肾梭形细胞癌的诊断和治疗(附8例报告)

作者：高鹏，丁强，方祖军作者单位：(1. 复旦大学附属华山医院泌尿外科；2. 复旦大学附属华山医院病理科，上海 200040)      【摘要】  目的 提高肾梭形细胞癌的诊治水平和对此类型肾癌的认识。方法 回顾性分析8例肾梭形细胞癌的临床资料，结合文献复习进行讨论。结果 8例均行根治性肾切除术，术后病理证实为肾梭形细胞癌；随访6-17个月，7例死于术后肿瘤复发或转移，1例随访9月出现肺转移。结论 肾梭形细胞癌是一种高度恶性少见的肾细胞癌，确诊有赖于影像学检查及典型病理表现，治疗以手术为主，预后不良。

【关键词】  肾细胞癌；梭形细胞癌；病理

    The Diagnosis and treatment of spindle renal cell carcinoma (report of 8 cases)

    Gao Peng1, Ding Qiang1, Fang Zujun1, Fan Jie2, Zheng Jie1

    (1. Department of Urology; 2. Department of Pathology, Huashan Hospital of Fudan University, Shanghai 200040, China)ABSTRACT: Objective  To improve the diagnosis and treatment of renal spindle cell tumors (RSCTs) and the recognition of this subtype of renal cell carcinoma. Methods  We compared the clinical data of 8 cases with RSCTs and the literature was reviewed. Results  Radical nephrectomy was performed in all these cases. Postoperative pathological findings confirmed the diagnosis of RSCTs. All cases were followed up, ranging from 6 to 17 months. 7 cases died in postoperative relapse or metastasis. 1 case is still alive but has pulmonary metastasis 9 months after radical nephrectomy. Conclusion  RSCTs is an infrequent and highgrade malignant tumor; the diagnosis depends on the imaging and pathologic techniques. Surgery is the primary means in treating spindle renal cell carcinoma, and RSCTs has poor prognosis.

    KEY WORDS: kidney neoplasms; renal spindle cell tumours; pathology      肾梭形细胞癌(renal spindle cell tumors, RSCTs)是一种较罕见的特殊类型的肾恶性肿瘤。我院自1994年1月至2004年1月共收治肾癌570例，其中梭形细胞癌8例，占同期肾癌的1.4%(8/570)，现报告如下。

    1  资料与方法

    1.1  临床资料  本组8例，男5例，女3例。年龄47-74岁，平均56.7岁。左肾3例，右肾5例。临床表现为腰痛或腹部疼痛者5例，血尿2例，腰痛并血尿1例。有肾外症状者包括：消瘦2例，高血压2例，贫血3例，血沉异常3例。本组8例行B超检查，均提示肾内占位性病变，低回声5例，混合回声3例。其中伴肾囊肿者2例。8例行静脉肾盂造影(intravenous phelography, IVP)检查，6例表现肿瘤处肾盂肾盏受压变形或肾轮廓改变。8例行CT检查，表现为：①均确诊肾有占位性病变，呈圆形、椭圆形或不规则形；②肿瘤位于肾的上极4例，下极2例，位于肾中部2例；③肿瘤最大径8-17cm，2例病灶内有囊实变伴出血；④肿瘤超出肾皮质范围，累及肾包膜或肾集合系统者3例；⑤该组病例侵犯肾静脉3例，下腔静脉2例，表现为血管内低密度区和受累血管腔的扩大，动态增强后不随时间的改变而密度增高；5例发现淋巴结肿大，多位于肾门，下腔静脉和腹主动脉旁；1例提示同侧肾上腺转移灶；⑥皮质期：肿块于肾实质内，部分凸向肾盂，皮髓质分界消失，肿块无增强；皮质期后期：肾实质内见一突出肾轮廓的低密度块影伴皮髓质分界消失及皮质不规则样破坏，肿块无增强；增强期：注射造影剂后所有肿瘤呈轻度强化，但明显低于肾组织强化，呈不规则强化，坏死囊变区无强化而呈边界清楚的更低密度区；⑦8例中5例CT提示具有假包膜征；5例行MRI检查，均提示肾癌，呈圆形、椭圆形或不规则形，肿瘤信号不均匀，在T1WI上表现为低信号或等信号强度，在T2WI上呈高信号或稍高信号。

    1.2  治疗方法  8例均行肾癌根治术，其中肾癌根治术加下腔静脉瘤栓切除术2例。

    2  结    果

    病理检查8例均为梭形细胞癌，其中伴囊性变2例。肿瘤大小8-17cm。肿瘤剖面呈淡黄色或棕黄色，质地较均匀，呈鱼肉状，5例有假包膜，肿瘤血管腔相对不丰富，仅瘤体表面血供明显，瘤块中心有明显出血坏死。镜下观察：肉瘤样区梭形细胞成分呈交织束状排列，似恶性纤维组织瘤。梭形细胞核呈梭形、椭圆形、异性，单核多核瘤巨细胞易见，核分裂象多。免疫组织化学染色有明确的癌结构和梭形细胞。6例Vimentin阳性，CK8及CK18两种细胞均阳性。按国际抗癌协会的TNM分类法，病理分期：T2N0M0 2例，T3N1M0 6例。按Robson分期：Ⅱ期2例，Ⅲ期6例。8例获随访6-17个月，平均9个月，7例死于术后肿瘤复发或转移，1例随访9月出现肺转移。

   3  讨    论

    肾梭形细胞癌是肾脏恶性肿瘤中少见的特殊类型的肿瘤，又称为肉瘤样癌、间变癌及癌肉瘤等，约占肾脏肿瘤的1.0%-1.5%[1]。多发生于中老年，男性略多于女性，平均年龄约60岁。常单侧发病[2]。临床主要表现有腹部疼痛，肿块，血尿等，其重要生物学特性是早期血道及淋巴转移倾向，常转移到肺、脑、肝、肾上腺、骨等。确诊时临床分期常为Ⅲ或Ⅳ期[23]。本组Ⅱ期2例，Ⅲ期6例。

    术前影像学检查可作出定位诊断，对定性诊断亦有较大的帮助。本组B超检查多表现为低回声肿物，无本病影像学诊断特异性。本组8例CT检查密度多不均匀，尤其CT增强扫描密度不均匀更加明显，5例有假包膜征，是一重要的影像鉴别特征。

    梭形细胞癌的确诊还需病理诊断。梭形细胞癌大体观察：瘤体通常较大，平均直径达10cm，切面实性结节状，呈浸润性生长，质地不均匀，灰白色，间有黄色或棕色区，呈鱼肉状。常见肿瘤侵犯肾静脉或肾周脂肪组织。镜下观察：肉瘤样区梭形细胞呈交织束状排列，似恶性纤维组织瘤。梭形细胞核呈梭形、椭圆形、异性，单核多核瘤巨细胞易见，核分裂象多。多数病例中，可见分化的透明细胞或颗粒细胞区域，可与梭形细胞成分分离出现或混杂出现。有时可见两种细胞成分相移行。不常与嫌色细胞癌并存，罕见乳头状癌结构。免疫组织化学染色有明确的癌结构和梭形细胞。Vimentin均可阳性，CK8或CK18两种细胞均阳性，但梭形细胞不是普遍阳性。这与透明细胞癌相一致，也证明梭形细胞癌细胞成分不是肉瘤成分，而是低分化癌细胞。Wang [4]对31例梭形细胞癌的免疫组织化学研究中，癌组织成分CK的表达占94%，Vim表达占56%。故免疫组化在诊断和鉴别诊断中有重要意义，应多处取材，仔细寻找比较明确透明细胞或颗粒细胞的成分对确定诊断更重要。临床上应与纤维肉瘤、平滑肌肉瘤以及高度间变的透明细胞癌、颗粒细胞癌等鉴别：①纤维肉瘤：肾原发性肉瘤很少见，约占肾肿瘤的1%以下；显微镜下见纤维肉瘤瘤细胞纤细，核两端较尖；特殊染色如Van Gieson染色示瘤细胞胞质呈鲜色，Masson染色示瘤细胞胞质呈绿色，上皮性免疫表型阴性均有助于鉴别；②平滑肌肉瘤：瘤细胞多呈长梭形，胞质丰富，嗜伊红，核呈长圆形或杆状，两端钝，Van Gieson染色示瘤细胞胞质呈黄色，Masson染色示瘤细胞呈红色，免疫组织化学最具代表性的为SMA、Des强阳性[5]。

梭形细胞癌比一般肾细胞癌更具侵袭性，易早期血道及淋巴转移而预后差。根治性肾切除术是唯一可行的方法，放疗、化疗基本无效。有淋巴结转移者，应行淋巴结清扫术。但多数患者手术时已处于晚期，肿瘤侵及肾周脂肪组织或邻近器官，或侵犯肾静脉或发生转移。本病预后很差。影响患者预后的主要包括:临床分期、肿瘤大小、坏死范围和肉瘤样成分的比例，其中以临床分期最重要。Mian 等[6]回顾性研究总结了108例肉瘤样癌，其中83例有转移，平均生存时间为7个月，而对于临床局限、单发转移灶和对全身治疗有部分缓解的患者，其生存时间要长一些。本组术后生存平均9月，均死于术后复发或转移。故早期发现、早期诊断、早期治疗是提高预后的关键。

【参考文献】  [1]Kuroda N, Toi M, Hiroi M, et al. Review of sarcomatoid renal cell carcinoma with focus on clinical and pathobiological aspects [J]. Histol Histopathol, 2003, 18(2):551555.

[2]PeraltaVenturina M, Moch H, Amin M, et al. Sarcomatoid differentiation in renal cell carcinoma [J]. Am J Surg Pathol, 2001, 25(3):275284.

[3]Akhtar M, Tulbah A, Kardar AH, et al. Sarcomatoid renal cell carcinoma: the chromophobe connection [J]. Am J Surg Pathol, 1997, 21(10):11881195.

[4]Wang J, Weiss L M, Hu B, et al. Usefulness of immunohistochemistry in delineating renal spindle cell tumours. A retrospective study of 31 cases [J]. Histopathology, 2004, 44(5):462471.

[5]章宜芬, 黄志勇, 周祀侨, 等. 肾原发性平滑肌肉瘤2例及文献复习 [J]. 临床与实验病理学杂志, 2001,17(6):459462.

[6]Mian BM, Bhadkamkar N, Slaton JW, et al. Prognostic factors and survival of patients with sarcomatoid renal cell carcinoma [J]. J Urol, 2002, 167(1):6570.