贲门失弛缓症的诊断治疗进展

　　作者：马宪友,祝沪军　　作者单位：大庆市第一医院胸心外科，黑龙江 大庆 163000

　　【关键词】 贲门失弛缓症,下食管括约肌,Heller术 扩张探条或气囊扩张 食管支架

　　贲门失弛缓症是一种原发性食管神经肌肉病变所致的食管动力学功能障碍性疾病。以食管体部正常运动消失及吞咽时下食管括约肌(lower esophageal sphincter LES)松弛不良为特征，也被称为巨食管症或贲门痉挛。本病的发生率约为1/10万，男女发病比例大致相同，30～50岁多见。

　　本病的发病原因为病人中肠肌层神经丛退化，一氧化氮合成酶明显减少，致使食管功能失调[1]。镜下可见内层环形肌与外层纵行肌之间神经丛的神经节细胞退行性变、减少或消失，单核细胞浸润，神经节细胞被纤维组织代替。可能有家族史和精神因素。静脉注射乙酰胆碱对本症患者LES和体部食管无收缩反应。徐恩斌等[2]应用氯苄烷铵建立猫贲门失弛缓症模型，探讨贲门失弛缓症发病机制。发现肌间神经丛的炎性反应和乙酰胆碱酯酶活性降低可能是贲门失弛缓症的重要发病原因之一。该症患者可能还有迷走神经抑制性神经纤维受损。有些病人同时存在重症肌无力、小肠动力学障碍或糖皮质激素缺乏等症。

　　1 临床表现

　　大多数患者起病缓慢，起病时症状不明显，呈间歇性发作症状。突然起病者多与情绪波动有关。①吞咽困难是该病最突出的表现。其程度常有差异。普食或流食都可出现梗阻，通常液体吞咽困难者占60%，固体吞咽困难者占98%。很少有食管癌的从固体到流食到液体的规律性吞咽困难的发病过程[3]。②呕吐常与体位变化有关，尤其夜晚可因返流导致误吸，占总数的60%～90%。③胸骨后疼痛常见于年轻者，常在进食后发生，并时常迫使病人停止进食。④其他症状部分病人可出现烧心症状，多发生于疾病早期和吞咽困难以前。病人由于误吸可出现反复的呼吸道感染、肺炎。重症、病程较长时，可出现体重减轻，但营养不良一般不重。

　　2 诊断

　　①临床表现：有典型的症状，持续时间至少6个月。②X线：置病人于平卧位食管吞钡造影检查是本症确诊的基本诊断方法。特征性表现为食管下端“鸟嘴样”改变，除食管贲门外无其他器质性改变。③食管镜检查：必须行食管镜检查，目的是确定有无食管并发症，并做鉴别诊断。内镜下可见食管体部扩张或弯曲变形，可伴憩室膨出，并可见多个环行收缩，其内有积食，粘膜水肿增厚，镜管仍可进入胃腔，但是通过贲门有阻力，严重病例难以通过贲门。④食管测压：能从病理生理角度反映食管运动病理生理，可证实或确诊本症。主要表现为吞咽时LES松弛障碍，静息下食管括约肌压力(lower esophageal sphincter pressure LESP)增高，可达40～60mmHg，食管体部缺乏推进性蠕动波，而替之以同步收缩。⑤放射性核素检查：可定量了解食管排空情况。Holloway1983年报道正常人15s内放射性物质可排出食管，贲门失迟缓症病人100s后仍有50%以上的放射性物质残留于食管内。⑥超声内镜检查：1989年Deviere等[4]首先将超声内镜应用于贲门失弛缓症的诊断。经超声内镜，可以获得消化道壁及临近脏器的高分辨率图像。在鉴别由肿瘤引起的假性贲门失弛缓症和原发性贲门失弛缓症中具有实用价值。

　　诊断中存在的最大问题是没有考虑本病或错误排除本病。胸骨后疼痛误诊为溃疡病或反流性食管炎，青年女性吞咽困难误为心理疾病或厌食症。对于吞咽困难病人怀疑本病或远端食管病变的，应该依次进行钡餐、食管动力学检查和食管镜检查，以明确诊断和鉴别诊断。

　　3 治疗

　　3.1 药物治疗

　　(1)钙通道阻滞剂、硝酸盐类制剂和抗胆碱能类药物。这些药物可降低食管平滑肌收缩力和LESP，但不能改善LES的松弛，不能促进食管的蠕动。作用时间短，不能完全解除症状。故仅用于本症早期无食管扩张或拒绝其他治疗的患者。(2)从心因疾病角度强调相应药物治疗及心理治疗，如抗抑郁 药物：多虑平，塞乐特等。可能对症状的改善有一定的帮助。

　　贲门失弛缓症的药物治疗对多数患者仅能起到部分缓解症状的作用，应用于不考虑接受扩张或手术治疗的老人和具有手术禁忌证的病人。

　　3.2 毒杆菌毒素治疗

　　经食管镜在下食管括约肌层注射A型肉毒杆菌毒素有一定疗效。主要通过抑制神经末梢释放乙酰胆碱而起作用。方法：内镜下将肉毒杆菌毒素沿LES区分4点注射，每点20～25U，总量80～100U。总有效率85%，但持续时间短，50%半年后复发。而第2次治疗时仅有76%有效，而且在以后的治疗中有效率会越来越低。此外，尚有25%患者表现为原发耐药。且反复注射肉毒杆菌毒素使以后的手术和扩张更为困难，且术后疗效不好。因此本法适用于药物治疗失败、下食管括约肌的扩张和外科手术治疗风险大的老年病人或拒绝创伤性治疗的患者。

　　3.3 扩张探条或气囊扩张术

　　应用45～60F扩张探条，通过逐渐增大探条直径以达到扩张食管下段、贲门的目的。国内文献报道[5，6]气囊扩张法治疗贲门失迟缓症近远期疗效尚好。气囊扩张术的方法有透视下或非透视下胃镜直视下进行。也可用水囊扩张。扩张压力通常为300mmHg、时间为10～180s，疗效满意者占69.2%。据国外文献报道75%的患者一次扩张的疗效可维持5年以上[7]。并发症以食管穿孔(发生率1%～5%)居多，其余有血肿、反流性食管炎、发热等。扩张前尽量清除食管内食物残渣，以防误吸。陈艳敏等[8]在扩张治疗中引入麻醉胃镜技术，可减轻患者痛苦，增加了治疗依从性。但应注意术中保持呼吸道通畅，严防误吸;严密监测心率、血压、血氧饱和度以确保麻醉胃镜下气囊扩张的安全性和可行性。Rajput[9]等认为术后LESP≤10mmHg和剩余压<6mmHg是贲门失弛缓症患者对气囊扩张有良好疗效的预测指标。

　　3.4 手术治疗

　　1913年Heller应用食管贲门部粘膜外肌层切开手术。Heller术是治疗贲门失弛缓症的首选手术。以后又在其基础上附加防止食管胃返流等改良方法。但应合理选择手术时机，手术径路、保证充分的肌层切开长度及深度、严格限制胃壁肌层切开长度并注意预防并发症发生。胸腔镜、腹腔镜下施行Heller术和抗返流胃底折叠术手术时近10余年来开展的一种新的微创手术方式。其创伤小、恢复快、住院期短，有效率可达94%，该手段是贲门失弛缓症手术治疗的新发展方向。

　　手术后吞咽困难的改善率80%以上，主要的并发症是反流性食管炎发生率与胃端肌层切开长度有关，预防方法是肌层切开同时作抗返流手术。

　　3.5 支架治疗

　　国内文献报道[10，11]食管支架是治疗食管狭窄方法之一。对患者进行腔内支架的病例进行回顾分析，腔内支架式治疗贲门失弛缓症能疏通患者进食通道，改善患者进食能力。在食管支架置放术中及术后可出现以下并发症：胸痛和异物感，胃食管反流，出血，穿孔，支架阻塞，支架移位，呼吸系统的并发症以及食管支架置入后再狭窄[12]。故是否采取支架置入治疗应谨慎，轻、中度的贲门失弛缓症不主张支架治疗[13]。

　　总之，在治疗方法的选择上，药物治疗只适用于无法耐受或暂时无法耐受扩张或手术的病例，药物治疗后若吞咽困难持续，可实施食管镜下食管括约肌层的多点肉毒杆菌毒素注射。如果经过一系列治疗，病人全身状况改善，吞咽困难持续或反复，再可谨慎考虑扩张或手术。1999年美国胃肠学会综合分析后认为，在改善吞咽困难的疗效方面，手术优于扩张术，手术的主要缺点是治疗费用相对较贵，术后食管返流发生率相对高。扩张或手术的选择需要考虑病人的意见、年龄、病情程度和内镜医师及外科医师的经验技术。一般扩张不超过3个疗程，若症状反复持续，可以考虑手术治疗，扩张的失败不会影响随后的Heller术。是否采取支架置入治疗必须谨慎。

　　【参考文献】

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