脑静脉窦血栓形成的临床分析

　　作者：赵春水 付志新 马丽丽 作者单位：河南开封市第一人民医院神经内科 开封 475000

　　【摘要】 目的 总结脑静脉窦血栓形成(CVST)的早期诊断和治疗方法。方法 对200301～200812住院的32例脑静脉窦血栓形成患者的临床表现、实验室资料、影像学特征、脑脊液检查、治疗经过及预后结合文献进行回顾性分析。结果 (1)多急性或亚急性起病。(2)早期多表现为头痛、呕吐、视盘水肿、癫、意识障碍,伴或不伴局灶性神经功能障碍。(3)影像学表现为非动脉分布区多发性脑梗死，有的伴有出血。(4)颅压明显升高,脑脊液白细胞及蛋白升高,糖及氯化物正常。(5)病因治疗及脱水、抗凝等治疗效果良好。结论 CVST表现多样，缺乏特异性，临床以颅内压增高为主要表现,伴或不伴有局灶性症状、体征的病人，应考虑到CVST，及时行头颅CT、MRI、MRV或DSA检查，早期明确诊断，及时治疗，依据病因抗凝治疗为首选。

　　【关键词】 脑静脉窦;血栓形成 早期诊断和治疗

　　脑静脉窦血栓形成(cerebral venous sinus thrombosis,CVST)是脑血管疾病中的一种少见类型,估计年发病率为3～4/100万。该病病因复杂,起病形式多样,临床表现缺乏特异性,易被误诊漏诊,误诊率可高达62.5%[1]。若不能及时明确诊断和给予有效治疗,常常引起死亡等严重并发症。如何早期识别及明确诊断,是关系病人预后的关键。现将我院诊治的32例CVST患者的临床资料进行分析总结,旨在探讨CVST的早期临床特点及可行的治疗方案。

　　1 资料与方法

　　1.1 一般资料 32例患者均为200301～200812收住我科的住院患者,男12例,女20例, 男女比为1∶1.67;年龄23～65岁,平均37.65岁。其中30～41岁患者23例,占71.87%。

　　1.2 起病形式及病因 急性起病(0～48 h)13例,亚急性起病(48 h～30 d)12例,慢性起病(>30 d)8例。病因分感染性(鼻窦炎3例，中耳炎4例,)和非感染性(产褥期5例,高脂血症3例,口服避孕药7例,原因未明11例)两种。患者发病前均无脑卒中及癫史。

　　1.3 首发症状 头痛28例(87.5%),呕吐25例(78%),癫发作17例(53%),视盘水肿28例(87.5%),意识障碍11例(34%)，抽搐10例(31%)，偏瘫或单瘫8例(25%)。

　　1.4 神经影像学诊断 32例患者均行头颅CT检查，1 4例有阳性发现,其中条索状高密度影9例，脑内单发或多发出血影7例，脑室受压变小8例，局限或弥漫性脑水肿7例。28例行头颅MRI检查28例，26例有异常改变，除证实CT所示病变外，其中13例显示静脉窦部分或全部节段性流空消失，代之以短T1长T2信号;13例行MRV检查均见相应静脉窦显影缺失。9例行DSA检查，每例患者均见1处或多处静脉窦狭窄、充盈缺损和显影不良，静脉期延长均达5 s以上。

　　1.5 脑脊液(CSF)检查 32例病人均行1次以上的腰穿检查，初压>200 mmH2O者26例,其中>300 mmH2O 19例,>400 mmH2O者7例,正常6例。CSF蛋白含量正常者12例,轻度升高者15例(0.5～1.0 g/L),中度升高者6例(1.0～1.5 g/L),白细胞计数正常者18例,升高者14例[(10～500)×106/L],糖及氯化物均正常。

　　1.6 实验室检查 32例中,7例于发病时有血白细胞及中性粒细胞百分比升高;血生化及出凝血时间均无异常。

　　1.7 治疗和预后 除脑压正常6例外,其余26例均采用行甘露醇降颅压治疗,11例同时采用激素治疗。确诊后26例给予低分子肝素钙4000U，2次/d皮下注射,共用10～14 d，7例同时给予抗感染治疗，患者治疗同时给予阿司匹林抗血小板聚集及降血脂、停服避孕药等治疗。26例好转出院(81.25%),死亡3例(9.38%),另有3例患者由于病情危重，家属放弃治疗自动出院;好转病例中17例随访半年,9例患者仍存在不同程度的颅高压，其中2例随访4年颅压仍高。

　　2 讨论

　　颅内静脉窦血栓形成(CVST)按病因性质,可分为炎性和非炎性两种,炎性静脉窦血栓形成多见于乙状窦及海绵窦。非炎性静脉窦血栓形成多见于上矢状窦,而下矢状窦、直窦很少单独发生血栓形成,通常是由于上矢窦或海绵窦血栓形成扩展累及到这些部位[2]。感染源多来源于头面部、中耳炎、鼻窦、眼眶或上面部皮肤的化脓性感染。非感染性因素常见的有:(1)血液成分的改变,如高凝状态、高脂血症、口服避孕药、血液病;(2)血流动力学改变,如全身衰竭、脱水、心力衰竭、高热等,血流缓慢而形成血栓;(3)机械因素,上矢状窦外伤、肿瘤或血肿压迫等[3]。因血栓形成的部位、严重程度和发生速度不同,其临床表现多种多样，常被误诊为良性颅内压增高症、病毒性脑炎等而延误治疗。颅内压明显增高是CVST的特征,多数病人脑压(ICP)>300 mmH2O,CSF蛋白和白细胞大多正常,也可轻度升高,明显增高提示感染性或癌性CVST,为其诊断及指导脱水药物用量提供重要依据[4]。

　　影像学检查对CVST的诊断有重要价值[57],是CVST的主要确诊手段。CT表现分为直接和间接征象,直接征象包括束带征、三角征、Delat征,具有诊断价值,即这一征象一旦确立,脑静脉血栓的诊断就可以确定，但阳性率低;间接征象包括出血性梗死、脑膜强化等。其与动脉出血性梗死不同,梗死部位与阻塞的静脉有关,与脑动脉分布区域常不一致,可伴有形态不规则的多发点状出血。本组脑CT检查阳性14例，仅占43.75%，故CT诊断CVST的确诊率不高。MR是诊断CVT的首选方法[8],既可直接显示颅内静脉窦内的血栓,又能反映血栓的病理生理演变过程,Isensee等根据发病时间及血栓信号的变化将静脉窦血栓分为4期:急性期(1～5 d)T1加权像等信号和T2加权像低信号;亚急性期(<15 d)T1、T2加权像上均表现为高信号;第3期(慢性期)为发病3周以后,表现为血栓信号普遍下降及有均匀性地增强;第4期(晚期)表现为血管的再通或血栓持久残留[9]。但靠常规SE图像做诊断难度较大,特别是急性期,此时宜行头颅MRV检查。脑MRV诊断静脉窦血栓的直接征象为发育正常的脑静脉窦高血流信号缺失或反映再通的边缘模糊且不规则的较低的血流信号,而梗阻以远静脉侧支形成和其他途径引起静脉异常扩张是诊断本病的间接征象。上述征象不受血栓信号时间变化的影响,而且更适用于直窦、大脑大静脉和大脑内静脉的显示。若MR仍不能明确诊断时,DSA可最终做出结论，DSA是确诊CVST的金标准，本资料有2例MRI不能确诊的病例， 通过DSA确诊为CVST。

　　CVST临床少见,表现形式多种多样,与病变部位、程度、速度有关,常不具特征性。本组32例患者多以头痛、呕吐等颅高压征象起病,同时伴有意识障碍、肢体抽搐及程度不等的肢体瘫痪等各种症状组合,临床表现缺乏特异性,易误诊为脑炎。下列特点有助于本病的诊断:(1)年龄多为中青年,多以急性或亚急性起病,由局部神经缺损症状伴头痛、癫发作及颅内高压者;(2)有产褥热、头部外伤、头面部感染的病史及口服避孕药史;(3)急骤发生的颅内压增高症状,交替性双下肢瘫痪或无原因可查的较长病程的高颅压者;(4)脑脊液压力和蛋白增高;(5)头颅CT直接征象为上矢状窦、横窦直窦的“空δ征”,间接征象为普遍性脑水肿、脑室变小;头部MRI+MRV显示颅内静脉窦病变的部位及范围;DSA表现为颅内静脉窦狭窄,显影淡或不显影,皮层静脉增粗、扩张,动静脉循环时间延长。

　　CVST的治疗原则依据病因不同而各异,感染性CVST的主要应用抗感染治疗,非感染性CVST则首选抗凝、降纤、溶栓治疗。临床研究发现,抗凝及溶栓可显著提高CVST的血管再通性和改善预后[10]。尽管目前对肝素治疗CVST的适应证和疗效还存在争议,但多数学者认为抗凝是安全、有效的,是CVST的一线治疗方法[11]。大约40%的CVST患者于抗凝治疗前即存在出血性梗死，即使有出血,患者也能从抗凝中获益[12]。约10%的CVST患者会在首次发作后1年内复发[13]，为了减少复发,必须要维持一段时间的口服抗凝治疗。对于最佳的抗凝治疗持续时间,目前尚缺乏确切的临床资料,原发性CVST患者通常要抗凝治疗3个月,继发性CVST患者则需要6～12个月,而长期服用抗凝药无益[1415]。本组病例经积极治疗，好转26例,死亡2例。非感染性者预后良好,感染性者若出现脑膜炎,预后相对差。预后良好的预测因素包括:无局灶性神经功能缺损、不合并肿瘤以及临床仅表现为单纯的颅内压增高症状。年龄过大或过小、昏迷、重度颅内压增高,以及出现控制不佳的癫、肺栓塞、严重感染等并发症时,预后较差。在临床工作中,应提高对本病的认识,临床表现为颅内压增高的病人应考虑有CVST可能,应及时行头颅MR检查,早诊断、早治疗。

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