自发性食管破裂的诊断和治疗

　　作者：程军涛,张华　　作者单位：河南省安阳市人民医院心胸外科， 河南 安阳 455000

　　【摘要】目的：探讨自发性食管破裂(Boerhaave's 综合征)的诊断和治疗。方法：回顾性分析我院自1990年以来收治的15例自发性食管破裂的临床资料。均为胸段食管破裂,其中中段5例,下段10例;破裂至右侧胸腔8例,左侧胸腔6例,破裂至纵隔但尚未穿破纵隔胸膜者1例。结果：12例通过口服美蓝、碘剂造影得到确诊，3例行内镜检查得到确诊。1例保守治疗治愈，1例行单纯胸腔引流+冲洗，死于破裂后严重感染;11例于发病24h内手术修补,其中10例治愈,1例死于再破裂;另2例于发病24h后行破裂段食管切除食管胃吻合术,均治愈。结论：增强对本病的认识,详细采集病史及查体,口服美兰后胸穿及碘剂造影或胃镜检查有助于减少误诊和诊断。充分引流和及时开胸手术是有效而可靠的治疗方法。

　　【关键词】 自发性食管破裂,诊 断,治 疗

　　Abstract：Objective: To discuss the diagnosis and treatment of Boerhaave’s syndrome. Methods: 15 patients with spontaneous esophageal rupture admitted in our department from June 1990 to October 2007 were retrospectively studied. Results: 12 cases were made a definite diagnosis by taking methylene blue.1 case was cured by conservative treatment.1 case was died of severe sepsis .13 cases were got over by open thoracotomy.1 case died of second esophageal rupture after operation. Conclusion: It’s helpful for the diagnosis of Boerhaave’s syndrome to make a thoracentesis after taking ethylene blue or take radiography after iodine preparation. As early as possible losed drainage of pleural cavity or open thoracotomy is fairly effective treatment .

　　Key words: Spontaneous esophageal rupture ; Diagnosis; Treatment

　　自发性食管破裂(又称Boerhaave's综合征)是指非外伤引起的食管内压力突然快速增高而造成的食管壁全层破裂，是一种临床较少见的能迅速危及生命、预后极差的胸部急症,常因认识不足而被漏诊、误诊。如果不能及时处理,几乎无例外地发生急性纵隔炎、食管胸膜瘘,可导致死亡[1]，延误治疗后的病死率可高达89～100%[2]。我院自1990年6月至2007年10月共收治自发性食管破裂病人15例,现报告如下。

　　1 临床资料

　　1. 1 一般资料：本组病例15例，男14例，女1例, 年龄17～65岁,平均39.7岁。发病至确诊后手术时间<8h 5例,8～24h 6例,24～48h 2例,>48h 2例，其中1例84h。有酒后剧烈呕吐史10例,暴饮暴食后剧烈呕吐3例,进食后梗噎1例，急性胃肠炎呕吐1例。均为胸段食管破裂,其中中段5例,下段10例;破裂至右侧胸腔8例,左侧胸腔6例,破裂至纵隔但尚未穿破纵隔胸膜者1例。食管破裂长度为2.5～15cm,大多为4～7cm。主要表现为呕吐后突然出现胸部及上腹部剧烈撕裂样或者刀割样疼痛，疼痛随呼吸吞咽加重，疼痛可放射至肩、背及腰部; 继之出现胸闷气促，呼吸困难等。查体可有液气胸或急腹症体征,部分患者出现颈胸部皮下气肿，气管向健侧移位。有13例口服美蓝，因胸腔引流液或穿刺抽出液均呈蓝色而确诊12例，1例破裂至纵隔但尚未穿破纵隔胸膜者未确诊;经食管X线碘剂造影11例，证实破裂者9例;内镜检查确诊3例。

　　1. 2 治疗方法和结果;入院后立即禁食，以防止食物由破口继续流入纵隔或胸腔。同时积极纠正水电酸碱平衡紊乱，加强营养支持治疗，并应用有效的抗生素控制感染。留置胃肠减压管，胸腔闭式引流管，尽量将唾液及食管内胃内容物引出。开胸手术治疗共13例,于24h内修补11例, 其中10例好转,1例死于再破裂; 破裂24～84h的行破裂段食管切除食管胃吻合术2例,均一期愈合。单纯胸腔引流+冲洗1例,破裂后7d死亡。1例破裂至纵隔但尚未穿破纵隔胸膜者未手术，药物治疗愈合。支持治疗上2例采取胃管鼻饲行完全胃肠内营养(TEN),均出现严重反流,继发感染、脓胸、败血症,甚至较大的食管胸膜瘘,最后病人死亡。而3例行空肠造瘘TEN,均未出现明显反流。其余9例采取完全胃肠外营养(TPN)。

　　2 讨论

　　2.1 发病机制：荷兰医生Hermann Boerhaave 1724年首次在尸解后报道描述1例在自我诱吐18h后发生食管自发破裂而身亡的病人,Boerhaave's综合征因此得名[3]。近10余年的相关文献表明,各种原因引起的剧烈呕吐是导致食管破裂的最常见病因，也见于暴饮暴食,其它如肠梗阻、急性阑尾炎、妊娠剧吐、癫痫发作、分娩、低血糖发作等。本组有14例(93.3%)以呕吐为诱因。食管自发破裂的可能机制: 任何原因引起的食管内压力骤然升高致使其内外压力差在短时间内达到一定值均可发生食管破裂。剧烈呕吐或极度遏制呕吐时,大量胃内容物迅速涌向关闭的环咽肌,食管腔内压骤升,导致食管破裂。此外,神经源性疾病如酒精中毒或中枢神经系统受抑时,自主神经活动失衡,食管、贲门共济功能丧失,也可导致食管破裂。

　　食管自发性破裂大多数为位于食管中下段的纵形裂口，因中下段以平滑肌为主，纵形肌纤维逐渐减少，肌层薄，血管神经也较少，容易破裂。撕裂口最长可达15cm,粘膜裂口常常长于肌层裂口,且多在食管中段或下段。本组破裂口均位于食管中、下段。食管破裂在左侧胸腔有6例(40%)，可能与此处管壁较薄、环形肌节段性缺陷、血管神经出入、食管在左膈弓向前成角以及周围缺乏支撑结构等有关。近年右侧裂开的病例增多，本组破裂至右侧胸腔8例(53.3%)。

　　2. 2 临床特点：本病多见于成年男性,偶尔发生在女性、新生儿、儿童。本组表现剧烈呕吐(93.3%)后剧烈胸痛(86.7%)、呼吸困难(39%)、液气胸(91.7)、纵隔气肿(20%)或皮下气肿(28%～66%)以及循环衰竭(32%)等。典型的临床表现为呕吐、下胸部疼痛及皮下气肿，称为Meckler三联征[4]，临床上约40%无此典型症状[5]。胸痛随呼吸、吞咽加重,可放射到胸骨后、上腹或背部,如有胸膜撕裂可伴咳嗽;呼吸困难与疼痛、胸膜夹层、气胸、液气胸等有关;皮下气肿虽然特异,但并不一定在发病后迅速出现,当直接破入胸腔时,可无皮下气肿;纵隔气肿时可出现纵隔爆裂音(Hamman' scrunch),有时被误认为是心包摩擦音;多数病人有液气胸;如合并纵隔、胸腔感染可发热,可出现败血症及感染中毒性休克。慢性并发症有支气管胸膜瘘、反复食管破裂、肺下脓肿、顽固性肺炎等。少数病人以不典型表现起病，如上消化道出血、吞咽痛、吞咽困难、腹痛等。

　　2.3 诊断：早期诊断和手术是本病治疗成败的关键。早期误诊率74%～84%，误诊死亡率达25%～100%[6]。本病常与其它常见心胸、上胃肠疾病表现类似,误诊率高。最常混淆的是消化性溃疡穿孔、心肌梗塞、急性胰腺炎或急性胸膜炎等，如食管破裂入心包,与心肌梗塞的鉴别更为困难。本组有1例因合并高血压、冠心病,出现症状时曾被高度怀疑为心肌梗塞;有2例曾被高度怀疑为消化性溃疡穿孔。

　　临床诊治中一旦考虑有食管自发性破裂,应立即口服美蓝，然后观察胸腔穿刺或引流液颜色;行食管碘造影剂检查简便易行,不受医院条件限制,不仅可明确诊断,而且可显示破裂的部位以及与胸腔纵隔的关系,从而为选择手术径路及手术方式提供重要依据。故我们认为口服美蓝或碘造影剂食管X线造影是必不可少的检查。然而食管造影也有假阴性,可能原因为病人立位检查时造影剂通过太快(如泛影葡胺);裂口处被水肿、凝块或食物块填塞。本组有2例做碘造影剂检查未发现食管破裂口。只要纵隔胸膜破裂，口服美蓝后取卧位1～2h，都可使胸液着色变蓝。

　　我们体会以下几点有助于早期诊断:①任何原因, 特别是大量饮酒或暴饮暴食后出现剧烈呕吐,继而出现胸部或上腹部剧烈疼痛;②进行性加重的胸闷、呼吸困难伴颈胸部皮下气肿、液气胸或急腹症体征;③胸部X线检查表现为：纵隔气肿及皮下气肿，纵隔增宽或者纵隔内液平阴影，胸腔积液，液气胸，肺不张和肺炎。但上述X线征象缺乏特异性，需要鉴别;④胸腔穿刺抽出或胸腔闭式引流出咖啡样液体或食物残渣;⑤口服美蓝后观察胸液有无染色和/或食管X线碘剂造影可明确诊断[7]。⑥食管造影等检查仍不能确诊时，仔细内镜检查，也可作为确诊选择之一。

　　2.4 治疗:自发性食管破裂的治疗仍然存在着挑战，虽然最近研究表明其病死率已经有所下降，但术后的再破裂以及瘘的形成仍是治疗上棘手的问题。治疗方案的选择取决于发病时间、破裂部位和病人全身情况。早期食管裂口修补是最好的术式,支撑物加固可提高修补的成功率。文献报道，12h内获手术治疗的死亡率为22%，12～24h为36%，超过24h为64%[8] 。一经诊断,应争取在24h内手术修补,本组早期修补手术死亡率为9.1%。术中需要注意的是：粘膜破口有时比肌层长,不要遗漏粘膜破口两端的缝合。Whyte RI等人认为只要全身情况能耐受,即使超过24h也应争取开胸手术[9],因为开胸可彻底清创并广泛切开纵隔胸膜引流,使感染中毒症状迅速得到控制。本组2例手术距食管破裂时间已超过24h，行破裂段食管切除食管胃吻合术(主动脉弓上吻合及弓下吻合各1例)。全部治愈出院,平均住院17.5±3.5d。手术进胸时要用抗生素生理盐水彻底冲洗胸腔, 开放纵隔,冲洗干净,切除破裂段食管,将胃底与正常食管吻合,用胃体缝缩包埋吻合口及部分食管,以大网膜覆盖。食管切除一期食管胃吻合术，切除了作为污染源的破裂食管，吻合口远离污染区，建立了完整消化道，对于食管破口比较长、胸腔污染比较重的病人尤为适合。我们认为对发病超过24h、感染无局限倾向者,只要一般情况允许即应采取积极的开胸治疗,单纯胸腔闭式引流治疗是十分危险的。

　　少数病人可保守治疗,保守治疗成功的病例都局限于纵隔胸膜未破裂并且裂口很小,感染局限于纵隔较小范围,漏出物可自行反流,败血症迹象不多,没有严重食管基础疾病者。本组病例中1例选择保守治疗。但近年更提倡积极手术，因多数病人发病凶猛,迅速出现感染中毒、循环衰竭等,需在积极改善全身情况的同时紧急手术,充分引流。休克并非手术禁忌证,有的病人在打开纵隔解除填塞后,血压反而回升。

　　无论手术与否,加强全身营养支持(TPN或空肠造瘘TEN)及有力的抗感染治疗都非常关键。应强调切忌通过胃造瘘或鼻饲进行肠内营养,因为易发生严重反流，危及病人生命。本组有2例就有这样的教训。

　　2.5 预后：本病的预后取决于诊断时间、破裂位置、基础疾病、食管基础情况、有无自发性壁层胸膜破裂等。虽然自1947年Barrett首次成功缝合裂口以来,Boerhaave's综合征的死亡率大大降低,但延误诊断仍可明显增加并发症。本组死亡2例,死亡率13.3%。我们认为,本病死亡的主要原因为:①就诊时，医生对该病认识不足，警惕性不高，误诊时间过长,患者失去了有利的手术时机;②感染,因纵隔组织疏松,胸腔内负压,胸腔脏器与膈肌的运动,加上食管破裂口一般较大(多为4～7cm),食管腔内分泌物及胃液反流持续污染纵隔和胸膜腔,致炎症难以控制, 易扩散形成败血症，使治疗的难度和费用增加,是病死率高的主要原因;③多脏器功能衰竭; ④年龄大,全身抵抗力差。

　　综上，自发性食管破裂是一种临床误诊率、病死率极高的胸外科急症,及时、正确的诊断直接影响着患者的预后。增强对本病的认识,掌握诊断、鉴别的要点是减少误诊、及时有效救治的关键。

　　【参考文献】

　　[1] 殷洪年,王洲,张林,等.自发性食管破裂16例[J].中华胸心血管外科杂志, 1997, 13(4): 224-225.

　　[2] Baur AE , Glenns. Thoracic and cardiovascular surgery,5th ed,Chicargo:Appleton&Lange,1991.669-675.

　　[3] Boerhaave H.Artrocis,nec descripti pruis,morbid historia:secundum Medicae artis legs conscripta[J].Lugduni Batavorum:Boutesteniana,1724.(Summarized by Barrett(17))

　　[4] Mackler SA.Spontaneous rupture of the esophagus:experimental and clinical study[J]. Surg Gynecol Obstet 1952,95:345.

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　　[7] 杨希中,陈恩才,郭家晨,等.Boerhaave综合征的诊断与治疗[J].临床医学,1995,2(1):24.

　　[8] 程邦昌，高尚志，涂仲凡，等.自发性食管破裂各种外科治疗选择的探讨(附13例报告)[J].中华胸心血管外科杂志，1989，5:160.

　　[9] Whyte RI, Iannettoni MD, Orringer Mb. Intrathoracic esophageal perforation. The merit of primary repair[J].Thorac Cardiovasc Surg, 1995, 109:140.