原发性低颅压综合征25例临床分析
发表时间：2011-03-29 浏览次数：415次
作者：张九成 作者单位：河南济源市人民医院神经内科 济源 454650
【摘要】 目的 探讨原发性低颅压综合征的临床治疗。方法 25例患者均给予平卧位休息,部分患者行足高位治疗。每日静滴生理盐水或5%葡萄生理盐水2000～3000ml，其中7例在补液疗法的基础上再给予鞘内注入生理盐水10～20ml加地塞米松5mg/次,2次/周。结果 经5～15d治疗, 25例患者均症状消失,复查腰椎穿刺检查,脑脊液外观清亮,压力正常,糖、氯化物及蛋白质均正常。结论 SIH患者经卧床休息,大量饮水补液,硬膜下液体或晶体物质注射,硬膜外血贴疗法等治疗,完全可以治愈,预后良好。
【关键词】 原发性低颅压综合征;MRI;CT
原发性低颅压综合征(spontaneous intracranial hypotension, SIH)指原因不明,颅内压低于0.69kPa(70mmH2O),又称自发性低颅压综合征，多以体位性头痛、呕吐及颈强直为主要表现,可伴眩晕、精神障碍、癫发作、自主神经症状,现将我院200412～200812收治的25例SIH报告如下。
1 临床资料
1.1 一般资料 本组25例,男16例,女9例;年龄24～59岁,平均41.5岁。急性起病21例,亚急性起病4例;病程7～24d,平均18.5d。病前有呼吸道感染症状9例,腹泻5例,过度疲劳、情绪激动3例,有糖尿病史3例,无明显诱因5例。全部病例均除外腰椎穿刺、头颈部外伤及手术、脑室分流术等脑脊液漏出增多的原因，同时排除了脱水、糖尿病酮症酸中毒、尿毒症、严重全身感染、脑膜脑炎、过度换气和低血压等CSF生成减少的继发性原因。
1.2 临床表现 25例均有体位性头痛症状,表现为站立或坐位时头痛出现或加重,卧位时头痛消失或减轻。其中头痛位于颈部12例，额部5例，两颞部2例，全头痛6例。疼痛的性质多为胀痛、炸裂样痛、搏动性疼痛。伴有眩晕发作3例，2例有视物模糊，2例出现癫发作。
1.3 辅助检查 25例均行侧卧位腰椎穿刺检查，脑脊液压力均低于70mmH2O，其中7例压力为0,需空针负压抽吸。脑脊液:5例为淡红色血性,2例黄变,脑脊液蛋白含量0.5～1.7g,平均0.8g。其余18例脑脊液无色清亮，糖、氯化物及蛋白质均正常，压腹试验证实穿刺针头确在椎管蛛网膜下腔隙内，压颈实验证明椎管无阻塞现象。影像学检查：25例均行颅脑CT检查，20例脑室系统不同程度缩小，5例无异常发现;17例行MRI增强扫描，其中硬膜下积液8例,脑室系统变窄7例,脑下垂出现小脑扁桃体下疝、桥前池变窄2例;11例做增强头颅MRI均有脑膜弥漫性强化。
2 治疗及预后
25例患者均给予平卧位休息,部分患者行足高位治疗。每日静滴生理盐水或5%葡萄生理盐水2000～3000ml,其中7例在补液疗法的基础上再给予鞘内注入生理盐水10～20ml加地塞米松5mg/次,2次/周;同时嘱患者多饮水。经5～15d治疗,25例患者均症状消失,复查腰椎穿刺检查,脑脊液外观清亮,压力正常,糖、氯化物及蛋白质均正常。25例随访6～12个月无复发。经卧床休息、大量补液(2000～3000ml·d-1)，束腹带、鞘内注射无菌蒸馏水或无菌盐水，硬膜外血贴疗法，平均3～7d基本好转，本组患者病程最长达2周，症状均缓解。
3 讨论
低颅压综合征分为原发性和继发性两大类,后者可见于腰穿、头颈部外伤及手术、脱水、糖尿病酮症酸中毒、尿毒症、严重感染、低血压、头颅放射性治疗等。本组病例均排除以上继发因素，均为原发性。
SIH的发病机制：(1)下丘脑功能紊乱,脉络膜血管舒缩功能紊乱,CSF生成减少。(2)矢状窦及蛛网膜颗粒吸收亢进。(3)有潜在的异常脑脊液漏。其特征性表现是体位性头痛,即站立、坐位时头痛出现或加重,平卧时减轻或消失。头痛部位可为全头痛或局限于枕、额颞、顶部,可向肩、颈部放射,多为钝痛。头痛发生机制：(1)低颅压时脑脊液衬垫作用减弱、消失,坐立位时脑组织向下垂落,使分布在颅内血管、颅底脑膜的痛觉纤维,Ⅴ、Ⅵ、Ⅹ脑神经受牵拉或压迫产生疼痛。(2)CSF量减少可激活腺苷受体,扩张颅内静脉,导致头痛。SIH患者可伴有恶心、呕吐、头晕、耳鸣、听力下降等听觉及前庭症状,可能是通过耳蜗管传递的迷路压力改变所致。(3)CSF量减少使脑膜血管代偿性扩张引起头痛[1]。
SIH主要表现为头痛、恶心及呕吐等症状,症状往往与体位改变有关,站立时加重,平卧时减轻或消失,侧卧位腰穿脑脊液压力均低于70mmH2O,并排除腰穿后外伤、手术感染、脱水、低血压或椎管阻塞所引起的低颅压。SF压力检查是低颅压综合征最基本的确诊方法,SIH侧卧位CSF压力<70mmH2O,甚至可为0。CT检查对SIH诊断无特异性,部分可见脑室系统缩小,以侧脑室、鞍上池变化明显。头颅MRI是诊断PIH首选的无创检查，硬脑膜增厚:T2WI可见略高信号的硬脑膜呈轻度广泛均匀增厚;结构移位，又称“下垂脑”,表现为整个大脑及小脑扁桃体下移,脑桥变平,视交叉下沉,鞍上池消失;膜下积液和硬膜下血肿:约10%患者可出现硬膜下积液,无占位效应。SIH的头颅MRI改变可逆,随着SIH的治愈而逐渐消失。如果MRI发现支持SIH,治疗后症状持续存在者,应考虑检查[2]。如在鉴别有困难情况下可做MRI检查,低颅压由于CSF的水垫作用减弱或消失,脑下垂及特征性脑膜强化的影像改变,有利于PIH的明确诊断。
诊断依据：位性头痛,立位时产生并加重,平卧时缓解;侧卧位腰穿测压<70mmH2O;头颅MRI示硬脑膜弥漫性均匀增厚,异常强化或“脑下垂”。SIH治疗包括：卧床休息,充分补液,应用血管扩张剂,短期内使用糖皮质激素、咖啡因等;椎管内注入生理盐水：硬膜外血贴疗法;CSF漏补术[3]。SIH属良性病程,及时诊治，预后良好。
SIH的治疗主要是体位治疗,去枕平卧,足高位,多饮水,静脉补液,蛛网膜下腔内注入生理盐水及地塞米松等;此外,采用血管扩张剂降低血管阻力,增加CSF分泌。经卧床休息,大量饮水补液,硬膜下液体或晶体物质注射,硬膜外血贴疗法等治疗,完全可以治愈,SIH患者预后良好。
【参考文献】
[1] 王兴池，郝兰英.原发性低颅压综合征15例临床分析[J].滨州医学院学报，2008，31(2)：136.
[2] 梁金花.原发性低颅压综合征10例分析[J].新乡医学院学报，2008，25(2)：197198.
[3] 欧明辉.原发性低颅压综合征33例临床分析[J].中国实用神经疾病杂志，2008，11(9)：2729.
