先天性心脏病右心室双出口外科治疗

　　作者：张赋 作者单位：广西中医学院附属瑞康医院心胸外科，广西 南宁 530011

　　【关键词】 心脏病 心脏缺损 先天性 外科手术

　　先天性心脏病右心室双出口(double outlet right ventricle,DORV)是介于法乐四联症和完全性大动脉转位之间的一组复杂的先天性心脏病，定义：一大动脉起源于右室，另一大动脉50%以上起源于右室，室间隔缺损(ventricular septal defect,VSD)是左心室唯一的出口，主动脉和二尖瓣纤维连续可有可无[1]。发病率约占先天性心脏病1%～2%，发病机理：胚胎期在原始心脏发育过程中，心球及动脉干分隔、移位过程，正常发育障碍和旋转的停顿或延迟，使两大动脉均起自右室，导致动脉-心室联结异常[2]。病理生理改变：无肺动脉狭窄与单纯的大VSD相似，有肺动脉狭窄与法乐四联症相似[3]。近年来，外科领域广泛开展了DORV心室内修补术此项工作，现将DORV手术适应证、分型、各类分型手术方法综述如下：

　　1 分型

　　根据是否有肺动脉狭窄将DORV分为：有肺动脉狭窄(四联症型)、无肺动脉狭窄(Eisenmemger)和Taussing-Bing型。根据VSD与两大动脉之间的关系将DORV畸形分为：①主动脉下型;②肺动脉下型(Taussing-Bing型);③靠近两动脉下型;④远离两动脉下型[4]。这两种分型法，第一种有利于手术时机的掌握，第二种有利于手术方案的选择。

　　2 手术适应证

　　DORV在诊断明确后，原则上均应手术治疗。随着科学技术的发展，外科技术的进步，手术治疗已不受低年龄的限制[5]。根据具体病情，对于DORV无肺动脉狭窄，病理生理的改变与单纯的大VSD相似，甚至更严重，患儿多在2岁以内发生梗阻性肺血管病变，因此，Kirklin、丁文祥等[5，6]主张在出生后6个月以内做选择性手术：完全性矫治手术或姑息手术。如果充血性心力衰竭不易控制，则宜更早。延迟手术治疗增加外科死亡的危险。

　　DORV有肺动脉狭窄或心室内需要做内通道、心外需要做外管道，郭加强等[7，8]学者主张在4～5岁手术，以便内通道、外管道的安置，避免过早手术，出现心室不够大、纵隔不够宽使内通道、外管道的安置困难，远期出现再狭窄需再次手术等问题。

　　DORV伴有肺动脉严重发育不良的婴儿，丁文祥等[6]主张先行体-肺动脉分流术(如：Blalock-taussing、 Waterston等分流术)，以增加肺部血流，促进肺血管发育，改善缺氧，在2～4岁做根治。现某些大心脏中心也施行一期完全矫治，但这需要超高的综合实力。

　　3 手术方法

　　3.1 DORV合并主动脉瓣下VSD无肺动脉瓣或瓣下狭窄 心室内隧道修补术是通用的方法，在体外循环下切开或不切开右室流出道，于主动脉与VSD间建立内隧道，引导左室血→通过VSD→内隧道-→进入主动脉，要求VSD直径大小不能小于主动脉瓣环直径，若VSD直径小于主动脉瓣环直径，于VSD上侧缘扩大VSD，这一区域远离传道束，但切口不能过深以免伤及传道束[9～11]。建立内隧道使用的材料早期有心包片、Dacron片等，现多采用与升主动脉相当管径的2/3周径人造血管作为修补材料，因这种材料硬度适宜它的波纹有助于补片所需的弧度，而心包、Dacron裁行的补片易于扭曲、成角引起隧道狭窄[12]。对于是否切开右室流出道问题，若通过右房切口行内心内隧道矫治不困难，心内隧道矫治后左、右心室流出道无狭窄，应不切开右室流出道为佳，这有利于保护右心室功能。

　　3.2 DORV合并主动脉瓣下VSD及肺动脉瓣或瓣下狭窄 如果仅为瓣狭窄、瓣环够大，经肺动脉作瓣叶切开术，心内修复同DORV合并主动脉瓣下VSD无肺动脉瓣或瓣下狭窄。然而，如果肺动脉瓣下狭窄，这需要不同的技术：①一些病人可在漏斗部切除肥厚的隔束、壁束、梗阻的圆锥隔，加心室内隧道修补术;②一些病人肺动脉瓣下梗阻、宽大的心室内补片有可能留下右心室到肺动脉瓣的残余梗阻。在这种情况下，必须采用右室流出道跨环补片或外管道[13,14]。刘迎龙等[15,16]认为使用带瓣片、带瓣外管道作为右室流出道跨环补片或外管道，可减少肺动脉瓣的反流，手术后可有效地保护右室功能，以及近、远期效果均佳，而带瓣片、带瓣外管道以同种大动脉带瓣片、同种大动脉带瓣血管为最佳。

　　3.3 DORV合并肺动脉瓣下VSD(Taussing-Bing型) 此畸形合并肺动脉狭窄极少见，20世纪60年代心室内修复法：右心室作长、横或斜切口，扩大VSD，依据VSD与主动脉的位置使用心内补片引道左心室血→通过VSD→内隧道→进入主动脉，但内隧道要足够大，而足够大的内隧道易引起右室到肺动脉流出道的梗阻，这需要带瓣外管道连接右室到肺动脉(Rastelli手术)。然而，更多的情况不能做这种手术，而且心室内修复方法需在右心室做长、横或斜切口，并发症多、死亡率高[17]。目前，对Taussing-Bing型DORV畸形，多主张采用引道左室血→通过VSD→内隧道→进入肺动脉，再进行大动脉调转术完成根治[18～20]，对房-室连接不一致的Taussing-Bing型DORV，徐志伟等[21,22]多采用双调转术(Double Switch):首先在房水平进行Senning或Mustard心房内折流手术，再加Switch手术。这样恢复了解剖左室的体循环功能，使手术的成功率增加，近、远期效果佳。

　　3.4 DORV合并两大动脉下室间隔缺损 多数学者认为[23，24]这类患儿的治疗与主动脉瓣下VSD的DORV相似，通常VSD足够大，通过内隧道连接左心室与主动脉无特殊问题，再根据患儿的具体情况，决定流出道是否补片或做外管道(Rastelli手术)保证右室流出道通畅。

　　3.5 DORV合并远离两大动脉的VSD 此类DORV的矫治很困难。心内宽大的补片，几乎使右室流出道阻塞，也可能凸向三尖瓣口使之阻塞，这样使右室流出道补片或心外带瓣管道变为必须。若VSD小，必须将其扩大，位于膜周流入部、小梁化部的VSD传道系统位于内下缘，扩大VSD在其上侧缘。位于肌部的VSD传道系统位于上侧缘，扩大VSD在其下侧缘，手术死亡率在30%～40%[10,24]，也有学者建议行心内隧道加大动脉调转术完成根治。Freedom、王顺民等[25，26]认为两心室的心脏未必能做两心室的矫治，VSD远离两动脉开口的DORV解剖矫治的高手术死亡率使得改良Fontan手术成为学者们愿意接受的方案。

　　3.6 DORV合并心内膜垫缺损、心室发育不良、冠脉畸形等 对于此类复杂畸形，行两个心室的矫治，手术难度特大，手术死亡率高。因高手术风险，沈向东等[27,28]建议：采用全腔静脉连接术、Glenn或改良Fontan术，实行一个心室矫治或一个半心室矫治。这样可降低手术难度、手术风险，提高手术成功率，改善病人的生活质量。

　　4 结语

　　DORV是一组复杂的先天性心脏病畸形，手术适应证的掌握，手术方式的选择，需根据每个病人的具体情况 ，实施个体化的手术方案，才能获得好的疗效。治疗总原则：尽力完成两个心室的修复，其次再考虑一个心室矫治或一个半心室矫治，有些不适合心内修复的病例应做心脏移植或心肺移植。

　　【参考文献】

　　[1] Walters HL,Mavroudis C,Tchervenko V,et al.Congenital heart surgery nomenclature and database project doule outlet right ventricle[J] .Ann Thorac surg ,2000,69(4 Suppl):249-263.

　　[2] 汪曾炜,刘维永,张保仁.心脏外科学[M].北京:人民军医出版社,2003:940-971.

　　[3] 兰锡纯，冯卓荣.心脏血管外科学[M].2版，北京：人民卫生出版社，2002：677-683.

　　[4] Lev M, Bharati S, Meng CC, et al. A concept of double-outlet right ventricle [J]. J Thorac Cardiovasc Surg,1972,64(2):271-281.

　　[5] 丁文祥，苏肇伉,小儿心脏外科学[M].济南：山东科学技术出版社，2000：454-469.

　　[6] Kirklin JW, Pacifico AD, Blackstone EH, et al. Current risks and protocols for operations for double-outlet right ventricle.Derivation from an 18 year experience [J]. J Thorac Cardiovasc Surg,1986,92(5):913-930.

　　[7] 郭加强.心脏外科技术图谱[M].杭州：浙江科学技术出版社，1995：452-462.

　　[8] 贾兵，陈张根，张善通，等.右心室双出口的外科治疗[J].中华胸心血管外科杂志，2004，20(5)：293.

　　[9] 李伯军，高长青，盛炜，等.右心室双出口的诊断与治疗[J].中国体外循环杂志，2006，4(4) ：207-209.

　　[10] 王顺民,徐志伟, 苏肇伉,等. 右心室双出口心室内隧道修补术的优化[J].上海第二医科大学学报,2005，25(2):176-179.

　　[11] 吴全忠，李韬，周东怀，等.心室内隧道法治疗儿童右心室双出口主动脉瓣下室间隔缺损[J].实用儿科临床杂志，2004，19(5)：415-416.

　　[12] 朱晓东.主译.先天性心脏病外科学[M].北京:人民卫生出版社，1996：382-391.

　　[13] 吴清玉，楚军民.右心室双出口的手术治疗[J].中华外科杂志，2004，42(2)：65-67.

　　[14] 岑坚正，张镜芳，庄建，等.儿童右心室双出口的手术治疗[J].广东医学，2001，22(2)：301-302.

　　[15] 刘迎龙，张晶，谢宁，等.同种带瓣大动脉片在肺血少型复杂的先天性心脏病手术中的应用[J].中华胸心血管外科杂志,2001,17(1):9-10.

　　[16] 刘学刚,史向前,唐震,等.肺血减低少型复杂的先天性心脏病外科治疗[J].安徽医学,2003,24(4):8-11.

　　[17] 徐卓明，陈玲，苏肇伉，等.303例右心室双出口手术后早期转归[J].中华胸心血管外科杂志，2005，21(1)：15-17.

　　[18] 莫绪明,谷兴琳,钱龙宝,等.儿童右心室双出口的外科治疗[J].江苏医药,2005,31(2)：96-98.

　　[19] 徐志伟,苏肇伉，王顺民,等.大动脉转换术治疗右心室双出口合并肺动脉瓣下室间隔缺损[J].中华胸心血管外科杂志,2001，17(3):132-134.

　　[20] Lacour Gayet F, Haun C,Ntalakoura K,et al.Biventricular repair of double outlet right ventricle with noncommitted ventricular septal defect (VSD) by VSD rerouting to the pulmonary artery and arterial switch.[J].Eur Cardiothorac Surg,2002,21(6):1042-1048.

　　[21] 徐志伟，苏肇伉，丁文祥，等. 双调转术(Double Switch手术)的临床应用[J].中华胸心血管外科杂志，2003,19(3):134-135.

　　[22] 王顺民,徐志伟, 苏肇伉,等.房室连接不一致右心室双出口根治手术的选择与适应证优化[J].中华胸心血管外科临床杂志,2005,12(3):149-151.

　　[23] 李春华，汪曾炜，朱洪玉，等.右心室双出口无肺动脉狭窄的外科治疗[J].中华胸心血管外科杂志，2004，20(3)：131-133.

　　[24] Kirklin JW, Castaneda AR. Surgical correction of double outlet right ventricle with noncommitted ventricular septal defect [J]. J Thorac Cardiovasc Surg,1977,73(3):399-403.

　　[25] Freedom RM, Van Arsdell GS. Biventricular hearts not amenable to biventricular repair [J]. Ann Thorac Surg,1998,66(2):641-643.

　　[26] 王顺民, 徐志伟，刘锦纷，等.室间隔缺损远离两动脉开口的右心室双出口外科治疗与适应证选择[J].临床儿科杂志，2005，23(12):841-844.

　　[27] 沈向东，马维国，刘迎龙，等.169例右心室双出口外科治疗的早期结果[J].中国循环杂志，2005，20(6):426-428.

　　[28] 李志刚，梅举，丁芳保. 双向上腔静脉肺动脉吻合术治疗左心室发育不良的右心室双出口[J]. 中华胸心血管外科临床杂志,2006,13(4):270-272.