朗格汉斯细胞组织细胞增生症的诊治并文献复习
发表时间：2011-10-31 浏览次数：665次
作者：汪路明,郑春辉,何哲浩,邬志勇 作者单位：浙江大学医学院附属第一医院胸外科 杭州 310003
【关键词】 朗格汉斯细胞组织细胞增生症,诊断
朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)，又称为组织细胞增生症X，各系统均可发生,由于缺乏典型的临床病史和特异性临床表现,临床易误诊。本文就我院收治的肋骨LCH患者1例报道如下。
1 临床资料
患者,女性，67岁。因“右胸痛伴咳嗽半个月”入院。半个月前无明显诱因下出现右侧胸痛，以右外侧胸壁为主，能忍受。伴有咳嗽咳痰，稍觉胸闷气促。门诊拟“右肺小结节”收住。入院查体：T 37.2℃,R 20次/min，P 72次/min，BP 101/68mmHg神清，精神可，皮肤巩膜不黄，浅表淋巴结未及肿大。右胸侧壁挤压痛，未及明确包块。双肺呼吸音清，未闻及干湿罗音。心率72次/min，律齐，未闻及病理性杂音。腹平软，肝脾肋下未及，全腹未及明显包块，肠鸣音正常。双下肢无浮肿。入院后完善各项检查，肺部增强CT：右肺下叶结节灶;右侧第六肋骨骨质破坏伴软组织肿块，转移性病变可能。骨骼ECT：右侧第六肋骨质代谢活跃。头颅MRI、结肠镜、妇科及腹部B超均未见明显异常。术前诊断考虑：肺癌伴骨转移。于2009年7月手术。术中见肺部结节位于右肺下叶背段，直径大小约0.3cm左右。肋骨肿瘤位于右侧第六肋腋中线附近，直径约3cm，质软，包膜不完整，血供较差,边缘呈侵袭性生长,与周围组织相互粘连紧密。予以右下肺结节楔形切除，距肿瘤边缘约5cm左右将肋骨肿瘤连同部分肋间肌一并完整切除。术后病理报告：(肋骨)朗格汉斯细胞组织细胞增生症，肺组织伴局部肉质变。免疫组化：CD1a，S100(+);CD68,CD163少量(+);CD3,CD20(-)。术后患者恢复良好出院，随访至今无不适。
2 讨 论
朗格汉斯细胞组织细胞增生症是Lichtenstein于1953年首先命名的一组以组织细胞增生为病理特征的疾病。是一种临床罕见病，发病率约为百万分之2～5，多见于儿童及青少年，成人发病率很低。LCH的病因目前尚不明确，多认为与吸烟[1]、病毒感染[2]相关。另外,遗传因素[3]在LCH发病中也可能起一定作用。
LCH可呈单灶或弥漫状，全身器官皆可受累。最常见侵犯部位为骨，皮肤、淋巴结、肺、肝、脾、内分泌腺及神经系统累及也有报道。在单纯的骨破坏中,最常见颅骨破坏[4]。而单纯肋骨破坏临床极为罕见。该患者肋骨破坏合并肺部结节，临床极易误诊为肺及肋骨转移性肿瘤。经各种检查手段均未发现原发病灶，故术前诊断考虑肺癌伴骨转移。经术后病理诊断才得以确诊。故对于骨质破坏而无法明确诊断者建议行穿刺活检术，以获得病理诊断。
LCH的治疗仍存在争议,主要治疗手段包括手术治疗、放射治疗及化学药物治疗，免疫治疗[5]及造血干细胞移植[6]也有报道。治疗选择主要取决于病变的范围以及受累部位的特征。骨的单灶性LCH患者宜及早行病灶清除，手术切除范围应包括肿瘤及周边部分正常组织，以期获得完整切除，减少术后复发率。该患者行肋骨肿瘤切除术，随访至今未见复发，远期手术效果尚待进一步随访观察。而对于多发患者建议行全身化疗或联合治疗，长春新碱、甲氨蝶呤、环磷酰胺等化疗药物及小剂量放射治疗已应用于临床并取得了一定的疗效。免疫治疗及造血干细胞移植等新疗法疗效有待进一步观察。
单系统受累的LCH患者预后好，而多系统受累的LCH患者预后较差，特别是有器官功能障碍患者预后更差。器官功能障碍及血液系统是否受累对LCH患者的预后评估具有重要意义。有报道LCH患者5年、15年及20年存活率分别为88%、88%和77%,15年无病生存率仅30%[7]。
【参考文献】
[1] Howarth DM,Gilchrist GS,Mullan BP,et al.Langerhans cell histiocytosis: diagnosis,natural history,management,and outcome[J].Cancer,1999,85(10):22782290.
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[3] Arico M,Nichols K,Whitlock JA,et al.Familial clustering of Langerhans cell histiocytosis[J].Br J Haematol,1999,107(4):883888.
[4] Kilpatrick SE,Wenger DE,Gilchrist GS,et al.Langerhans cell histiocytosis (histiocytosis X) of bone： A clinicopathologic analysis of 263 pediatric and adult cases[J].Cancer,1995,76:24712484.
[5] Culic S,Jakobson A,Culic V,et al.Etoposide as the basic and interferonalpha as the maintenance therapy for Langerhans cell histiocytosis: a RTC[J].Pediatr Hematol Oncol,2001,18(4):291294.
[6] Akkaril V,Donadieu J,Piguet C,et al.Hematopoietic stem cell transplantation in patients with severe Langerhans cell histiocytosis and hematological dysfunction: experience of the French Langerhans Cell Study Group[J].Bone Marrow Transplantation,2003,31(12):10971103.
[7] Zhang J,He CN.Two cases of langerhans cell histiocytosis[J].Modern Oncology,2008,16(12)：21802183.
