大动脉调转术治疗新生儿室间隔完整型大动脉转位19例

　　作者：张健然，陈良万 作者单位：1.福建省厦门市第三医院胸心外科，福建 厦门 361100;2.福州协和医院心脏外科,福建 福州 350000

　　【摘要】 目的：探讨新生儿大动脉调转术的可行性。方法：为19例室间隔完整型大动脉转位新生儿患者实施了急诊大动脉调转术，术中采用深低温停循环技术。结果：手术顺利，术后恢复良好，均痊愈出院。结论：大动脉调转术是室间隔完整型大动脉转位的首选手术方法，但必须早期手术。

　　【关键词】 血管发育异常;大动脉转位;心脏病;心脏外科手术;婴儿，新生

　　Arterial switch operation for neonate with transposition of great arteries (TGA): clinical observation of 19 cases

　　ZHANG Jianran1, CHEN Liangwan2

　　(1.Department of Thoracic Surgery, NO.3 Hospital Xiamen 361100, China;2.Department of Cardiac Surgery, Union Hospital Fuzhou 350000, China)

　　[ABSTRACT] Objective: To probe the feasibility of treating neonate with transposition of great arteries (TGA) by arterial switch operation. Methods: 19 cases of great arteries transposition with intact ventricular septum underwent emergency arterial switch operation under deep hypothermia and circulation arrest. Results: The procedure was smooth, postoperative recovery was good and all patients were discharged well. Conclusions: Arterial switch operation can be considered as the first choice for surgical repair of great arteries transposition with intact ventricular septum in neonates and should be performed as early as possible.

　　[KEY WORDS] Angiodysplasia; Transposition of great arteries; Cardiovascular surgical procedures; Heart disease; Infant, neonate

　　完全性大动脉转位(DTGA)是严重的复杂先天性心脏病之一，其发病率占先天性心脏病的7%～9%。该病预后凶险，尤其是室间隔完整型的DTGA，出生后常因严重缺氧和充血性心力衰竭而早期夭折，出生后第1年存活率仅10%，唯有尽早手术治疗方能治愈[1]。自1975年Jatene 采用大动脉转换术(Switch)治疗DTGA以来，手术疗效不断提高，Switch手术成为当今纠治新生儿DTGA的首选方法[1]。近年成功地为19 例室间隔完整型DTGA婴儿实施Switch术，现报道如下。

　　1 资料与方法

　　1.1 一般资料

　　婴儿分别为5～17 d，男性12例，女性7例，体重3～4.5 kg，患儿出生后均发现口唇、四肢末梢青紫，无力吸吮和哭闹，呼吸困难，吸氧后青紫无改善，入院后查体全身青紫，经皮氧饱和度为35%～65%，反应差，呼吸急促，R 60～80 min-1。床边胸片示:肺血增多，心胸比例为0.67～0.82。经胸超声心动图示:DTGA，卵园孔未闭，动脉导管未闭。

　　1.2 手术方案

　　全身麻醉，经鼻气管插管，股动脉穿刺置管测压,锁骨下静脉穿刺置管，持续监测鼻咽和直肠温度，胸骨正中切口，纵形切开心包。心外探查：心房心室位置连接正常，肺动脉起自左心室，主动脉起自右心室。肺动脉左后、主动脉右前。全心扩大。全身肝素化后，升主动脉、右心耳和右房分别插管建立体外循环，体外循环转流降温，游离升主动脉和左、右肺动脉肺门处，缝扎切断动脉导管，阻断升主动脉，根部灌注心停搏液，肛温20 ℃停循环。右房切开直接缝闭未闭的卵圆孔。在升主动脉瓣上0.7 cm处横断，同一水平处横断肺动脉，升主动脉与左、右肺动脉交叉换位，使升主动脉位于肺动脉后。从升主动脉根部切除左、右冠状动脉，保留冠状动脉开口2 mm的主动脉壁，将左、右冠状动脉移植至相应位置的肺动脉根部，升主动脉远端与肺动脉根部应用70 Prolene线连续缝合进行端端吻合。左侧心腔和升主动脉排气后，开放主动脉阻断钳，同时转流升温，自动恢复窦性心律，用自体心包修补主动脉根部取下左、右冠状动脉处的缺损，再将主动脉根部与肺动脉远端用70 Prolene线连续缝合进行端端吻合，缝合右房切口，逐步过渡停止体外循环，拔除插管，彻底止血后逐层关胸，手术顺利，体外循环转流时间135～148 min。升主动脉阻断时间87～93 min。深低温停循环时间18～30 min(期间无低流量灌注)。离开手术室时多巴胺用量5～8 μg/kg·min1。

　　2 结果

　　患儿术后血流动力学平稳，心率波动在130～150 min1，动脉压波动在60～70/40～50 mmHg。呼吸机辅助呼吸72～93 h，术后第10～25天痊愈出院。

　　术后随访6～24个月，生长发育如同龄人。胸片示心影较术前缩小，肺充血明显改善。心电图示窦性节律。超声心动图检查示，主动脉和肺动脉吻合通畅，心收缩功能正常。

　　3 讨论

　　DTGA的病理解剖特征是心房、心室连接正常，心室、大动脉连接异常，即肺动脉发自左心室，主动脉发自右心室。若无动脉导管未闭，房、室间隔缺损则使体肺血液循环完全隔离，婴儿出生后无法生存。出生后能生存的室间隔完整型DTGA婴儿，则有动脉导管未闭或房间隔缺损，体肺循环间通过未闭的动脉导管或房间隔缺损使两者的血液交通，从而保障体循环的氧供应。但随着动脉导管的逐渐缩小或关闭，患儿在新生儿期即出现严重低氧血症，导致婴儿早期死亡。因此，这类婴儿必须得到及时治疗方能存活。

　　治疗DTGA的手术方法较多，包括减状手术、生理性纠治和解剖性纠治等。DTGA婴儿出生后有严重低氧血症，80%在2个月内死亡。因此，早年许多临床工作者主张行导管房间隔造口减状手术，增加其心房水平动静脉血混合，以防止婴儿早期死亡，至3～6个月后行心房内转换手术使DTGA在生理上得到纠治，以提高手术成功率。但心房内转换手术即Mustard或Senning手术的远期随访结果发现，多数患儿右室射血分数低下、三尖瓣反流严重、心律失常和心脏骤停。这主要是由于心房内转换手术仍使肺静脉血流回流至右房，经三尖瓣、右心室至体循环，而体循环静脉血回流至左心房，经二尖瓣、左心室至肺循环，而左、右室解剖结构的不同，右心室、三尖瓣无法长期承受体循环的负荷，从而使术后远期易出现三尖瓣和右心功能不全[2]。Switch术则将解剖畸形完全纠治,且使患儿的血流动力学完全恢复到正常的生理状态，是治疗DTGA的最佳方法。DTGA婴儿出生后，由于左心室连接肺循环，随着婴儿肺循环阻力的逐渐下降，左心室的收缩功能废用性地降低。因此，采用Switch手术必须尽早进行，以保证左心室能承担体循环的功能。研究结果表明，婴儿出生10 d内行Switch手术，不管术前心室压力如何，术后左心均能很好地承担体外循环功能[3,4]。目前，临床上普遍认可的是Switch手术最好在出生后2周内完成[5]。年龄超过3周的患儿随着肺循环阻力的下降，左心室心肌将逐渐褪化成为薄壁左心室，直接行动脉调转术后可能难以承受体循环压力[6]。

　　Switch手术成功的关键在于冠状动脉移植的完善程度[7,8]。冠状动脉移植是否得当与大动脉位置和冠状动脉畸形有关。最理想的是大动脉呈前后位排列，这种情况下移植冠状动脉不易产生张力。一般认为单支冠状动脉、右冠状动脉起源于左瓣窦且从主动脉前面经过、前降支起源于右瓣窦并从主动脉前跨过等情况下移植后的冠状动脉易引起牵拉，影响冠状动脉灌注血流。本组患儿的大动脉位置仅5例是前后位排列，余为主动脉右前而肺动脉偏左后，左、右冠状动脉均无畸形。我们的体会是，左、右冠状动脉起始部必须充分游离，使移植后的冠状动脉张力低，无扭曲，切取冠状动脉时保留较大的主动脉冠状动脉片，选好左、右冠状动脉移植至主肺动脉的最佳位置。主动脉和肺动脉应在同一水平切断，两大血管的吻合口，均须应用6/0或7/0线细致缝合、走针均匀、避免局部张力过大是防止吻合口漏血的基本技术。待升主动脉开放后，应检查心肌颜色，只有左、右室所有心肌颜色红润，无明显的缺血区，才能说明移植后的冠状动脉供血良好。

　　新生儿DTGA病情严重、一般情况差、手术复杂、时间长。因此，术中、术后处理极为重要。体外循环宜采用深低温停循环或低流量，保持适当的胶体渗透压，持续监测血球压积，维持血球压积在25%左右。不断地监测血气，接α稳态理论调节pH和PaCO2[9]。深低温停循环较多应用于新生儿术中，有利于手术操作，但应注意脑保护，一般认为肛温低于20 ℃时，停循环时间60 min以内不会造成不可逆的脑损害。本组新生儿术中停循环时间为18～30 min，术后无任何脑损伤的表现。术中应用体外循环超滤，将组织间液排出，提高血球压积，减少体外循环炎症因子，使患儿心、肺、肾等器官功能尽早恢复。术后早期应控制血容量和动脉压，以免增加左心室负荷。同时注意保温。Switch术后患者，由于各种原因影响常可延长呼吸机的使用，但应加强呼吸管理，同时在病情平稳的情况下，尽早拔除气管插管。

　　【参考文献】

　　1 Wernovsky G, Mayer JE, Jonas RA， et al. Factors influencing early and late outcome of the arterial switch operation for transposition of the great arteries[J]. J Thorac Cardiovasc Surg, 1995,109:289302.

　　2 Mayer JE, Jonas RA, Castaneda AR. Arterial switch operation for transposition of the great arteries with intact ventricular septum[J]. J Cardiac Surg, 1986,1:97104.

　　3 Daebritz SH, Nollert G, Sachweh JS, et al. Anatomical risk factors for montality and Cardiac morbidity after arterial switch operation[J]. Ann Thorac Surg, 2000, 69：18801886.

　　4 张振，陈斌.重症心脏瓣膜置换术的体外循环管理体会[J].实用临床医药杂志,2008,12(7):8384.

　　5 徐志伟，丁文祥, 苏肇伉. 大动脉转换术治疗新生儿完全性大动脉错位[J]. 中华胸心血管外科杂志, 2002，18(2)：147149.

　　6 吴洪斌，李守军，胡盛寿，等.室间隔完整的超龄大动脉转位病儿最佳手术方式的选择[J].中华胸心血管外科杂志，2008，24(3)：236.

　　7 汪曾炜，刘维永，张宝仁.心血管外科手术学[M].北京：人民军医出版社，2005.538.

　　8 杨剑,方刚,郭德和,等.非体外循环下冠状动脉旁路移植术(附30例报告)[J].宁夏医学院学报,2008,30(1):4748.

　　9 陈良万.体外循环灌注新技术[M].北京：中国医药科技出版社,2001.165167.