13例先天性膈疝的外科诊治
发表时间：2010-11-08 浏览次数：495次
作者：石磊，韦成信，曹健斌 作者单位：广西柳州市人民医院，广西医科大学第五附属医院心胸外科，广西柳州545001
【关键词】 疝 横膈 外科手术
先天性膈疝(congenital diaphragmatic hernia，CDH)是指因一侧或两侧膈肌发育缺陷，腹部脏器进入胸腔，从而导致一系列症状的小儿外科危重病症，发病率为1/1700～1/5000，男女比例约2∶1，病死率为8%～79%[1,2]。现总结我院近年收治的病例分析如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料
1998年4月～2008年4月我们共收治CDH病儿13例，其中男9例，女4例;为生后4h～3天患儿。全部为胸腹部裂孔疝，左侧11例，右侧2例;疝囊直径2.0～8.0cm，疝入胸腔的脏器有：胃8例，横结肠6例，脾脏3例，大网膜2例，所有病儿术前均行CT检查确诊。
1.2 手术方法
经左胸后外侧切口开胸11例，经右胸后外侧切口2例，还纳腹腔脏器后，膈肌直接缝合修补11例，重叠缝合修补2例。手术时间1.45～4.00(2.05±1.25)h，术后全部留置胸管。
2 结果
围手术期死亡3例，余均痊愈。
3 讨论
膈肌在发育过程中，一般左侧闭合稍晚于右侧，故80%～90%膈肌缺损发生于左侧，CDH真正的病因尚不清楚，可能与遗传及环境因素有关，CDH最显著的特点是横膈发育缺损，腹腔脏器疝入胸腔，影响支气管、肺发育。主要分为胸腹裂孔疝(多为左侧)、胸骨后疝、食管裂孔疝等，常合并呼吸、心血管等多系统畸形[3]。本病起病急、病程短、病情重，常有烦躁、 拒食、气促，呈舟状腹，肠鸣音减弱，患侧胸廓饱满，胸腔内听到肠鸣音是最显著的体征。缺损大的危重病儿常发绀，反应差， 甚至呼吸、心跳骤停。CT、下消化道碘油造影显示膈肌影消失，胸腔内看到胃泡或肠襻。
本病的治疗强调 “早诊断、早手术”[4]。确诊后即应尽早手术，术前改善肺功能可改善预后，对缺损小、病情轻者，可待充分完善术前准备后手术，对缺损大、病情重者急诊手术是惟一的办法。新生儿重症 CDH 应在持续有效保暖的前提下尽快进行持续胃肠减压，建立中心静脉通道，清理呼吸道，保持呼吸道通畅，气管插管呼吸机给氧等处理。与此同时，进行动态心肺功能监测、血气分析和水电解质平衡监测，一项研究表明[5]，动脉血气分析可反映CDH患儿肺发育异常的严重程度，术前pH<7.0者均死亡，而在7.2以上者均存活。所有存活者的术后pH值均在7.35以上，本组3例死亡患儿术前动脉血气pH均在7.2以下，术前应采取各种可行的方法，纠正存在的缺氧和水电解质紊乱和酸碱失衡，改善呼吸循环状况。有条件应采用体外膜肺(ECMO)，ECMO可部分缓解血氧饱和度的问题，但有其不利的一面，包括使用经费高、并发症多、对于病情不同的CDH其效果有明显差异。有文献报道[6]，美国应用ECMO比较普遍，其每人治疗经费高达36万美元。
对CDH的手术入路选择，采用经腹修补，其优点是损伤小，对呼吸循环的干扰较小，且可同时矫正腹腔内可能合并的其它畸形。但如不能肯定排除胸腔内有其它畸形存在时，则应选择经胸入路，其优点是手术视野暴露好，也便于处理其它问题。若术中发现疝入胸腔的肠管发生嵌顿甚至绞窄坏死，则可行胸腹联合切口进行相关处理。本组13例中，都采取经胸修补，有学者[7]认为为了防止术后发育不良的肺过度膨胀而发生气胸，术中不主张放置胸腔闭式引流，若必须留置，则应常规夹闭，根据需要决定开放时间和次数，以控制胸内负压。我们的体会是手术中是否留置胸管，其生存率不受影响。现已有用胸腔镜辅助对较小患儿进行修补的报道，其具有创伤及干扰小的优点，但对术者和麻醉师的要求均较高[8]。
术后病儿胸腔压力下降，纵隔复位，呼吸功能明显改善，但多数仍须呼吸机支持36～58h，有助于肺复张。高频震荡通气是理想的手段，用小潮气量、高呼吸频率维持气体交换，可促进二氧化碳排出，提高氧合作用，减少容量伤、气压伤。术后应妥善固定气管插管，及时吸痰。由于CDH患儿存在肺脏发育不良情况和肺动脉高压可能性，我们主张术后使用扩张肺动脉药物，如立其丁、硝普钠、氨茶碱等，对心功能不全者应选用多巴胺、洋地黄等药物治疗。严格限制液体输入量，控制在80～100ml/(kg·d)，以防止肺水肿。常规使用抗生素防止感染，胃肠减压及TN液营养支持5～8天，促进患儿呼吸功能的恢复。术后应置于恒温箱内，保持36.5～36.8℃，箱内湿度保持在60%～75%。术后应防治电解质紊乱、肠套叠、肠梗阻、胃食管反流[9]、支气管肺炎、肺出血、健侧气胸、呼吸衰竭、新生儿硬肿症等并发症。影响预后的因素包括 Apgar评分、肺动脉高压、合并畸形、肺部并发症等。早期CDH病死率高达40%～50%，近年来随着诊治手段进步，救治成功率显著提高。本组手术病死率为23.08%，充分说明“早诊断、早手术”的重要性。
【参考文献】
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[6]Clark RH, Hardin WD, Hirschl RB, et al. Current surgical management of congenital diaphragmatic hemia: a report from the Congenital Diaphragmatic Hernia Study Group [J]. J Pediatr Surg,1998,33(7):1004-1008.
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