32例原发性腹膜后肿瘤的诊治

作者：张连华，黄旭元    作者单位：上海交通大学医学院附属仁济医院泌尿外科，上海 200001 　　【摘要】  目的 探讨以泌尿系症状为首发临床表现的原发性腹膜后肿瘤(primary retroperitoneal tumor, PRT) 的诊治。方法 对1993-2004年间以泌尿系症状为首发的PRT 32例患者，就其诊断方法和治疗进行分析。结果 泌尿系临床表现主要以腰部肿块、腰部酸痛、血尿或肾积水最为常见，B超及CT是诊断本病的主要手段。本组病例18例肿瘤完整切除(56.25%)，其中联合脏器切除4例(12.5%)。9例部分切除，5例无法切除仅行病理活检。结论 以泌尿系症状为主要表现的PRT ,完善的术前准备和联合脏器切除可以提高完整切除率，对其诊治有重要意义。

　　【关键词】  泌尿系统

　　原发性膜腹后肿瘤指起源于膈平面至骨盆入口腹膜后间隙的间皮组织(如脂肪、结缔组织、筋膜、肌组织、和淋巴结等) 、神经组织及胚胎的残留组织的肿瘤,不包括腹膜后的器官(肾、肾上腺、胰腺等)血管及转移性肿瘤[1]。因膜腹后腔隙是一巨大、潜在的腔隙，起病隐匿，早期常无特殊表现，发现时多为邻近器官的压迫症状。1993-2004 年间我科共收治以泌尿系症状为首发表现的PRT 32例患者，经手术病理诊断,现报告如下。

　　1  资料与方法

　　1.1  一般资料  本组32例,男17 例,女15例,年龄14-72岁，平均49岁。良性肿瘤13例(40.6%)，恶性肿瘤19例(59.4%)。病程1d-3年，平均0.83年。肿瘤大小3.5-22.0cm，平均13.8cm。

　　1.2  首发临床表现  腰部肿块18 例,腰部酸痛16例，血尿8例，肾积水5例，发热2 例。肿瘤位于左例19 例,右侧13例。32例肿瘤均为单侧肿瘤。

　　1.3  影像学检查  32例均行B超检查，24例(75%)获正确定位，8例被误诊。29例行CT 检查，27例(93.1%)获正确定位，1例被误诊为肾脏肿瘤，1例误诊为肝脏肿瘤。12例行MRI检查，均获正确定位。19例行静脉肾孟造影，11例双肾形态功能正常，5例患侧肾积水，3例患侧肾功能明显下降。4例行腹主动脉和腔静脉造影，未能正确定位诊断,未见腔静脉内癌栓。术前29例获正确诊断,其余2例分别被误诊为肝右后叶占位1例，肾癌1例。

　　1.4  病理检查结果  5例术前CT定位下穿刺，获正确定性诊断,包括腹膜后畸胎瘤3 例，腹膜后脂肪瘤1例，腹膜后节细胞神经瘤1例。其余27例均为术后病理检查确诊(表1)。

　　表1  32例腹膜后肿瘤组织的来源及其病理类型（略）

　　1.5  术前特殊准备   ①纠正贫血、低蛋白、高血糖、高血压等术前一般情况；②充分准备血源；③肠道准备；④行锁骨下静脉或颈内静脉穿刺置管，以备术中快速输液及术中、术后监测中心静脉压；⑤准备人工血管；⑥纠正凝血功能障碍，准备凝血酶原复合物及纤维蛋白原。

　　2  结果

　　32例均行手术治疗。18例(56.25%)肿瘤完全切除，其中联合脏器完整切除肿瘤4例(12.5%)。联合脏器切除者，肿瘤均与患侧肾脏粘连紧密或有浸润，无法分离；其中1例连同切除部分下腔静脉；1例连同切除髂血管分叉以上肾静脉水平以下下腔静脉。9例行部分切除。其中7例因肿瘤包裹腔静脉或主动脉，术中病理检查为良性，为避免损伤大血管，行包膜下肿瘤切除；2例术中病理为低度恶性肿瘤，但浸润及生长范围广，不能完整切除。5例仅行术中病理活检。其中2例肿瘤广泛浸润性生长，与周围组织固定，无法切除；2例为巨大良性肿瘤，表面血管怒张，极易出血无法完成手术；1例术中病理为淋巴瘤 。术后23例一期愈合出院。1例腔静脉切断者，术后无下肢水肿发生。术后发生并发症8例(25%)，其中肠梗阻2例(主要为经腹腔手术)，切口感染2例，肺部感染3例、胰瘘1例；均经保守治疗后治愈。术后发生急性应激性溃疡出血合并多脏器功能衰竭死亡1例。 　　3  讨论

　　PRT发病率低，据Serio统计，PRT占全身肿瘤的0.07%-0.2%，占全身软组织肿瘤的10%-20%[1]。汤钊遒统计我国居民的发病率0.3/10万-0.8/10万。一般分为间皮源性、神经源性和胚胎源性，少数来源不明；约60%-80%为恶性，以平滑肌肉瘤、脂肪肉瘤、恶性淋巴瘤为主；部位较深；且症状隐匿，缺乏特异性临床表现，诊断和治疗均较困难，术后有高达60%-90%的复发率，术后5年生存率低。手术是PRT最有效的手段。原则是尽早彻底切除原发肿瘤和受累的组织及器官。除腹膜后恶性淋巴瘤外，完整切除肿瘤是治疗成功的关键[2]。虽然多数原发性腹膜后肿瘤恶性程度较低且有完整包膜，但由于部位特殊，常常不允许切除足够的安全边界，故手术后复发率较高。充分的术前准备是手术成功的一大关键。应根据影像学检查结果全面了解肿瘤的位置、范围、邻近器官受累情况，尤其是了解PRT 与邻近重要大血管的关系[3]。

　　3.1  PRT的诊断  早期常无特殊表现，发现时多为邻近器官的压迫症状。本组以腰部肿块、腰部酸痛、血尿或肾积水为常见首发症状。B超和CT是常用的检查方法。B超对PRT病理良恶性的鉴别诊断符合率可达93.5%，但对肿瘤定位欠佳。本组正确定位率75%，对肿瘤与周围脏器的关系往往不能作出明确的结论。不论肿瘤的发生部位或来源组织如何，CT基本表现为软组织肿块，邻近组织脏器受压移位。CT 能直接显示肿瘤的部位、大小、形态、密度及其与周围脏器的关系，能对后腹膜肿瘤作出定位诊断[4]。本组正确定位27例(占93.1%)；对具有典型CT特征或临床特点的可作出定性诊断。神经源性肿瘤大部分位于肾上腺旁和髂腰肌旁；纤维组织细胞瘤、脂肪肉瘤大部分位于肾周围；淋巴瘤全部沿大血管走行周围生长。MRI具有良好的组织分辨率[5]，本组定位率高达100%。本组发现有血管侵及4例，肾脏侵及8例。右侧腹膜后巨大肿瘤需与肝脏、右肾上腺、右肾上极的肿瘤相鉴别，本组1例误诊，因腰痛就诊，发现右肾受压移位，但肿瘤中心位于肝内，CT考虑肝右后叶肿瘤，术中探查发现与肝脏无关，为腹膜后来源。影像学上肝内肿瘤为肿瘤巨大突入肝脏造成的假相。

　　3.2  手术前特殊准备  ①如术前考虑到肿瘤基底部位于大血管周围时，应做好大血管切除、修补、吻合或人工血管移植的准备。本组2例因肿瘤侵及腔静脉，切除部分腔静脉后完整切除肿瘤。②PRT侵犯同侧肾比较常见，本组肿瘤侵犯同侧肾8例(25%)，术前常规进行IVP了解对侧肾功能和是否需要切除被肿瘤侵犯患侧肾很有必要。③巨大的PRT手术可能时间比较长，出血量多，引起心血管功能的代偿不足，严重者可造成术中出血死亡。因此术前应备足够的血源，要求麻醉科作深静脉如颈内或锁骨下静脉置管，便于测定中心静脉压和因大出血快速输液抢救。④其他如肠道准备等。因有部分肠道位于腹膜间位，尤其术前检查有可疑的，肠道准备相当必要。⑤对术中有大量出血病例，输入大量无血小板或无凝血因子的库血，可能并发DIC。因此，如大量输库血应复温至37℃后输入，同时应注意手术室间内温度不能过低，以免造成患者因低体温而可能诱发心率减慢或心律失常、手术创面渗血不止或DIC等。

　　3.3  联合脏器切除  对PRT而言，除恶性淋巴瘤外，绝大部分软组织肿瘤对放、化疗均不敏感[6]，是否完整切除腹膜后肿瘤是其治疗成败的关键。对于肿瘤体积较大特别是影像学提示有周围脏器侵犯者，应考虑作联合脏器切除可能，以提高肿瘤完整切除率[7]。左侧PRT主要邻近左肾上腺、左肾、胰尾、腹主动脉；右侧PRT邻近肝脏、右肾及右肾上腺。本组共有4例(12.5%)联合脏器切除，包括有肾脏、肾血管，甚至部分腔静脉；联合切除占总的肿瘤完整切除的22.22%(18例)，提高了肿瘤的完整切除率。 

【参考文献】　　[1]Lewis JJ, Leung D, Woodruff JM, et al. Retroperitoneal softtissue sarcoma: analysis of 500 patients treated and followed at a single institution [J]. Ann Surg,1998, 228(3):355365.

　　[2]Testini M, Catalano G, Macarini L, et al. Diagnosis ang surgical treatment of retroperitoneal tumours [J]. Int Surg,1996,81:8893

　　[3]Hardwigsen J, Baque P, Crespy B, et al. Resection of the inferior vena cava for neoplasms with or without prothetic replacement: a 14 patient series [J]. Ann Surg, 2001,223(2):242249.

　　[4]Pestieau SR, Jelinek JS, Chang D, et al. CT in the selection of patients with abdominal or pelvic sarcoma for reoperative surgery [J]. J Am Coll Surg, 200,190(6):700710.

　　[5]Nishimura H, Zhang Y, Ohkuma K, et al. MR imaging of softtissue masses of the extraperitoneal spaces [J]. Radio Graphics, 2001, 21(5):114154.

　　[6]Patel MI, Motzer RJ, Sheinfeld J. Management of recurrence and followup strategies for patients with seminoma and highrisk groups [J]. Urol Clin North Am, 2003, 30(4):803817.

　　[7]Marinello P, Montresor E, Iacono C, et al. Longterm results of aggressive surgical treatment of primary and recurrent retroperitoneal liposarcomas [J]. Chir Ital,2001,53(2):149157.