先天性左肾发育不良伴左输尿管口异位1例
发表时间：2009-05-26 浏览次数：866次
杨伟，张琴，罗建辉，黄忠胜，姜华解放军第42医院神经泌尿外科，四川 夹江 614100
【关键词】 肾畸形；先天性；输尿管口异位；诊治
1 病例报告
患者，女性，18岁。自出生以来无明显诱因出现不自主漏尿，量不多，每日更换裤子1次，每次只是浸湿大腿上部，与体位改变及活动无关。能正常自主排尿，无发热、腰痛，无尿频、尿急、尿痛及肉眼血尿等不适。体检：生命体征正常，一般情况好，外阴发育正常，尿道外口无红肿，无异常分泌物，左侧阴道前庭处见一异常开口，观察可见少量清亮液体渗出。会阴部皮肤见片状皮疹。实验室检查：血、尿便常规正常、肝肾功等术前检查均正常。心电图、胸片未见异常。B超示：左肾萎缩，切面内径65mm×23mm，形态失常，轮廓不规则，表面不光滑，体积缩小，肾实质变薄，肾皮质回声正常，皮髓质分界欠清，肾窦回声消失。右肾、双侧输尿管、膀胱、子宫及附件未见明显异常。静脉肾盂造影检查左肾未见正常肾盂、肾盏轮廓影，呈条片状显影，左肾分泌功能存在；左输尿管显影良好，右肾盂、肾盏、输尿管显影良好，膀胱显影正常。膀胱镜检查：尿道、膀胱三角区及各壁粘膜正常，右输尿管口呈裂隙状，喷尿正常，左输尿管间嵴未见，膀胱各壁均未见左输尿管开口。膀胱内注入美蓝，经左侧阴道前庭异常开口处插入F5输尿管导管，观察输尿管导管内有少量清亮液体流出。逆行造影检查示：左肾条片状显影，未见正常肾盂、肾盏轮廓影；左输尿管显影，与静脉肾盂造影片比较，左输尿管走行一致，考虑左肾先天性发育不良并左输尿管口异位。经术前准备后，在持硬麻醉下行左输尿管下段探查、左输尿管膀胱吻合术，术前仍经左侧阴道前庭输尿管异常开口处插入F5输尿管导管作标志。术中发现左输尿管明显扩张，蠕动较差，直径约1.2cm，向下游离至膀胱底部，离断输尿管，见有少量清亮尿液自输尿管内流出，远端结扎后近端与膀胱侧后壁吻合。输尿管内置入F6号双J管1根。术后漏尿症状完全消失，于术后第8天痊愈出院。 2 讨论 输尿管口异位是一种先天性疾病。输尿管口异位的临床表现因性别及开口部位而不同，男性异位输尿管口常位于前列腺尿道，常无症状，也可位于精囊、输精管、射精管、附睾，发生相应部位炎症。女性异位输尿管口常位尿道、前庭及阴道，女性约半数有尿失禁，表现为正常分次排尿及漏尿，在胚胎发育过程中，输尿管口较正常为低偏向膀胱颈，由于偏移少可不造成病理改变。如在中肾管的输尿管芽位置很高，则输尿管口可异位于尿道或中肾管的遗迹，在男性如附睾、输精管及精囊，在女性则是Gartner管，可沿阔韧带中的子宫、阴道侧壁至处女膜。男性异位开口均位于尿道括约肌之上，故不常有尿失禁；与之相反，女性异位开口均位于尿道括约肌之下，故临床上除有正常分次排尿外，还有异位输尿管口的漏尿症状［1］。故本病常被误诊为“尿失禁”、“膀胱阴道瘘”。若用美蓝注入膀胱后观察输尿管异位开口尿液清亮即可排除膀胱阴道瘘和真性尿失禁，从而确定本病的诊断。 大多数病例可以通过大剂量IVU、B超及异位开口通过输尿管导管作逆行造影可以作出不同类型和定位的准确诊断。但仍有少数病人，由于异位开口输尿管引流肾功能受损而不显影或显影的药液浓度低而不能确定类型和定位。手术方式根据肾、输尿管情况及伴发畸形决定，如异位开口之输尿管来自重肾的上肾部，功能严重不良，以切除重肾的上半肾为好，不必追寻异位输尿管口的部位，若为双侧重肾引起之双侧输尿管口异位，亦行双侧重肾上半肾切除术，并有巨大输尿管积水者，连同输尿管切除，如异位输尿管口来自单一肾盂输尿管，易并发肾发育不良，肾功能差，多须作患肾切除术，肾功能尚可者，需保留肾脏，行输尿管膀胱吻合术。本例患者因肾功能存在，则行输尿管膀胱吻合术，术后恢复好，未出现漏尿症状，疗效满意。
【参考文献】 ［１］ 吴阶平主编．吴阶平泌尿外科学［Ｍ］．济南：山东科学技术出版社，上卷.498～500
