脑海绵窦病变20例临床分析

　　作者：苏维海1，沈岳飞2　 作者单位：(1.?广西东兴市人民医院神经内科，广西?东兴? 2.?广西医科大学第一附属医院神经内科，广西?南宁?530021)

　　【摘要】 目的分析海绵窦病变的发生机制、临床特点及影像学表现，以提高对该病的认识。方法回顾性分析20例海绵窦病变患者的临床及影像学资料。结果20例患者均为急性或亚急性起病，针对不同病因分别给予手术、介入、抗感染或神经营养治疗。CT、腰穿、头颅MRI和DSA检查有利于明确诊断。结论海绵窦病变可由不同病因引起，讨论它们之间的鉴别诊断，有利于提高对海绵窦病变的诊断和制定治疗方案。

　　【关键词】 海绵窦;病因学;影像学;临床表现

　　海绵窦(cavernous sinus)的解剖结构非常复杂，与颅内、外静脉的交通十分广泛，外侧壁有动眼神经、滑车神经、外展神经及三叉神经眼支通过，故病变种类繁多，有血管性病变、炎症性病变、肿瘤性病变等。现回顾性分析我院1998～2009年收治的20例脑海绵窦病变患者的临床资料，以期提高对该区病变的认识，有助于早期诊断及治疗疾病。

　　1资料与方法

　　1.1一般资料20例脑海绵窦病变患者均经病理检查确诊。其中男12例，女8例，年龄24～77岁，平均42.5岁。首发症状：14例剧烈头痛，部位为球后、偏侧或双侧额部;4例眼睑下垂、复视;2例头晕、头胀。神经系统检查：Ⅱ～Ⅵ脑神经全受累5例，Ⅲ～Ⅵ受累8例，Ⅲ受累4例;双侧受累3例。20例患者病变种类：痛性眼肌麻痹综合征8例，颈动脉海绵窦瘘4例，海绵状血管瘤3例，脑膜瘤2例，动脉瘤2例，海绵窦血栓形成1例。

　　1.2方法回顾性分析20例脑海绵窦病变患者的临床资料，总结其临床特点、影像学表现及治疗方法。CT检查采用美国GE公司生产的GE LightSpeed 多排螺旋CT机;MRI检查采用美国GE公司生产的Vectra 0.5T 超导型磁共振成像仪;数字减影血管造影(digital subtraction angiography，DSA)检查采用德国西门子1000 mA数字减影血管造影机。

　　2结果

　　2.1临床特点本组20例患者均为急性或亚急性起病。痛性眼肌麻痹综合征患者为视神经、动眼神经、滑车神经受损，出现视力下降伴轻度眼球突出，表现为球后持续性、剧烈的“咬痛”。颈内颈动脉海绵窦瘘患者搏动性眼球突出、复视及眼外肌麻痹。眼球表面血管迂曲扩张，呈螺丝状，色鲜红或紫红。扩张的血管自穹窿至角膜缘，以角膜为中心，呈放射状。均经DSA确诊。脑膜瘤患者双侧肢体肌力弱并伴有排尿障碍、颅内压增高症状，脑脊液细胞学检查可找到癌细胞。海绵状血管瘤患者表现为头痛、呕吐、持续性癫痫发作2例，昏迷1例，其中并发肢体运动障碍1例。动脉瘤患者均伴随头晕。1例海绵窦血栓形成患者表现为头痛、恶心、呕吐、眶上神经痛、眼睑水肿、眼球突出、球结膜水肿、上睑下垂。由于眶内压增高，影响视网膜血循环，导致视网膜静脉曲张及视乳头水肿。

　　2.2影像学征象20例患者均行头部CT检查，11例显示有海绵窦区病变。12例行腰穿检查，4例显示有海绵窦区病变。9例患者行头颅MRT检查，6例显示有海绵窦区病变。痛性眼肌麻痹综合征患者海绵窦区有不规则扩大。海绵状血管瘤呈等T1信号和明显长T2信号，形成爆米花或网格状混杂信号团，周围环以低信号带，明显均匀强化。脑膜瘤呈稍长T1信号和长T2信号。颈动脉海绵窦瘘患者，除海绵窦扩大外，见明显增粗的眼上静脉及翼丛增大征象。6例行DSA检查，颈内动脉海绵窦段有狭窄现象，左右侧海绵窦瘘分别为3例和1例，海绵状血管瘤1例，右侧动脉瘤1例。

　　2.3治疗及结果根据患者的临床诊断，分别针对不同病因给予手术、介入、抗感染或神经营养治疗。痛性眼肌麻痹综合征患者应用类固醇激素治疗，同时应用B族维生素及ATP、肌苷等神经营养药。疼痛均在5天内缓解，脑神经麻痹症状缓解慢。颈动脉海绵窦瘘患者采用血管内栓塞治疗，2例单纯用球囊闭塞瘘口，1例经眼上静脉入路用弹簧圈和NBCA栓塞瘘口，1例经供血动脉用弹簧圈栓塞瘘口。3例显示颈动脉海绵窦瘘口完全消失，无颈内动脉狭窄，脑血流恢复正常;1例球囊闭塞颈动脉海绵窦瘘口困难。海绵状血管瘤和脑膜瘤患者均行外科手术切除，其中3例神经功能症状改善，2例无变化。2例动脉瘤患者均行保守治疗，症状均有所好转。海绵窦血栓形成患者用抗感染、类固醇及抗凝溶栓疗法。抗生素用第三代头孢菌素、氯霉素等;抗凝溶栓用肝素或尿激酶。治疗1周后体温正常，症状缓解，临床治愈出院。

　　3讨论

　　海绵窦是位于蝶鞍两侧硬脑膜的内侧脑膜与外侧骨内膜层间不规则的腔隙，左右各一，　　前达眶上裂内侧部，后至颞骨岩部的尖端。是一对重要的硬脑膜静脉窦，由硬脑膜两层间的　　腔隙构成，窦内有颈内动脉。在窦的外侧壁内，自上而下排列有动眼神经、滑车神经与上　颌神经。窦内间隙有许多结缔组织小梁，将窦腔分隔成许多小的腔隙，窦中血流缓慢，感染　时易形成栓塞。两侧海绵窦经鞍隔前、后和垂体下方的海绵间窦相交通，故一侧海绵窦的感　　染可蔓延到对侧。海绵窦一旦发生病变，可出现动眼神经、滑车神经、上颌神经麻痹与神　　经痛等临床表现称海绵窦综合征。如复视，眩晕、上睑下垂、眼球外展障碍，眼球内收受限，上下运动受限等。常见病因：蝶窦炎与海绵窦炎，炎性假瘤或特异炎性改变，结核性肉芽肿，恶性肿瘤，侵入海绵窦颅底恶性肿瘤，颈内动脉海绵窦瘘，颈内动脉海绵窦段动脉瘤　　[1，2]。MRI表现为海绵窦扩大，双侧海绵窦饱满，呈等信号，双侧上颌窦筛窦，蝶窦内黏膜增厚，颈内动脉海绵窦段狭窄，海绵窦硬膜出现增强效应，T2W可见沿着岩骨脊和斜坡的高信号。血栓形成阶段，还可见流空效应消失。

　　本研究显示，海绵窦病变患者中40%为痛性眼肌麻痹综合征(painful ophthalmoplegia s　yndrome，Tolosa-Hunt syndrome)。痛性眼肌麻痹是一种少见的具有特殊表现的头痛类型。　病因尚不完全清楚，目前较一致认为是眶部、海绵窦区、颈内动脉海绵窦段及其附近硬脑膜非特异性炎症或肉芽肿。影像学检查海绵窦区有改变。1954年Tolosa[3]首次报道1例具有眼眶周围疼痛、同侧眼球运动神经(Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ)麻痹及角膜反射减弱的患者。脑血管造影显示颈内动脉末端到虹吸部的狭窄，尸检发现颈内动脉内膜及海绵窦周围有肉芽肿性炎症。1961年Hunt等[4]又报道了6例相似的患者，均表现为眼眶周围疼痛及Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经麻痹，症状数月或数年缓解或复发，包括脑血管造影在内各种检查及手术均未发现海绵窦异常，经肾上腺皮质激素治疗完全恢复正常。

　　1996年Smith[5]又报道5例，并把这种征象称之为Tolosa-Hunt综合征。本病病因不明，发病无明显性别差异，以壮年多见。本组8例痛性眼肌麻痹综合征患者年龄26～43岁，早期一侧性眼球后眶区周围剧烈疼痛，呈剧烈的“咬痛”，可放射到额部或颞部。数天后痛侧眼肌有不同程度的麻痹，主要以动眼神经受累为主。因病变累及视神经，患者出现视力改变，其中2例患者出现视神经萎缩。1例患者眼球、眼眶部静脉回流受限，产生眼睑水肿、结膜充血，有视乳头水肿。若侵犯海绵窦段颈内动脉壁上的交感神经，患者可出现Horner征，表现为上睑下垂、眼球凹陷、瞳孔缩小。少数患者可呈两侧交替病变。本病的预后良好，症状可有自行缓解和再发的倾向。仅个别患者遗留有某些神经功能不全。本组病例中35%(7例)为肿瘤所致。海绵状血管瘤和脑膜瘤的治疗以手术为主。有研究表明[6]，动脉瘤破裂出血年发生率约为1.9%。进一步分析显示，动脉瘤的体积、位置以　及形状是否规则、有无家族史、是否为多发、近期生长速度等都是动脉瘤是否会出血的影响因素。此外，高龄、高血压、吸烟、女性患者都是动脉瘤易破裂人群。目前未破裂颅内动脉瘤是否该保守治疗或者积极治疗尚存在争议，较一致的看法是对大量影响因素进行个体化分权衡“危险-效益比”。本组2例动脉瘤患者考虑其年龄较大，手术风险高，故采取保守治疗。本组患者中颈动脉海绵窦瘘4例、海绵窦血栓形成1例，均针对患者的具体情况采取相应的治疗措施。总之，海绵窦病变的病因不同，临床特点及影像学表现亦有所不同，在临床工作中应注意鉴别诊断，以提高对该病的诊治率。

　　【参考文献】

　　[1]Wakhloo AK, Perlow A, Linfante I, et al. Transvenous n-butyl-cyanoacrylate infusion for complex dural carotid cavernous fistulas: technical considerations and clinical outcome [J]. Am J Neuroradiol，2005，26(2):188-197.

　　[2]侯熙德.神经病学[M].3版.北京：人民卫生出版社，1995：188.

　　[3]Tolosa E. Periarteritic lesion of the carotid siphon with the clinical features of a carotid intraclinoidal aneurysm [J]. J Neurol Neurosurg Psychiat,1954,17(4):300-302.

　　[4]Hunt WE, Meagher JN, Lefever HE, et al. Painful ophthalmoplegia. Its relation to indolent inflammation of the cavernous sinus [J]. Neurology,1961,11:56-62.

　　[5]Smith HL. Painful ophthalmoplegia.The Tolosa-Hunt syndrome [J].Am J Ophthalmol,1966,61(6):1466-1472.

　　[6]James LA, D’Urso PS, Madan A. Simultaneous microsurgical and endovascular management of multiple cerebral aneurysms in acute subarachnoid haemorrhage [J]. J Clin Neurosci，2006，13(6):784-785.