12例重症肌无力胸腺扩大切除围术期处理体会

　　作者：王树军,张道忠,刘金山,李杰,刘刚　　作者单位： 淮南市新华医疗集团 新华医院胸外科

　　【摘要】 目的 提高重症肌无力合并胸腺增生或胸腺瘤患者手术的安全性和治愈率，总结其临床经验。方法 回顾性分析1999年3月至2008年7月我院12例重症肌无力胸腺扩大切除术的病例资料，对围手术期处理进行总结。结果 12例患者术后无死亡，其中9例术后无并发症发生。3例发生肌无力危象，给呼吸机辅助呼吸4～6天安全脱机并出院。结论 加强重症肌无力合并胸腺增生或者胸腺瘤患者围术期关键环节的管理，可以提高手术的安全性和预后效果，减少肌无力危象的发生率和病死率。

　　【关键词】 重症肌无力,胸腺扩大切除术,围术期管理

　　[Abstract] Objective To enhance the operation security and the cure rate of the myasthenia gravis patients with thymoma or thymus hyperplasia, and to sum up the clinical experience.Methods Analyzing 12 clinical cases of patients with myasthenia gravis who had undergone extended thymus resection in our hospital from March 1999 to July 2008 retrospectively and summing up the preoperative management of such cases.Results There were 12 cases of patients with no deaths, of which 9 patients without complications. And 3 cases of myasthenia gravis crisis occurred who were intubated and ventilated for 4-6 days in postoperative phase and discharged safely.Conclusion Effective preoperative management may be the key factor in ensuring operative safety and reducing the morbidity and mortality of postoperative myasthenia crisis.

　　[Key words] Myasthenia gravis;Extended thymectomy;Preoperative management

　　我院1999年3月至2008年7月共收治12例重症肌无力(MG)，均施行胸腺、胸腺瘤及前纵隔脂肪清扫。对围手术期关键环节的成功管理，即术前胆碱酯酶抑制剂和肾上腺皮质激素运用、手术时机选择，术中麻醉管理、手术方式选择和膈神经的保护，术后肌无力危象观察和救治，有效地减少肌无力危象的发生率和病死率。现报告如下：

　　1 资料与方法

　　1.1 一般资料 本组12例中男5例，女7例。年龄15～46岁，平均25.3岁。病程1个月至16年。均经胸部CT检查示：胸腺增生或胸腺瘤;新斯的明试验均为阳性。临床症状按改良Osserma[1]分型：Ⅰ型( 单纯眼肌型)3 例， 表现为眼睑下垂、眼球固定、复视;Ⅱa 型( 轻度全身型)5 例， 表现为活动后四肢无力， 胸闷气促; Ⅱb 型( 中度全身型)3 例，表现为四肢无力， 丧失劳动能力;Ⅲ型(急性暴发型)1例。合并胸腺瘤者 4 例中，以Masaoka[2]分期：Ⅰ期2例，Ⅲ期2例(术中证实均为侵润性胸腺瘤)。本组中1例合并甲状腺功能亢进6年，曾行甲状腺次全切效果不明显，行胸腺扩大切除术后2月复查血清T3、T4恢复正常，肌无力症状缓解。1例合并躁狂型精神病(稳定期)。病理组织学分类：胸腺增生8例;胸腺瘤上皮细胞型2例，淋巴细胞型1，混合型1例。本组中2例在清扫的纵隔脂肪中找到胸腺小体。随访1个月至8年，症状缓解8例，改善3例，无效1例。

　　1.2 术前准备 本组术前口服溴吡啶斯的明7例，剂量120～300 mg/d。对控制症状不佳者，加服肾上腺皮质激素，如强的松30～60 mg/d。手术时机选择在临床症状最轻、情绪最佳时进行。控制肺部感染，选用青霉素类或头孢类抗生素，避免使用氨基糖甙类药物。

　　1.3 麻醉与手术方式 均选择全麻单腔气管内插管，麻醉注意选择非去极化肌肉松弛药，如卡肌宁。选择前正中切口全胸骨锯开入路11例，1例因肿瘤突向右侧胸腔而选择右前外侧切口。手术切除胸腺(包括胸腺瘤)、清扫前纵隔脂肪组织。清扫范围上至甲状腺下极，下至横膈;两侧至膈神经前缘。术中注意保护好膈神经，若肿瘤浸润膈神经，尽量保留一侧。若肿瘤侵润纵隔胸膜及肺组织，给一并切除，伤侧胸腔放置胸腔闭式引流，不必另放胸骨后纵隔引流。手术结束，待病人完全清醒，肌力恢复满意，在手术室拔除气管插管;病情稍重者，可延迟拔管，带管回苏醒室;也可酌情预防性气管切开，给机械通气。

　　1.4 术后观察与救治 3例MG患者术后并发肌无力危象，分别为Ⅰ型1例即胸腺瘤Ⅲ期，此人肥胖，并发双下肺感染及右下肺不张，术后第2天气管切开呼吸肌辅助呼吸;Ⅱb 型1例胸腺瘤Ⅲ期，合并躁狂型精神病，术后第1天精神病发作，给镇静处理，第2天肌无力危象，气管切开呼吸机辅助呼吸，第3天并发胆碱能危象;Ⅲ型1例，术前2个月因MG摔断左肱骨，未诊断MG，术后第5天并发肌无力危象。余9例无并发症发生。

　　2 结果

　　本组12例无1例死亡，9例术后恢复顺利，无并发症。3例术后并发肌无力危象发生率25%(3/12)，经气管切开呼吸机辅助呼吸4～6天安全脱机，均安全出院。随访1个月至8年，缓解8例，改善3例，无效1例。

　　3 讨论

　　重症肌无力是一种神经肌肉接头处突触后膜乙酰胆碱受体异常所致的一种慢性自身免疫性疾病，表现为某些横纹肌异常容易疲劳[3]。胸腺切除术治疗重症肌无力已得到公认，其疗效可达80%～90%以上[4]，本组效果亦然。胸腺扩大切除即完整切除胸腺、胸腺肿瘤和清扫前纵隔脂肪组织。清扫前纵隔脂肪，以便切除异位胸腺[5]。清扫范围上至甲状腺下极，下至横膈;两侧至膈神经前缘，术中注意保护好膈神经。本组有2例在前纵隔脂肪组织中检出胸腺小体，从而证实清扫前纵隔脂肪的临床意义。

　　重症肌无力危象是胸腺切除术后最严重的并发症，也是引起死亡的主要原因。高发因素为高龄(年龄﹥45岁)、中长期病程(病程﹥2年)以及切除胸腺的病理类型[6]。正确的围手术期处理直接影响手术安全和预后。

　　术前，重症肌无力的外科治疗仅有一般的普胸手术准备是远远不够的，有其特殊性，即不断调整胆碱酯酶抑制剂和肾上腺皮质激素、选择恰当的手术时机。对于全身型MG病人，原则上应调整吡啶斯的明剂量至最小，效果最佳、使肌无力症状有明显改善。效果不佳者，可联合肾上腺皮质激素，而近于手术日尽量减少或停用激素。控制每日用药时间、间隔及剂量相对恒定。手术时机应在病人能生活自理、症状呈最轻、最稳定状态时，进行手术治疗。据文献报告[7]，正规的术前准备， 即术前应用糖皮质激素和抗胆碱酯酶药物作准备， 一般要求达到2个月时间， 过短或过长均不利于防止肌无力危象的发生， 因为时间过短， 达不到免疫抑制， 控制症状的目的。本组有1例Ⅱb型患者病史3年，采用糖皮质激素冲击疗法和抗胆碱酯酶药物联合用药，术后恢复顺利。

　　术中，首先是麻醉的管理，主要选择非去极化肌肉松弛药物，如阿曲库铵，禁用肌松剂( 如箭毒) 、 受体阻滞剂( 如β心得安)、膜稳定剂( 如普鲁卡因胺、利多卡因、奎宁) ; 禁用吗啡等具有呼吸抑制作用的止痛剂，以及某些具有突触阻滞作用的抗生素，如氨基糖甙类抗生素， 以免加重MG患者的呼吸困难， 诱发肌无力危象与胆碱能危象。其次，选择前正中切口全胸骨锯开手术入路和胸腺扩大切除的手术方式。其暴露最清晰，清扫前纵隔脂肪最彻底，手术操作方便安全。该术式能彻底清扫前纵隔脂肪组织中的异位胸腺小体，使患者获得满意的预后和避免病情复发。术中要注意肿瘤的生长情况，以手术中所见来判定胸腺瘤的浸润性和非浸润性，指导术后的综合性治疗。特别值得注意膈神经的保护，因为[8]，膈神经损伤导致患侧膈肌运动消失，容易引起下肺不张、肺部感染和胸腔积液，而这些会影响药物对肌无力的疗效。

　　术后，参照术前吡啶斯的明的用药规律，可根据病人肌力状况酌情减量，因为手术的应激可增加肌体对胆碱酯酶抑制剂的敏感性。术后肌无力危象的发生与患者年龄、术前危象史、Ossernman分型、手术后发生肺部感染、伴随免疫疾病5个因素有关[9]，积极防治肺部感染尤为重要。本组3例肌无力危象情形分别为：Ⅰ型1例患者肥胖，并发右下肺不张、肺部感染;另有1例合并燥狂型精神病，术后第1天精神病发作，相继并发肺部感染、肌无力危象，第3天并发胆碱能危象;Ⅲ型(急性暴发型)1例并发肺部感染。肌无力危象的诊断，依据临床症状、体征和客观指标如氧饱和度和血气分析，以及新斯的明试验;同时，进行胆碱能危象的鉴别诊断。一旦出现肌无力危象，需立即行气管插管呼吸机辅助呼吸，必要时行气管切开，这是抢救肌无力危象最关键的措施[10]。

　　总之，合理地使用胆碱酯酶抑制剂和肾上腺皮质激素、选择恰当的手术时机，正确的手术方式的选择和手术操作，对肌无力危象诊断、鉴别诊断与救治，对以上围术期三大环节加强管理，可以提高手术的安全性和预后效果，减少肌无力危象的发生率和病死率。

　　【参考文献】

　　[1] Palmisani MT, Evoli A ,Batochi AP,et al. Myasthenia gravis associated with thymoma: clinical characteristics and long-term outcome . Eur Neurol,1993, 8: 78-82.

　　[2] Masaoka A ,Monden Y,Nakahara K, et al. Follow-up study of thymonas with special reference to their clinical stages. Cancer, 1981, 48: 2485-2492.

　　[3] 张国立,李 军,胡红军，等.24例胸腺瘤伴重症肌无力围术期治疗体会.河南外科学杂志 ,2007,13(5):31.

　　[4] 李学瑞,钟佛添.胸腺扩大切除治疗重症肌无力315例. 广州医学,2006,27(2)：208.

　　[5] 吕俊杰,熊化生.重症肌无力合并胸腺瘤24例手术治疗分析.中国误诊学杂志,2008,8(1):204.

　　[6] 皋 源,何征宇,王祥瑞.重症肌无力胸腺切除术后呼吸道管理与并发症的防治.上海交通大学学报(医学报),2006,26(8):629.

　　[7] 车嘉铭,杨孝青,隋 亮,等.重症肌无力胸腺瘤切除术的围术期处理方法.南方医科大学学报,2007,27(7):1100.

　　[8] 张爱华,陈 鑫,王 睿,等.重症肌无力合并胸腺瘤的围手术期治疗.南京医科大学学报,2007;27(10):1163.

　　[9] 陈 佶,庞烈文,陈志明,等.重症肌无力患者胸腺切除术后危象发生的多因素分析.中国临床神经科学,2007,15(2):170.

　　[10]范国华,黄 杰, 胡 浩.胸腺瘤合并重症肌无力28例外科治疗分析.临床外科杂志,2007,15(6):418.