肺隔离症的诊断和外科治疗

　　作者：孙永辉,李保庆,刘俊峰,姜涛,张葆勋 作者单位：050011 石家庄市，河北医科大学第四医院胸外科

　　【摘要】 目的 探讨肺隔离症的诊断与手术治疗。方法 回顾性分析我院23例肺隔离症患者的临床资料。结果 手术治疗肺隔离症患者23例，7例术前强化CT发现异常血管影而确诊，叶内型18例，叶外型5例，肺叶切除18例，隔离肺切除5例。结论 CT增强扫描是诊断肺隔离症的主要方法，手术治疗效果满意。

　　【关键词】 肺隔离症,诊断,外科治疗

　　肺隔离症是一种少见的先天性发育异常，亦称有异常动脉的肺囊肿症[1]。乃因部分胚胎肺组织与正常的肺组织隔离开，其血液由主动脉直接分出的动脉供应，同时该部肺内伴有肺囊肿的改变。根据有无完整的脏层胸膜与正常肺组织分界，解剖学上分为叶内型和叶外型。本病误诊率高，我科1997年7月至2007年9月共收治肺隔离症23例，经手术治疗效果满意。临床资料回顾如下。

　　1 资料与方法

　　1.1 一般资料

　　23例中，男12例，女11例;年龄3.5～69岁，平均年龄34.3岁。有反复咳嗽、发热、咳痰病史11例，伴咯血5例，胸痛3例，无症状表现4例。病变位于左肺下叶14例，右肺下叶9例。叶内型18例，叶外型5例。影像学检查：全部病例均行X线片和CT平扫检查。病变位于下肺后基底段15例，内基底段6例，外基底段2例。正位胸片：10例主要表现团块状、结节状，密度均匀，边界清楚;6例为囊性空腔影，其中4例可见液平，5例为斑片状高或浅淡密度影，形状不规则，2例呈三角形影。侧位片：肿块多位于肺门后下方、心后区、脊柱旁或近膈面。CT平扫：圆形或类圆形密度均匀的实性肿块10例，斑片状不规则、密度不均匀肿块7例，呈囊性空腔6例，4例可见液气平或见其内有多囊性分隔，囊腔影周围可有小斑片状炎性浸润灶，部分肿块内见钙化影。全组7例行增强扫描，7例病变内均见明确异常血管影交通。术前诊断：确诊7例，误诊16例，误诊为肺癌8例、肺囊肿并感染4例、慢性肺脓肿2例、纵隔肿瘤及膈肌肿瘤各1例。

　　1.2 手术方法

　　本组均行手术切除治疗。采取双腔气管插管，静脉复合麻醉。术中首先寻找处理异常血管。分离粘连时需防止异常血管破裂出血，尤其是处理下肺韧带时更要小心，防止异常血管损伤退缩回腹腔或纵隔内，造成难以控制的大出血。全组病例术中均发现异常供血动脉，19例起源于胸主动脉，4例来自腹主动脉。血管直径0.3～0.8 cm不等，1例上下肺静脉共干畸形，1例隔离肺组织有瘘管与食管交通。手术行左肺下叶切除11例，右肺下叶切除7例，隔离肺切除5例。

　　2 结果

　　本组患者均接受了手术治疗，术后2例并发胸腔积液经穿刺抽液治愈，肺不张1例，经纤支镜吸痰后治愈，其余病例均无并发症治愈出院。术后随访6个月～1年，全部患者无发热、咳嗽、咳痰及咯血，恢复正常生活和工作。

　　3 讨论

　　肺隔离症是一种先天性发育异常，占先天畸形的0.15%～6.4%[2]。Rokitansky和Rektorzik于1861年同时报道本症[3]，1946年Pryce报告叶内型肺隔离症，首次使用此名称。Pryce等提出的定义已广为接受：肺隔离症是部分肺实质与气道连接不完全或不相连，由来自主动脉或其分支的畸形动脉供血，分为两型：常见的叶内型(ILS)和少见的叶外型(ELS)。叶内型的隔离肺组织位于正常肺实质内，有脏层胸膜包裹;叶外型隔离肺组织与其他肺组织完全分隔，单独拥有脏层胸膜。肺隔离症不同于附加肺叶，后者是由于脏层胸膜反折使之与其他肺组织分离，但存在正常支气管树相连[4]。

　　临床上，与支气管不相通的肺隔离症常无症状，多在查体拍胸片时偶然发现。与支气管相通者将导致感染而出现发热、胸痛、咳嗽、咯血或血性脓痰。经抗生素治疗症状能暂时缓解，但常反复发作。由于症状缺乏特异性，常不易与其他肺部感染疾病如：肺炎、肺脓肿、肺囊肿等鉴别。因此本病误诊率较高，本组中误诊率为69.6%(16/23)。

　　胸部X线检查是最基本诊断方法，但难以确诊肺隔离症。根据X线表现分为囊肿型和肿块型[5]。囊肿型可见下叶肺基底段内有单个或多发的圆形、卵圆形等囊性病变阴影，正位上邻近心膈面，侧位上靠近脊柱，与支气管相通时囊内有液平，囊壁厚薄不等，周围可有炎症浸润。与支气管不相通者，囊肿边缘光滑，周围肺野清晰。肿块型可为圆形、卵圆形或三角形分叶状团块，边界清楚。CT影像上肺隔离症是与纵隔、横膈有较宽接触面的三角形或肺叶形状影像，影像内可见CT值较高的树枝状影象，应考虑为异常动脉分支，如果扫描层面恰在主动脉分出异常动脉平面，增强后异常动脉可以显示分支。异常动脉大小一般为5～20 mm。肺隔离症既可以是均匀的实性影像，也可在实性影像内伴空腔影像，如果在CT影像上明确显示异常动脉时可以确诊为肺隔离症[6]。本组7例患者行增强扫描，均见异常血管影像而确诊，术前诊断与术后诊断相符。该检查已成为诊断肺隔离症的主要诊断方法，薄层扫描或三维重建更有助于发现异常血管[7]。胸部MRI有多平面成像能力和血管流空效应，不用造影剂可显示供血动脉和回流静脉系统，经验表明，MRI可代替血管造影来显示异常血管，为手术治疗提供解剖信息[8]。动脉造影能清楚显示异常动脉而明确诊断，缺点是有创伤性，限制了其在临床上的应用。

　　本病常引起肺部反复感染，并有咯血甚至大咯血，且产生左向右的血液分流，因而患者随年龄增长而症状逐渐加重，叶外型常合并其他先天性畸形，部分病例难与肺癌鉴别，故肺隔离症一旦确诊，应积极手术治疗[9]，清除隔离肺叶中左向右分流，预防治疗病变部位感染和癌变。叶内型行肺叶切除术，叶外型行隔离肺组织切除。手术时应注意：(1)麻醉采取双腔气管插管，既防止病肺脓性分泌物流到对侧支气管，又可在分离粘连时，单肺通气，便于手术操作。(2) 术中异常血管的处理应格外小心谨慎[10]。异常血管一般来自胸主动脉或腹主动脉，变异较大，手术中需仔细解剖。血管直径较粗、肌层薄、弹力纤维发育差且常伴有动脉硬化，易破碎而发生大出血。分离血管时不必剥离太光，应连带周围少量结缔组织。结扎血管时先以粗丝线结扎，再以细丝线贯穿缝合。打结过松容易滑脱，线结过紧容易割裂血管壁引起术中和术后出血，术者应掌握适度。异常血管一旦破裂出血，处理非常棘手，重在预防。(3) 术中注意有无合并畸形。肺隔离症常合并其他先天性畸形，本组1例患者合并上下肺静脉共干畸形，提示行肺叶切除时要考虑到静脉回流畸形的可能，如术中处理肺静脉时不仔细，未能确认畸形情况，将共干静脉不慎结扎，可导致余肺梗死。隔离肺有时与食管、胃肠道或肝脏有瘘管交通，术中应仔细辨认和妥善处理。本组1例病肺与食管有瘘管交通，小心分离，切除瘘管，分层缝合食管粘膜及肌层，纵隔胸膜包盖加固，术后延长禁食时间，患者恢复顺利。

　　肺感染疾病需手术治疗时，尤其是肺下叶后内基底段病变，术前、术中应想到本病可能，提高术前确诊率，手术时注意探查，在解剖下肺韧带及胸腔粘连带时，先用手指触摸有无血管搏动，然后再解剖分离，操作轻柔，警惕多根异常供血动脉存在以及合并畸形，将有助于术者得心应手处理本病。

　　【参考文献】

　　1 黄孝迈主编.现代胸外科学.第2版.北京:人民军医出版社,1993.8081.

　　2 郭兰敏,苏应衡主编.实用胸部外科手术学.第1版.济南:山东科学技术出版社,2000.520521.

　　3 Kim HJ，Kim JH,Chung SK,et al.Coexistent intralobar and extralobar pulmonary sequestration:imaging finds.Am J Roentgenol，1993,160:1199.

　　4 Carter R.Pulmonary sequestration.Ann Thorac Surg,1969，7:68.

　　5 罗慰慈主编.现代呼吸病学.第1版.北京:人民军医出版社,1997.10441045.

　　6 李铁一主编.胸部疾病CT诊断.第1版.北京:北京出版社,1993.128129.

　　7 Franco J,Aliaga R,Domingo ML,et al.Diagnosis of pulmonary sequestration by spirl ct angiography.Thorax,1998,53:10881089.

　　8 周乃康,崔忠厚,王芳泽主编.胸外科疾病病案分析.第1版.北京:科学出版社,2006.5256.

　　9 王化生主编.当代胸部外科实用手术学.第1版.济南:山东科学技术出版社,2004.160163.

　　10 孙玉鹗主编.手术学全集:胸外科卷.第2版.北京:人民军医出版社,2004.222224.