周肿大淋巴结及血管中瘤栓。
1.3 方法 5例行全麻下患肾探查，均取11肋间切口，术中冰冻为肾脂肪肉瘤，行根治性肾切除术。1例肿瘤包裹肾蒂并与下腔静脉壁部分粘连，术中阻断下腔静脉，切除肿瘤后再行修补。1例拟行左肾盂整形及肾盂切开取石术，术中发现左肾盂外部4cm直径软组织肿块，夹之易碎，组织有明显拉丝现象，冰冻病理显示软组织来源低度恶性肿瘤。遂改行左肾切除术，6例术中均未见周围脏器受累及淋巴转移。
1.4 结果 5例肿块位于肾实质，其中3例位于中极，另2例分别位于肾上、下极。1例肿块位于肾盂外部，大小4cm×3cm×3cm，包绕肾门生长并侵及肾盂粘膜及邻近肾实质。标本剖开可见有2cm大小结石，左肾盂输尿管交界处狭窄，肿块组织伴进肾窦内并延及交界处粘膜。肿瘤切面灰白或黄白色质地较嫩，包膜欠完整，周围可见浸润带与肾实质组织界限不清。病理诊断肾脏脂肪肉瘤5例，肾周脂肪肉瘤1例。粘液型4例，镜下见粘液样物质及脂肪组织，其间散在不同分化阶段的脂肪母细胞。间质见多分支，小血管及粘液变。高分化脂肪肉瘤2例，主要由成熟脂肪细胞组成。6例随访0.5~13年，5例均生存超过5年，2例于术后8年和9.5年原位复发，全身转移死亡。4例无瘤长期存活，最长存活13年。
2 讨论
发病原因尚不清楚，Moston(1969年)认为病毒可导致肉瘤发生，目前认为遗传、化学刺激、创伤、射线及内分泌因素均可导致发病。肾脂肪肉瘤患者年龄相对较轻。男性多于女性，可伴结节性硬化。Tahara等报道肾移植后可产生移植肾脂肪肉瘤，肾移植后患者机体免疫功能低下，故脂肪肉瘤发生与人体免疫系统功能关系密切。
该肿瘤临床表现多样且缺乏特异性，只有当肿瘤很大压迫邻近器官组织时才出现症状，早期难以发现。腹部肿块最常见，其次为腹部和胃肠压迫症状，如疼痛、腹胀、食欲不振等。亦可有低热、乏力、贫血、白细胞增高等，晚期体重可下降。肿瘤侵犯腰丛和骶神经根可引起腰背部和下肢痛，压迫股神经可出现下肢不能上抬。早期肿瘤常局限于肾脏周边，本组4例有血尿，提示肿瘤已侵犯集合系统。肾周脂肪肉瘤一般无血尿。
当含脂肾肿瘤有以下表现时应高度怀疑为恶性：(1)肿瘤内钙化;(2)大且不规则肿瘤侵入肾周或脂肪囊;(3)肿瘤坏死伴脂肪密度灶;(4)淋巴结肿大或侵犯静脉。分化良好的脂肪肉瘤，表现为脂肪密度团块，具有条纹状较高密度区。脂肪肉瘤多为异质多相，很难正确诊断。本组CT值29~55Hu，平均36 Hu，中心脂肪组织低密度影，有坏死液化。CT影像应注意与肾脂肪瘤，含脂肾细胞癌和肾血管平滑肌脂肪瘤相鉴别。
手术是肿瘤的首选治疗方式，Rios-Zambudio等[2]认为是唯一有效方法。5例肾脂肪肉瘤采用根治性肾切除术，肾脏脂肪肉瘤一般较少侵犯周边组织器官，淋巴结转移亦少见。本组未见周围脏器受累和淋巴结肿大。若组织器官有侵犯或转移，手术中可同时切除有利于预后。化疗药物有环磷酰胺、长春新碱、更生霉素等。近年多使用阿霉素、顺铂行插管化疗。
确诊依靠病理学检查。分为3型：(1)粘液和圆形细胞型，有相同的染色体重排;(2)分化型(包括脂肪瘤样、硬化型、炎性、梭形细胞型和去分化型);(3)多形性型。粘液型和分化型属相对良性，有较好局限性。圆形细胞型被视为一种预后差的粘液型。肾脏脂肪肉瘤多为黏液型[3]。其诊断依据为：(1)粘液样基质;(2)纤细的丛状毛细血管网，呈“鸡爪样”;(3)不同分化程度的脂肪母细胞。肾周脂肪肉瘤以多形性和分化型多见。
【参考文献】
[1] Tahara H, Imanishi M, Ishi T, et al. Myxoid liposarcoma surrounding non-functioning transplanted kidney liring renal transplantation: a case report[J].Nippon HinyokikaGakkai Zasshi, 1998, 89(10):854-857.
[2] Rios-Zambudio A, Rodriguez JM, Sanchez-Bueno F, et al. Treatment of retroperitoneal sarcoma[J]. Gastroenterol Hepatol, 2002, 23(7):333-337.
[3] Downes KA, Goldblum JR, Montgomery EA, et al. Pleomorphic liposarcoma: A clinicopathologic analysis of 19 cases[J]. Mod Pathol, 2001, 14(3):179-184.
