法鲁氏四联症根治术后严重并发症处理

　　作者：秦良光 于波 陈洪烨 谭启明 作者单位：(连云港市第一人民医院心外科，江苏连云港 222002)

　　【摘要】 目的：探讨法鲁氏四联症(F4)根治术后严重并发症坚持治疗的意义。方法：对22例法鲁氏四联症根治术患儿进行回顾性分析，重点分析术后严重并发症的处理问题。结果：法鲁氏四联症根治术在先天性心脏病患儿手术中占8.76%，22例手术患儿中发生3例严重并发症(低心排、灌注肺、Ⅲ°房室传导阻滞各1例)、发生率为13.6%，经处理3例患儿均康复。结论：对F4术后应注意：(1)术后早期液体出入量的控制。(2)限制或不用血管扩张剂。(3)可联合使用维护心功能的药物。(4)适当的呼吸机辅助，灌注肺者一定要待肺部症状改善后再脱机。对出现低心排、灌注肺并发症患儿须树立信心、耐心坚持，加强监护与合理治疗是至关重要的。

　　【关键词】 法乐氏四联症;并发症;手术治疗

　　法鲁氏四联症(F4)是复杂性先心病之一，其手术后的并发症较多且严重，致死、致残率较高，通过对本组3例严重并发症的成功处理，旨在与同道共同探讨F4严重并发症的更有效的处理方法，使得F4 的病人能够得到更满意的治疗效果。

　　1 临床资料

　　1.1 一般情况 1997年1月至2003年4月，我院共施先天性心脏病患儿手术251例，其中F4根治术22例、占8.76%，术后随访1～6年，未发生死亡病例，出现3例严重并发症、占13.64%。本组22例F4，男10例、女12例，年龄4～14岁;全组患儿均有明显心慌、气急、喜蹲、紫绀、杵状指，缺氧发作2例;胸骨左缘均可闻及Ⅲ～Ⅳ∕Ⅵ级收缩期、喷射性杂音，均有高血红蛋白血症，术前经胸片、心电图、彩超诊断(其中5例行右心造影)，并经手术证实。

　　1.2 治疗 全组患儿均在全麻、中低温、体外循环下行F4根治术，其中带瓣右室流出道扩大补片8例，未带瓣补片14例。22例患儿均痊愈出院。

　　1.3 严重并发症 22例患者术后发生3例严重并发症，分别为低心排、灌注肺、Ⅲ°房室传导阻滞各1例，严重并发症的发生率为13.64%。各患者具体情况如下：

　　例1，男，8岁，术中以涤纶片修补嵴下型室间隔缺损24mm，切除右室流出道肥厚肌束，自体心包扩大补片，20W/s电击复跳。术毕因血性引流持续增多，于术后4h再次开胸，见右室流出道补片缝缘活动性出血，加针缝合止血关胸，生命指征平稳后收入ICU。术后1天出现血压下降，Map 8.0～9.3kPa，多巴胺最大用量40～60μg/(kg·min)，呼吸机辅助FiO280%，动脉血氧饱和度89%～93%;第2天血压再度下降Map 5.3～6.7kPa，动脉血氧饱和度70%～80%，调整呼吸机FiO290%，动脉血氧饱和度90%～94%，此间出现血痰，动脉血氧饱和度下降至80%～90%不等。第3天出现呼吸道大量血性液喷出，呼吸道阻力增加至31～40cmH2O，升压、强心、利尿等效果不明显，病情明显恶化，给予FiO2100%，同时气管切开呼吸机辅助，双肺广泛湿啰音、肝大、双下肢重度水肿;在上述治疗同时使用大量654-2、东莨菪碱至术后第9天呼吸循环趋向好转。第12天渐平稳，但仍不能脱离呼吸机，至30天后将PEEP渐减至0，辅助呼吸由20次/分渐减至4次/分，FiO2减至30%，加强自主呼吸锻炼，逐渐延长脱离呼吸机的时间，直至术后39天彻底脱离呼吸机。第56天拔除气管切开套管，平稳痊愈出院。

　　例2，男，12岁，F4根治术加DECD根治术，手术完毕后表现为持续的低氧血症，动脉血氧分压<60mmHg,动脉血氧饱和度<90%，约12h后开始出现粉红色泡沫样痰，而且痰量开始增加，拍床旁胸片有明显的毛玻璃样改变，此时动脉血气氧分压<50mmHg，动脉血氧饱和度<80%，动脉血二氧化碳分压>60%，气道阻力增加。调整呼吸机FiO280%～100%，增加PEEP到15～20cmH2O，血压由多巴胺及付肾维持。经过48h的治疗，病情平稳，粉红色泡沫样痰消失，待各项生命体征平稳后，顺利脱离呼吸机，2周后，病人痊愈出院。

　　例3，女，9岁，F4根治术，心脏复跳后出现Ⅲ°房室传导阻滞，因曾一过性窦性心律，遂放置临时起搏器返ICU，经矫正心功能，虽未恢复窦性心律，但自觉症状改善，生命指征平稳，3周后停用起搏器出院。出院后1周，因右心功能不全再次住院，ECG检查仍为Ⅲ°房室传导阻滞，使用舒喘灵口服，多巴胺、异丙肾上腺素微泵输入2月治疗，Ⅲ°房室传导阻滞无明显改善，仅偶尔出现Ⅱ°二型房室传导阻滞，后经调整药物(阿托品 1mg 每日3次口服,双克 12.5mg 每日2次口服)维持心律，同时加用激素及神经营养药物(强的松15mg 每日3次口服,vitB12 500μg 每日1次肌注)2周后始窦性心律及Ⅱ°房室传导阻滞交替出现，又(强的松7.5mg 每日3次口服,vitB12 500μg每日1次肌注)维持了1月住院治疗观察，完全恢复窦性心律，术后105天加用地戈辛强心、利尿，心功能改善为Ⅰ～Ⅱ级，病情平稳，再入院后125天出院。

　　3 讨论

　　F4根治术是一种复杂的手术，其疗效受多方面因素的影响，诸如术前心脏功能、肺动脉的发育、左室容积大小、手术操作、矫正程度、体外循环灌注质量与时间以及手术后处理均可影响手术效果。本组术后出现低心排、灌注肺及Ⅲ°房室传导阻滞严重并发症各1例，通过积极治疗3例均痊愈出院。在患儿的治疗过程中，我们体会到：对F4的手术术中的操作要准确无误，尽量缩短手术时间，防止心内组织与功能的损害,术后正确、有效的治疗，对减少术后并发症的发生是非常重要的。同时还有以下几点值得注意：(1)术后早期液体出入量的控制，可用限制液体入量和限制短时间内的快速补液。(2)限制或不用血管扩张剂，可达到控制液体入量的目的。(3)可联合使用维护心功能的药物，维持足够长的时间，不要在病情不稳定时过早停用。(4)适当的呼吸机辅助，灌注肺者一定要待肺部症状改善后再脱机。

　　张载高等曾总结106例F4矫治术后低心排发生率为24%，全组手术死亡14例，其中11例为其所致[1-3];张志樑等报告100例F4术后低心排之发生率30%[4-5];足见F4矫治术后有一定的低心排发生。石艳芬总结并探讨了25例F4患儿手术后提出低心排的5条标准：(1)收缩压下降超过术前基础血压20%。(2)尿量每小时<0.5ml/kg。(3)中心静脉压>1.73kPa。(4)中心体温与体表温度之差>5℃，并导致四肢发凉。以上四项指标持续2h或以上。(5)心脏指数(CI)<2.5mL/ m2[CI=(LVVd-LVVs)×HR/BSA]。认为发生上述 2项或2项以上事件者即可以诊断低心排综合症[6-7]。这对指导F4根治术后低心排的早发现、早治疗具有一定指导意义。

　　我们感觉对F4术后出现低心排、灌注肺并发症患儿须树立信心、耐心坚持，加强监护与合理治疗是至关重要的。对于F4术后并发Ⅲ°房室传导阻滞，如临时起搏器无效，需安装永久起搏器维持。我们所遇1例，在治疗期间曾反复考虑安装永久起搏器，由于多种原因未果，经上述坚持长时间治疗后得以术后4月余恢复窦性心律并痊愈出院，我们体会到：只要尚未造成不可逆传导束损害者，应积极改善心功能，辅以激素及神经营养药物治疗，使Ⅲ°房室传导阻滞恢复窦性心律是有可能的，从而避免了患儿安置永久性起搏器之弊。

　　【参考文献】

　　[1] 张载高，刘欲团，史鉴运，等.法乐氏四联症矫治术后低心输出量综合症诱因的探讨[J].中华胸心血管外科杂志，1992，8(3):150-152.

　　[2] Van Dongen EI, Glansdorp AG, Mildner RJ, et al. The influence of perioperative factors on outcomes in children aged less than 18 months after repair of tetralogy of Fallot[J]. J Thorac Cardiovasc Surg, 2003,126:703-710.

　　[3] 莫绪明,谷兴琳,钱龙宝,等.149例婴幼儿法洛四联症的外科治疗[J].中华胸心血管外科杂志,2004,20(2):111-112.

　　[4] 张志樑，朱洪生，冯卓荣，等.连续100例法乐氏四联症矫正术后低心排综合症易发因素的探讨[J].中华胸心血管外科杂志，1989，5(4):195-198.

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　　[6] 石艳芬，梁平，宁寿葆，等.法乐四联症根治术后低心排综合症诊断标准探讨[J].中华胸心血管外科杂志，1998，14(2)：96-97.

　　[7] Bacha EA, Scheule AM, Zurakowski D, et al. Long-term results after early primary repair of tetralogy of Fallot[J]. J Thorac Cardiovasc Surg, 2001,122:154-161.