手术联合伽马刀治疗颅内血管外皮细胞瘤2例及文献复习

颅内血管外皮细胞瘤(intracrarial hemangiopericytoma，HPC)为颅内脑外肿瘤，发病率低，约占中枢神经系统肿瘤的0.29%～1%[1]。该肿瘤侵袭性强.具有潜在恶性趋势，肿瘤全切除困难，术前误诊高。本研究结合文献复习。以提高术前诊断率,探讨治疗方法,展望病人预后。1资料与方法1.1一般资料本组2例病例均为男性，年龄分别为42岁，48岁，肿瘤位于额叶镰旁1例，小脑幕切迹后正中偏左侧1例。2例均有头痛，呈进行性加重。肿瘤位于额叶镰旁者仅单纯头痛，位于小脑幕切迹者左眼视力下降，视野缺损。1.2影像学检查2例术前均行CT,MRI及CTA检查。CT提示：肿瘤成高密度或稍高密度影，无钙化影，边界清楚，明显强化，瘤周水肿不明显。MRI检查表现：T1W等信号，T2W高信号，信号欠均匀，均无明显脑膜尾征。CTA检查示:均为富血管肿瘤，血供丰富，发现双重血供。位于小脑膜切迹者大脑大静脉有包裹。1.3治疗方法分别于额，枕部开瓣入颅手术切除。术前均诊断为脑膜瘤。位于额叶镰旁者肿瘤呈粉红色，质韧，血供丰富，有包膜，与额叶无明显粘连，与大脑镰广基致密粘连。完整切除肿瘤，大脑镰电灼。位于小脑膜切迹者，术中见：肿瘤呈鱼肉色，有假包膜，质脆，血供丰富，与枕叶有浸润粘连，与小脑幕广基致密粘连，与大脑大静脉及中脑关系欠清，肿瘤大部分切除。2例术中均出血较多。术后均行伽马刀放射治疗2次。首次放疗于术后1月及术后7月。立体定向放疗，平均中心剂量30Gy，平均周边剂量13Gy。2结果参照Simpson脑膜瘤手术切除分级标准，1级：肿瘤全切除并切除肿瘤累及的颅骨及硬膜;2级：肿瘤全切除并用激光或电灼肿瘤附着处硬膜;3级：肿瘤全切除，肿瘤附着处未做任何处理;4级：部分切除肿瘤;5级：单纯肿瘤减压或活检。额叶镰旁者2级切除，其症状完全消除，无任何不良后果。小脑幕切迹者4级切除，术后头痛完全消除，视力较术前下降，视野缺损无改变。术后随访2年，位于额叶镰旁者未见复发，位于小脑幕切迹者残余肿瘤未见增长。均未见颅内其他部位转移生长。3讨论颅内血管外皮细胞瘤(hemangiopericytoma,HPC)约占中枢神经系统肿瘤的0.29%~1%[1]。颅内HPC可以发生于任何年龄，但成人多见。且与脑膜关系密切，临床上术前与脑膜瘤鉴别困难，两者预后不同，故术前能确诊对手术治疗有较大的帮助。颅内HPC来源于脑膜间质的毛细血管Zimmeman细胞，该细胞为紧贴毛细血管网状纤维排列的梭形细胞，是变异的平滑肌细胞，具有多向分化潜能[2],与脑膜瘤不同。有关颅内血管外皮细胞瘤的诊断，治疗及预后文献报道较多，但都缺乏大宗病例，在此对颅内HPC的诊断，治疗及预后进行探讨。诊断：由于HPC为恶性肿瘤，术前的确诊对手术治疗有较大帮助。目前以影像检查为主要手段。通过文献复习[3-4]，CT平扫描颅内HPC影像表现为：呈类圆形或不规则分叶状.大部分密度较高，内可见囊变、坏死、出血，边界清楚，与病理表现相符，钙化少见，脑膜存在部位多见。周围脑组织水肿，以脑白质水肿为主[5]。本组病例病灶内均未见到钙化影，病灶呈高密度或稍高密度影，边界清楚，明显强化。与文献[3-4]报道相符。本组病例病灶瘤周均无明显水肿，与文献[5]报道不相符，与报道[6]相符。本组2病例瘤周水肿不明显，可能与肿瘤有包膜或假包膜，周围脑组织仅受推挤移位，脑组织未受浸蚀或受浸蚀轻微，故瘤周水肿不明显。结合本组病例，并复习有关文献，HPC的MRI表现主要有：(1)肿瘤位于颅内脑外，幕上多见，好发于颅底、矢状窦或大脑镰旁、小脑幕等硬脑膜或静脉窦附近。本组2例均位于幕上。(2)HPC的MRI信号变化复杂，TlWI呈等或混杂信号，T2WI呈高或混杂信号[7]。(3)肿瘤形态多不规则，呈分叶状，但本组2例病灶形态规则呈类圆形。(4)肿瘤区血供丰富。本组2例见肿块区明显血管流空信号。(5)增强扫描肿瘤多为明显强化，信号欠均匀。(6)肿瘤可引起邻近骨质破坏。本组2例未见骨质破坏信号，可能系肿瘤皆离颅骨有一定距离所致，亦无脑膜尾征。结合本组2例并复习文献，其CTA表现为：颅内血管外皮细胞瘤由于血供丰富，16层以上多层螺旋CTA检查可显示全脑血管纯动脉期，动静脉间期及静脉期成像，可以区别肿块内部及周围血管是动脉或静脉，有利于肿块供血动脉的准确显示，三维重建图像可更清晰显示肿瘤整体观与周围结构的空间关系，为术前设计手术入路及手术方案，避开重要结构提供有利依据[8]。本组2例均显示双重血供，血供丰富，并清晰显示肿瘤与周围结构的三维空间关系，为手术提供了很好的影像支持。HPC与脑膜瘤的MRI,CT,CTA表现相近，要术前鉴别两者目前较困难。HPC和脑膜瘤鉴别：HPC与脑膜瘤的CT和MRI表现相似，鉴别诊断困难，术前常诊断为脑膜瘤。 结合本组资料与文献，作者虽可归纳以下要点：(1)HPC患者中，男性多见，男女之比约1.5∶1，而脑膜瘤以女性多见.男女之比约1∶2.33[9]。(2)HPC多边界清楚。质硬有包膜。呈分叶状，病灶内可见囊变、坏死、出血，边界不清楚者，其周围水肿明显，并且病灶内无钙化影.与文献相符 .此可认为是HPC与脑膜瘤鉴别的特征表现之一。(3)HPC病灶的血供非常丰富.内常可见到迂曲扩张的血管影，血管断面呈囊形或管状，强化较脑膜瘤显著。(4)HPC可引起邻近颅骨侵蚀性破坏，边缘模糊不清，良性脑膜瘤对颅骨长期压迫.颅骨呈反应性增生改变，此征像被多数作者认同.并认为是鉴别两者之特征之一[10]。但以上鉴别要点缺乏特异性，要想术前就将两者准确鉴别显得非常困难。病理及免疫组化有助于确诊。另肿瘤区葡萄糖利用率低，故Kracht等[11]认为PET有利于本病与脑膜瘤的鉴别。但PET较少，且价格昂贵，国内外积累的PET检查的颅内血管外皮细胞瘤的病理较少。治疗：对于HPC的治疗认为手术是最有效的办法，根本在于尽可能全切除肿瘤[12]，且术后无论肿瘤切除程度如何，均应常规辅助术后放射治疗，目前认为肿瘤全切加剂量不小于50Gy的术后辅助放疗是最佳的治疗方案[13-15]。肿瘤全切与否对预后有明显影响，Soyuer等[16] 报道颅内HPC术后5年局部控制率，肿瘤全切者为84% ，部分切除者为38%。Kim等[13] 报道切除程度对5年无复发率显著影响，全切者为72.7% ，非全切者为20.8% ，平均复发时间全切者为111个月，非全切者为43个月。国内刘佰运等[17] 报道了60例颅内HPC的诊治分析，所有的病例均行手术加术后放疗，其中28例第一次术后随访结果显示：肿瘤全切组平均随访时间28个月，复发率6% ;肿瘤近全切组平均随访时间27个月，复发率71%;肿瘤大部分切除组平均随访时间19个月，复发率100%。本组2病理1例近全切，1例大部切除，随访24个月，未见复发，1例大部切除者似比国内刘佰运等[17]报道的大部切除者效果略好，但例数太少，且随访时间较短，还有待病例积累和更长时间随访。目前普遍肯定术后辅助放疗对颅内HPC的作用[13-16] 。Soyuer等[16]特意提到在其所回顾的病例中，3例肿瘤全切+术后辅助放疗的患者中无一例复发，而11例单纯肿瘤全切者5例复发。Kim等[13] 报道肿瘤全切+辅助放疗(剂量>50Gy)和单纯肿瘤全切者的5年无复发率分别为100%和70.3% ，结论和Soyuer等相同。Dufour等[15] 回顾分析颅内HPC 17例，全切13例，部分切除4例，将病例分为两组，I组8例，接受术后辅助放疗，剂量50～64Gy，II组9例，未接受辅助放疗或放疗剂量<30Gy，结果局部复发率I组为12% ，II组为88% ，死亡率I组为0% ，II组为55% ，有统计学差异。立体定向放射外科对于术后残留或复发肿瘤以及不能耐受手术者是一个很好的治疗手段[13,15,17-19]。Kim等[13] 对6例残余肿瘤行立体定向放射外科治疗(伽马刀4例，LINAC2例)，取得令人满意的效果，作者认为立体定向放射外科对颅内HPC，特别是曾接受过外放射治疗的患者是一个很好的选择。本组2例病例，其中1例2级切除，1例3级切除，2例术后均给予2次伽马刀治疗，随访2年，未见复发和残余肿瘤增长，还不能得出肿瘤切除程度与术后复发率有无统计学意义，与病例少，随访时间短相关。故需要病例的积累和长时间的随访。有文献报道术后放疗对于中枢神经系统HPC有肯定治疗作用，能延长复发和转移时间[20-22] ，但因目前病例数有限，缺乏大宗病例文献报道，故这一结论仍有待于进一步证实。对于复发的HPC患者，立体定向放射治疗已显示出有效性[20-21,23]。目前，大多数学者建议术后应常规给予放射治疗但由于随访时间短，放疗的真实有效性和后期不良反应尚有待于今后进一步观察。对于原发还是复发颅内血管外皮细胞瘤，我们也主张尽可能全切除肿瘤，条件许可，适当扩大切除范围，术后常规给予放射治疗。本组2例病例随访2年，效果明显。预后：颅内HPC术前诊断以影像检查为主要手段，术前确诊困难，PET检查对术前诊断有较高价值。其治疗仍以手术为根本治疗方法，术后辅助放射治疗以延缓复发，降低复发率，延长生存期。颅内HPC虽属于颅内少见肿瘤，局部生长缓慢，但它仍具有恶性变趋势，也具有侵袭性，易复发及远处转移等特点。颅内HPC既可原位复发，也可发生颅外转移，颅外转移率可高达25%，按转移发生率，依次为骨，肺，肝，亦可见于其他脏器。颅内HPC一般预后不良，故病人应终生随访，定期复查。儿童较成人预后好。【参考文献】[1]Maruya J，Seki Y，Morita K，et al.Meningeal 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